Izberite simptome bolezni, vzroke in zdravljenje

The Pickovo bolezen ali je vrsta nevrodegenerativne patologije, ki se razvija kot posledica prisotnosti ti Izberi trupla,ki so nenormalne kopičenje tau proteina v možganskih področjih. Predstavlja enega najpomembnejših vzrokov demence pri ljudeh, starejših od 65 let (HG, 2016).

Izraz Pickova bolezen (EP), kot ga je opisal Arnold Pick leta 1892, je bil uporabljen za označevanje obeh primerov, ki so predstavljali klinični potek, za katerega je značilna velika degeneracija frontalnega in temporalnega režnja ter tudi definiranje patološkega stanja. značilna prisotnost teles in celic Pick (Infomed, 2016).

Trenutno je izraz bolezen Pick omejen za primere, kjer obstaja histološka potrditev, ki je težko rešiti in vivo študije. To so postmortemske ugotovitve, ki potrjujejo prisotnost histoloških anomalij, povezanih s kliničnim potekom demence (Infomed, 2016)..

Zato se na splošno uporablja izraz frontotemporalna demenca (DFT) za kategorizacijo kliničnih vidikov Pickove bolezni (Kertes, x)..

Kakšne so klinične značilnosti Pickove bolezni (PD)?

Po prvih opisih Pickove bolezni je značilno kronično in nepovratno upadanje splošnega kognitivnega in vedenjskega delovanja osebe v obdobju let (Heatlhline, 2016)..

V mnogih primerih je bil klinični potek te patologije povezan in celo zmeden s tistim, ki označuje Alzheimerjevo bolezen. Vendar pa imajo različne anatomsko-patološke značilnosti. Poleg tega je Alzheimerjeva bolezen bolj razširjena motnja (Heatlhline, 2016)..

Pickova bolezen je redka motnja, pri kateri presežek kopičenja danega proteina povzroči, da se območja prizadetih frontalnih in časovnih mešičkov začnejo slabšati, kar povzroča velik spekter simptomov (Heatlhline, 2016)..

Klinični potek Pickove bolezni je opredeljen s prisotnostjo simptomov na različnih področjih, od vedenjskih, čustvenih, kognitivnih sprememb, do občutnega poslabšanja jezikovnih sposobnosti; vendar so simptomi precej heterogeni med posamezniki, ki jih ta patologija prizadene (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012).

Vedenjski simptomi se lahko nanašajo na spremembe v prehranjevalnih navadah (uživanje ene hrane, zaužitje neužitnih predmetov ali prehranjevanje na nestrpen in pretiran način). Prav tako je možno opazovati stereotipno in ponavljajoče se vedenje, impulzivno vedenje, opustitev osebne higiene, hiperaktivnost ali neprimerno spolno vedenje (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012).

V čustveni sferi se lahko pojavijo nekateri simptomi, povezani z apatijo, brezbrižnostjo in nenadnimi nihanji razpoloženja. Odvisno od specifičnega kliničnega poteka se lahko nekateri pojavijo z začetnimi simptomi, za katere je značilna izguba zanimanja ali zaveze med družbeno pomembnimi dogodki (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012)..

Fizikalniji nevrološki simptomi lahko vključujejo gibalne ali parkinsonske motnje, za katere je značilno: zmanjšano izražanje obraza, togost, nestabilnost, zmanjšana hitrost gibanja in počitek na nekaterih območjih. Prav tako lahko opazujemo nenormalne gibe oči ali drže in veliko mišično oslabelost (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012)..

Kognitivni simptomi se lahko nanašajo na spremembe v spominu, sposobnost načrtovanja, samokontrolo ali sposobnost opravljanja različnih nalog vzporedno in hkrati (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012).

Po drugi strani pa simptomi, ki vplivajo na jezikovne sposobnosti, lahko vključujejo ponavljanje besed, težave ali odsotnost jezikovne produkcije, težave pri iskanju besed za odgovor, zmanjšanje sposobnosti branja in pisanja (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012).

V mnogih primerih ni mogoče vzdrževati pravil pogovora, kot je začetek preglasnega govora, z izrazito kadenco ali napadalnim osebnim prostorom (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012)..

Vzroki

Ljudje z Pickovo boleznijo imajo nenormalno kopičenje snovi, ki poškodujejo nevrone, v katerih so najdene. Te snovi se imenujejo Pick celice ali telesa (National Institute of Heatlh, 2014).

Ta telesa ali Pick-ove celice vsebujejo velike količine tau proteina (National Institute of Heatlh, 2014).

Tau protein je široko porazdeljen po našem živčnem sistemu. Natančneje, ta beljakovina deluje na nevronski ravni, ki je povezana z vzdrževanjem stičišča mikrotubulov in s tem pri stabilizaciji citoplazme nevrona..

Zato imajo ljudje s to patologijo nenormalno kopičenje te beljakovine, ki poškoduje različna področja možganov, zlasti časovno in frontalno..

Specifičen vzrok povečanja te beljakovine še ni natančno znan. Možno je identificirati nekatere gene, povezane z razvojem Pickove bolezni, ki povzročajo dedno prenašanje patologije (National Institute of Heatlh, 2014).

Vendar več kot polovica ljudi, ki razvijejo Pickovo bolezen, nimajo družinske anamneze demence (Mayo Clinic, 2014)..

Na makroskopski ravni je za Pickovo bolezen (PD) značilna velika kortikalna atrofija v temporalnem in čelnem režnju. Prav tako je možno opazovati poškodbe na parietalnih območjih in ventrikularno dilatacijo. Medtem ko je na mikroskopski ravni značilna prisotnost teles Pick in celic (Luiba et al., 2001).

Povezani dejavniki tveganja

Na splošno je starost lahko eden od dejavnikov tveganja. Ocenjuje se, da se tipična bolezen pojavi približno pri 50 letih (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012)..

Po drugi strani je pomemben dejavnik tveganja genetska predispozicija in prisotnost demence v družini (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2012)..

Diagnoza

Natančen obstoj Pickove bolezni lahko dokončno določimo le z anatomsko in histološko preiskavo. Kljub temu obstajajo različne metode in tehnike za doseganje približne diagnoze (HG, 2016)..

Trenutno so najboljše tehnike za doseganje verjetne diagnoze demence, povezane s telesi Pick, tiste, ki vključujejo oceno slike in možganske aktivnosti (HG, 2016).

Te tehnike lahko pomagajo določiti prisotnost posebnosti med Pickovo boleznijo in Alzheimerjevo boleznijo. V primerjavi z Alzheimerjevo boleznijo moramo upoštevati, da se generalizirano kognitivno poslabšanje in izguba spomina pojavita bistveno pozneje pri bolnikih s Pickovo boleznijo (HG, 2016)..

Na splošno je treba uporabiti naslednje postopke:

• Popolna medicinska in družinska zgodovina.
• Klinično opazovanje bolnika.
• Intervju s pacientom in bližnjimi, da se preverijo vedenjske značilnosti.
• Fizični pregled.
• Nevrološki pregled: magnetna resonanca (MRI), računalniška aksialna tomografija (CAT), pozitronska emisijska tomografija (PET).
• Nevropsihološki pregled: globalno intelektualno delovanje, kognitivne funkcije itd..

Pomembno je izključiti prisotnost drugih bolezni, kot so kapi, tumorji ali poškodbe možganov, ki lahko povzročajo simptome kortikalne degeneracije. Zato so lahko koristne krvne preiskave, ki izključujejo demenco, ki jo proizvajajo tiroidni hormoni ali vitamin B12 (Healthline, 2016)..

Od petih temeljnih značilnosti Pickove bolezni, skušajo strokovnjaki ugotoviti prisotnost vsaj treh izmed njih, da bi postavili diagnozo (HG, 2016).

1. Začnite pred 65. letom starosti.

2. Osebnost se spreminja kot zgodnejša manifestacija.

3. Izguba vedenjskega nadzora: presežek vnosa hrane, hiperseksualnost.

4. Izguba inhibicije

5. Potovalno vedenje.

Nekatere mednarodne klasifikacije te vrste motenj ponujajo vrsto temeljnih značilnosti, ki jih je treba upoštevati pri natančni diagnozi (Luiba et al., 2001):

Pickova bolezen se šteje za progresivno demenco, ki se običajno začne v srednjih letih življenja in jo karakterizirajo predvsem zgodnje in napredne spremembe osebnosti ali značaja in spremembe vedenjskih vzorcev, ki se razvijajo tako, da predstavljajo splošno poslabšanje stanja. kognitivne sposobnosti (Luiba et al., 2001).

V mnogih primerih to poslabšanje spomina, izvršilnih funkcij in / ali jezika spremljajo čustvene lastnosti, kot so apatija, evforija ali ekstrapiramidni simptomi in znaki (Luiba et al., 2001)..

Anatomopatološka slika mora ustrezati selektivni atrofiji v frontalnem in časovnem območju, vendar brez prisotnosti nevritnih plakov ali nevrofibilarne degeneracije, ki je veliko višja od tiste, povezane z normalnim staranjem (Luiba et al., 2001)..

Ali obstaja kakšno zdravljenje za Pickovo bolezen?

Trenutno za zdravljenje Pickove bolezni ni kurativnega terapevtskega posega. Pristopi, ki se običajno uporabljajo, so podobni tistim, ki se uporabljajo pri Alzheimerjevi bolezni (HG, 2016).

Vsi terapevtski pristopi so usmerjeni v obravnavo različnih simptomatov, ki jih pacient predstavlja, za nadzor napredovanja in s tem za izboljšanje kakovosti življenja na globalni način (HG, 2016).

Intervencije običajno uporabljajo obe zdravili za nadzor nekaterih posebnih simptomov in nevropsihološke posege za ustvarjanje kompenzacijskih strategij za primanjkljaje in spodbujanje preostalih funkcij (HG, 2016).

Vsa zdravila, ki se uporabljajo za simptomatsko zdravljenje Pickove bolezni, niso bila učinkovita. V nekaterih primerih imajo bolniki koristi od zaviralcev prevzema serotonina (SSRI) za zdravljenje različnih vzorcev obsesivno-kompulzivnega vedenja, ki se lahko pojavi kot posledica kortikalne degeneracije (Združenje za frontotemporalno degeneracijo, 2016)..

Ugotovljeno je bilo, da so SSRI, kot so sertralin (zoloft), paroksetin (Paxil) ali fluvoksamin (Luvox), učinkoviti pri mnogih bolnikih, vendar obstajajo nasprotujoči si rezultati v različnih kliničnih preskušanjih (Mayo Clinic, 2014)..

Po drugi strani pa se lahko nekateri antipsihotični zdravili, kot so olanzapin (Zyprexa) ali kvetiapin (Seroquel), včasih uporabijo za uravnavanje vedenjskih pomanjkljivosti. Vendar pa imajo številne stranske učinke (Mayo Clinic, 2014)..

Napoved

Pickova bolezen in druge vrste demenc, ki vplivajo na frontalna in časovna področja, napredujejo hitro. Ocenjuje se, da napredovanje bolezni zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo v približno 6-8 letih.

Kljub temu so bili opisani številni primeri, pri katerih je oseba z klinično diagnosticirano demenco do te bolezni preživela do 20 let..

Čeprav gre za kronično in progresivno bolezen, obstajajo različne intervencije, ki lahko nadzorujejo simptome in ohranjajo splošno kakovost življenja bolnikov..

Reference

1. AFTD. (2016). Združenje za frontotemporalno degeneracijo. Vzpostavljeno iz Pick's Diease: theaftd.org.
2. Združenje, A. (s.f.). Frontotemporalna demenca. Vzpostavljeno leta 2016: alz.org.
3. Klinika, M. (2014). Frontotemporalna demenca. Pridobljeno iz klinike Mayo: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Kaj je Pick? S bolezni? Vzpostavljeno iz Healthline: healthline.com.
5. HG (2016). Pick's Disease. Pridobljeno iz HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporalna demenca, Pick bolezen in Pick kompleks. Infomed.
7. Liuba et al. (2001). Demenca pri Pickovi bolezni. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Pickovo bolezen. Vzpostavljeno iz MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Informacije o frontalni demenci. Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Pick's Disease. Pridobljeno iz Nacionalnega centra za napredne transnacionalne znanosti: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). Izberite bolezen. Vzeto iz Nacionalne organizacije za redke bolezni: rarediseases.org.