Sindrom Tolosa-Hunt Simptomi, vzroki, zdravljenje



The Tolosa-Huntov sindrom je redka boleča oftalmoplegija (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez in Onsurbe Ramírez, 2015).

Na klinični ravni je za to patologijo značilna epizode preorbitalne ali hemicranialne bolečine, okulomotorične paralize, učenčevih sprememb in hipestezije ali hiperalgezije na različnih področjih (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Klinicne znacilnosti te motnje izvirajo iz razvoja lezij v razlicnih lobanjskih živcih: III, IV, IV in / ali V. Posledica tega je vnetje kavernoznega sinusa, orbitalna vrh in vrhnja orbitalna razpoka (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010).

Vendar etiološki vzrok tega patološkega procesa še vedno ni natančno znan. Ponavadi ni povezan s primarnimi ali sekundarnimi dejavniki, kot so travma, tumorji, okužbe itd. (Granados Reyes, Soriano Redondo in Durán Ferreras, 2012).

Poleg fizičnega pregleda se pri diagnozi sindroma Tolosa Hunta običajno upoštevajo merila, ki jih je predlagala Mednarodna klasifikacija glavobolov (Díaz, Aedo in González Hernández, 2009)..

V tem primeru je preizkus izbire za identifikacijo živčnih motenj jedrska magnetna resonanca (NMR) (Díaz, Aedo in González Hernández, 2009).

Standardno zdravljenje sindroma Tolosa Hunt temelji na uporabi peroralnih zdravil za kortikoide (Zimmermann Paiz, 2008)..

Značilnosti Tolosa-Huntovega sindroma

Tolosa-Huntov sindrom je boleča oftalmoplegija, ki jo povzroča idiopatsko vnetje različnih očesnih in orbitalnih področij (Zimmermann Paiz, 2008).

Izraz boleča oftalmoplegija se uporablja na medicinskem in eksperimentalnem področju, da se nanaša na stanje, ki ga opredeljujejo (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010):

  • Bolečine v orbitalnih ali lobanjskih regijah (zlasti na enostranski ravni).
  • Ipsilateralna paraliza okulomotornih mišic.
  • Nenormalnosti pri kontrakciji zenice.
  • Spremembe občutljivosti na različnih področjih obraza.

To klinično sliko ponavadi povzročajo številni procesi, med katerimi izstopajo travmatični dogodki, žilne bolezni, tumorski, infekcijski ali vnetni procesi, diabetična nevropatija, migrena itd. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz in Gómez Cerezo, 2013).

V primeru sindroma Tolosa Hunta kljub dejstvu, da patološki proces, ki povzroča klinični potek bolezni, ni natančno znan, so najbolj prizadeta območja Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010):

  • Pecinski Sinus: kavernozni sinusi se nahajajo na endokranialnem nivoju, obdani s trdno maso med orbitalnim dodatkom in nadrejeno orbitalno razpoko. Gre za venski pleksus, to je tanko stensko vensko kopico, ki mora tvoriti votlino. V njem so notranja karotidna arterija in nekateri deli lobanje (III, IV, V itd.).
  • Orbitalna apx: se nanaša na vrh orbitalnega kanala, skozi katerega poteka optični živčni vlaken, vlakna žilnega pleksusa in očesna arterija.
  • Superiorna orbitalna razpoka: Ta struktura se nahaja v razcepu, ki tvori glavno in manjšo sfenoidno površino (kost se nahaja v notranjem delu obraza v posteriornih mejah očesnih orbit). Vsebuje spodnjo in višjo vejo kranialnega para II, IV in VI (inervirajo ekstra očesne mišice).

Ta sindrom je sprva opisal španski nevrokirurg Eduardo Tolosa leta 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo in Durán Ferreras, 2012).

V začetnem opisu se je Tolosa skliceval na bolnika, katerega klinično sliko označujejo:

  • Orbitalna bolečina v levem delu.
  • Ipsilateralna oftalmoplegija.
  • Znatna izguba ostrine vida.
  • Hipostezija v prvi veji trigeminalnega živca.

Obdukcija je pokazala granulomatozno vnetje kavernoznega sinusa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Leta kasneje, leta 1982, je William Hunt opredelil skupno 6 podobnih primerov. Poleg tega je lahko dokazal učinkovitost zdravljenja s kortikosteroidi pri izboljšanju povezane simptomatologije (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Smith in Taxal sta bila prva avtorja, ki sta leta 1966 imenovala ta klinični subjekt kot sindrom Tolosa Hunta (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Trenutno je Mednarodno združenje za glavobole leta 2004 razvrstilo klinične in diagnostične kriterije tega sindroma (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Je pogosta patologija?

Sindrom Tolosa Hunt je redka bolezen v splošni populaciji (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Nekateri avtorji, kot je Taylor (2015), poudarjajo, da je to v Združenih državah in na mednarodni ravni neobičajno, čeprav natančni podatki o njegovi razširjenosti niso znani..

Klinični zapisi kažejo, da je sindrom Tolose Hunt okoli 9% orbitalnih vnetnih stanj (Zimmermann Paiz, 2008)..

Zato se ocenjuje, da je njegova incidenca 1-2 primerov na milijon ljudi po vsem svetu (Aguirre, Zúñiga in Barrera, 2014)..

Predstavljena je na enak način pri moških in ženskah, saj je povprečna starost začetka 41 let (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016).

Vendar so bili dokumentirani nekateri primeri zgodnje predstavitve pri osebah, mlajših od 30 let. V nekaterih sporadičnih primerih lahko ta sindrom prizadene otroke, mlajše od 10 let (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Znaki in simptomi

Za sindrom Tolosa Hunta je značilna predvsem bolečina v oftalmologiji (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Najpogostejši znaki in simptomi so povezani z epizodami bolečine, vnetja, parestezije, paralize..

Vnetje orbite

Kot je navedeno zgoraj, je eden od značilnosti sindroma Tolosa Hunta vnetje kavernoznih sinusov, orbitalna vrh in vrhunska orbitalna razpoka (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Na vidni ravni je ugotovljeno pomembno vnetje vseh področij obraza, ki obdajajo zrke (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Možno je tudi identificirati (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016):

  • Proptoza: razkošje zrkel, ki je posledica anatomskega vnetja sosednjih struktur.
  • Ptoza: flakcidnost in opustitev zgornjih vek, ki sta sekundarna vpletenost živcev.

Orbitalna bolečina

Pri bolnikih, ki so prizadeti, se ponavadi pojavijo ponavljajoče se epizode akutne lokalizirane bolečine v orbitalnih področjih in obrazih blizu oči (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010).

To je običajno enostransko, prizadene samo eno stran obraza, čeprav so opisani primeri z dvostranskim sodelovanjem (Granados Reyes, Soriano Redondo in Durán Ferreras, 2012).

Pogosto se bolečina postopoma širi proti frontalnim in časovnim območjem. Če ni učinkovitega terapevtskega pristopa, lahko traja do 8 tednov (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Poleg tega so prizadete osebe opisale epizode bolečine (Granados Reyes, Soriano Redondo in Durán Ferreras, 2012):

  • Intenzivno.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Stabbing.

Lahko jih spremljajo drugi simptomi, kot so okulomotorne parestezije v prvih tednih nastopa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Ta vrsta bolečine izhaja v osnovi iz nevralgije očesne veje lobanjskega živca V in maksilarne veje. Vendar pa lahko zaposlitev zmanjša ali odpravi bolečine v prvih 24 urah (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010).

Okulomotorna pareza

Ena od osrednjih ugotovitev pri sindromu Tolosa Hunt je prisotnost pareze, tj. Velike odsotnosti ali zmanjšanja prostovoljnega gibanja..

Pri tej vrsti patologije mišična oslabelost in / ali delna paraliza prednostno vplivata na okulomotorna področja.

Najpogostejša je ugotoviti epizode pareze, ki vplivajo na kranialne živce (Sánchez Iñigo in Navarro González, 2014)..

  • III (okulomotorni živci): nadzoruje tako kontrakcijo zenice kot tudi gibanje zrkel.
  • IV (Trohlearni živci): je odgovoren za nadzor motoričnih funkcij nadrejene okularne mišice
  • VI (Abducens živca): je odgovoren za nadzor zunanjih očesnih motoričnih funkcij, to je gibanje, ki ga povzroča lateralna rectus mišica.

Na vizualni ravni lahko opazimo, kako prizadeti niso sposobni izvajati motoričnih dejanj z očmi. Ne morejo premikati oči ali gledati v različne smeri (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016).

Zobne motnje

Kljub temu, da ni prisoten v vseh primerih, lahko pri nekaterih prizadetih ugotovimo spremembe, povezane z funkcijo pupil.

V teh primerih je ena od najpogostejših disfunkcij mydriaza ali zenična mioza.

  • Mydriasis: nenormalno povečanje velikosti in premera zenice. Pojavi se pretirana dilacija.
  • Mioza: nenormalno zmanjšanje velikosti in premera zenice. Pojavi se pretirano krčenje.

Vidne anomalije

Zgoraj opisane okularne in orbitalne nepravilnosti lahko povzročijo spremenljivo zmanjšanje ostrine vida (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Vzroki

Klinični znaki in simptomi sindroma Tolosa Hunta izhajajo iz nespecifičnega vnetja orbitalnega vrha, orbitalne razpoke in kavernoznega sinusa (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez in Onsurbe Ramírez, 2015)..

Ta patološki proces pa izvira iz prizadetosti kranialnih živcev III, VI, IV in V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez in Onsurbe Ramírez, 2015)..

Vendar pa sedanje raziskave še niso opredelile specifične etiologije (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez in Onsurbe Ramírez, 2015).

Poleg tega nekatera klinična poročila opozarjajo na avtoimunske dejavnike kot izvor sindroma Tolosa Hunta (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Nekatere analize serumov prizadetih so pokazale prisotnost lupusnih protiteles, ANCA in antiperoksidaze (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis in Berner, 2010)..

Poleg tega so možni tudi drugi vzroki (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016):

  • Granulomatozno vnetje.
  • Generalizirano vnetje lobanjskih krvnih žil.

Diagnoza

Kot pomemben del bolezni je pri diagnozi sindroma Tolosa Hunta analiza družinske in individualne anamneze ter fizični pregled temeljnega pomena za določitev kliničnih značilnosti klinične slike prizadetega..

Za razvrstitev kliničnih znakov in simptomov se običajno uporabljajo merila, ki jih je predlagala Mednarodna klasifikacija glavobolov v drugi izdaji (Díaz, Aedo in González Hernández, 2009)..

  • Ena ali več epizod bolečine, ki se nahajajo v orbitalnih območjih na enostranski ravni. Predstavlja stalen potek v odsotnosti zdravljenja.
  • Delna ali popolna paraliza enega ali več naslednjih kranialnih živcev: par II, par IV, par VI ali identifikacija granuloma s pomočjo biopsije kože ali magnetne resonance (MRI).
  • Epizode bolečine in pareze je treba odpraviti po 72 urah po ustreznem zdravljenju.
  • Etiološki vzroki, povezani s tumorji, vaskulitisom, sarkoidozo, migrenami, sladkorno boleznijo ali bazalnim meningitisom, so izključeni..

Poleg tega se za natančen pregled teh značilnosti običajno uporabljajo nekateri laboratorijski testi.

V sindromu Tolosa Hunta je jedrska magnetna resonanca (NMR) tehnika za poučevanje vnetja kavernoznih sinusov (Diáz, Aedo in González Hernández, 2009)..

Zdravljenje

Ko je postavljena diferencialna diagnoza, je klasični terapevtski pristop dajanje kortikoidnih zdravil.

Čeprav je pri nekaterih prizadetih možno, da pride do spontane remisije simptomov. Če se ne uporablja zdravljenje s kortikosteroidi, lahko to zdravstveno stanje traja skozi čas.

Medicinska prognoza je ugodna. Ločitev epizod bolečine je običajno zaključena z ali brez specifičnega zdravljenja, čeprav je remisija pogosta.

Do 40% prizadetih opisuje, da so imeli različne epizode orbitalne bolečine.

Poleg tega lahko v nekaterih primerih še vedno obstajajo določene poklicne spremembe, zlasti tiste, ki so povezane z motnjami v očesu in očesu..

Reference

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., in Barrera, L. (2014). Tolosa-lovski sindrom: poročilo o primerih in pregled literature. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., in Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Huntov sindrom, diagnoza izključenosti. Rev Pediatr. Aten Primarni.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Sindrom Tolosa Hunta: Pregled iz kliničnega primera. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., in Aguilar Cuevas, R. (2013). Raztopina primera 46. Tolosa-Huntov sindrom. Radiologija.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., in Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Huntov sindrom po očesnem travmatizmu. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., in Berner, S. (2010). SINDROM TOLOSA-HUNT. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Sindrom Tolosa Hunta. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.
  8. Sánchez Iñigo, L., in Navarro González, D. (2014). Tolosa-Huntov sindrom, še en glavobol. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Huntov sindrom. Vzeto iz Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Huntov sindrom pred paralizo obraza. Poročilo o primeru ... Rev Mex Oftalmol.