Hornerjev sindrom Simptomi, vzroki, zdravljenje



The Hornerov sindrom oBernard-Hornerjev sindrom je motnja nevrološkega izvora, ki jo povzroči prekinitev ali poškodba simpatičnih živčnih poti na neki točki poti od živčnega sistema do zrkla (Herrero-Morín et al., 2008)..

Klinično je Hornerjev sindrom označen z različnimi oftalmološkimi in simpatičnimi spremembami, med katerimi lahko najdemo miozo, ptozo ali anhidrozo, med drugim (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo in Morenco de la Fuente). , 2016).

Hornerjev sindrom se lahko zdi povezan s pridobljenim ali prirojenim začetkom. Zaradi tega je njegova etiologija povezana s številnimi dejavniki: cerebrovaskularnimi nesrečami, tumorskimi formacijami, glavoboli in migrenami, poškodbami glave, kirurškim posegom itd. (Vicente, Canelles, Díaz in Fons, 2014).

Kar zadeva diagnozo, ta patologija zahteva fizični in oftalmološki pregled ter uporabo različnih testov. Eden od najpogosteje uporabljenih testov za potrditev njegove prisotnosti in iskanja vzroka sindroma je preizkus kapljic za oči, ki ga spremljajo nekatere tehnike nevremenske slike (Escrivá in Martínez-Costa, 2013)..

Navsezadnje, čeprav za Hornerjev sindrom ni specifičnega terapevtskega pristopa, je bistven medicinski poseg zdravljenje, nadzor in odpravljanje etiološkega vzroka za to (Mayo Clinic, 2014)..

Značilnosti Hornerovega sindroma

Hornerov sindrom je vrsta patologije, ki primarno prizadene oko in okolico na eni strani obraza zaradi poškodbe različnih živčnih vej (Genetics Home Reference, 2016).

Natančneje, pride do prekinitve simpatične poti, ki poteka od možganov do očesnih področij (Pizarro et al., 2006)..

Naš živčni sistem je razdeljen na dva dela glede na njegove anatomske značilnosti (Redolar, 2014):

Po eni strani najdemo centralni živčni sistem (CNS), sestavljen predvsem iz možganov ali možganov in hrbtenjače.

Po drugi strani pa periferni živčni sistem (SNP) obsega ganglije hrbteničnega in kranialnega živca, ki so odgovorne za prenos vseh senzoričnih in motoričnih informacij dvosmerno med možganskimi centri in različnimi telesnimi področji..

Poleg tega lahko v tem zadnjem razdelku ločimo še dva druga temeljna sistema:

Prva se nanaša na avtonomni živčni sistem (ANS), katerega bistvena funkcija je nadzor notranje regulacije organizma, tj. Tistih nehotenih ali samodejnih funkcij, ki so bistvene v notranjih organih..

Drugi pa se nanaša na somatski živčni sistem (SNSo), ki je odgovoren za nadzor pretoka informacij med telesno strukturo in notranjimi organi, z različnimi področji centralnega živčnega sistema..

V slednjem lahko identificiramo tri osnovne komponente, simpatične, parasimpatične in enterične veje.

V tem primeru nas zanima simpatično območje. To je v bistvu odgovorno za urejanje organske in telesne mobilizacije ob prisotnosti dogodka ali nevarnega položaja, bodisi realnega ali potencialnega..

Simpatična živčna veja lahko nadzoruje široko paleto nevoljnih gibov in organskih homeostatskih odzivov.

Na določeni ravni je povezan z znojenjem, povečanjem ali zmanjšanjem srčnega utripa, razširjenostjo učencev, motoričnimi dejanji leta, bronhodilatacijo itd..

Zato lahko prisotnost prehodnih ali trajnih lezij v različnih delih simpatičnega sistema vodi do razvoja kliničnih značilnosti Hornerovega sindroma..

To patologijo je sprva opisal oftalmološki kirurg Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002)..

V svojem kliničnem poročilu se je skliceval na primer bolnika, starega 40 let, katerega patologijo je zaznamovala (Ioli, 2002):

  • Enostranski kapljic kapljic ali padec.
  • Zmanjšanje zmajev.
  • Premestitev zrkla.
  • Sprememba proizvodnje znoja.

Poleg tega je Horner odkril pomembno povezavo teh kliničnih ugotovitev s poškodbo simpatičnega živca na ravni materničnega vratu (Ioli, 2002)..

Znatno število primerov Hornerjevega sindroma je omogočilo identifikacijo povezave s temi poškodbami ali bloki simpatičnih živčnih vlaken na različnih ravneh (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla in Gilsanz, 2006):

  • Central: lokalizirana prekinitev na ravni cervikalne vrvice, možganskega debla ali hipotalamusa.
  • Periferna: lokalizirana prekinitev na preganglionski ravni (sprednje območje materničnega vratu, mediastinum, pulmonalni vrh ali cervikotorakalna medula) ali postganglionska (območja kavernoznega sinusa, lobanjska baza, karotidni ali cervikalni ganglij).

Zato lahko Hornerjev sindrom povzroči paralizo mišic za dilatacijo šarenice (mioza), Müllerjeve mišice (ptoza), sudomotorna vlakna in vazomotorna vlakna (anhidroza, vazodilatacija, rdečina itd.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla in Gilsanz, 2006).

Najnovejše medicinske klasifikacije definirajo Hornerov sindrom kot nevrološko zdravstveno stanje, ki ga povzroča poškodba živčnih poti, ki potekajo od možganov do oči in obraza (Guide Injury Guide, 2016).

Čeprav gre za patologijo, ki običajno ne povzroča pomembnih nenormalnosti vidne sposobnosti ali splošnega funkcionalnega statusa prizadete osebe, lahko vzrok poškodbe živcev povzroči druge resne zdravstvene zaplete (Genetics Home Reference, 2016).

Statistika

Različne epidemiološke raziskave menijo, da je Hornerov sindrom redka motnja v splošni populaciji (Genetics Home Reference, 2016).

Na splošno se ocenjuje, da je incidenca tega sindroma okoli 1 primera na 6.250 rojstev (Genetics Home Reference, 2016).

Vendar pa je malo podatkov o številu prevalence v otroštvu, mladostnikih ali odraslih.

Poleg tega Nacionalni inštitut za redke motnje (2016) ugotavlja, da se lahko Hornerov sindrom pojavlja tako pri ženskah kot pri moških, v različnih starostnih skupinah ali v kateri koli geografski regiji ali etnični / rasni skupini..

Najpogostejši znaki in simptomi

Klinične značilnosti Hornerjevega sindroma so povezane z oftalmološkim področjem in homeostatskimi funkcijami organizma.

Običajno se vse spremembe pojavljajo enostransko, to pomeni, da prizadene samo eno stran obraza ali telesa (Nacionalni inštitut za redke motnje, 2016).

Za to patologijo je značilna predvsem simptomatska triada, sestavljena iz ptoze, mioze in anhidroze, ki bo opisana spodaj (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptoza

Izraz ptoza se uporablja za označevanje nenormalnega padca zgornjih vek (Inštitut za mikrokirurgijo očes, 2016)..

Čeprav je to lahko posledica različnih dejavnikov (mišična oslabelost, flakcidnost kože, patološki proces, staranje itd.), Je v primeru Hornerjevega sindroma posledica živčne lezije (National Institutes of Health, 2016).

Natančneje, povezan je z lezijami, ki se nahajajo v živčnem terminalu, ki inervira Müllerjevo mišico (Iolli, 2002).

Müllerjeva mišica, znana tudi kot levatorska mišica dvigala, je primarno odgovorna za ohranjanje vek v funkcionalnem položaju in omogočanje njihovega prostovoljnega gibanja..

Na vizualni ravni lahko opazimo, kako je zgornji vek dvignjen ali v nižjem položaju kot običajno (National Institutes of Health, 2016).

Običajno ptoza prizadene samo eno oko. Običajno ni povezana z drugimi vrstami oftalmoloških bolezni, ki zmanjšujejo vizualno sposobnost osebe, ki jo trpi.

Vendar pa so bili opisani nekateri primeri, pri katerih so poročali o zamegljenem ali dvojnem vidu, povečanem solzenju, epizodah bolečine ali ambliopije (leniko oko), sekundarni po ptozi (National Institutes of Health, 2016)..

Mioza

Drugi značilni znaki Hornerjevega sindroma je prisotnost nenormalne kontrakcije očesne šarenice (Iolli, 2002)..

Šarenica je ena od struktur oči. To je mišična membrana, ki je skupaj z učencem odgovorna za uravnavanje količine svetlobe, ki jo doseže skozi njeno krčenje in dilatacijo (National Institutes of Health, 2016)..

Na vizualni ravni identificiramo šarenico kot krožno obarvano področje oči (National Institutes of Health, 2016).

V Hornerjevem sindromu je najpogostejša disfunkcija mišic, ki nadzorujejo odpiranje šarenice in zenice, zato se zdi, da je svetlobna stimulacija običajno bolj zaprta kot ponavadi (Iolli, 2002)..

Poleg tega je verjetno tudi, da se bodo razvile druge vrste sprememb (Iolli, 2002):

  • Konjunktivna kongestijav mnogih primerih lahko opazimo vnetje in pordelost očesnega vezivnega tkiva.
  • Iris heterochromia: nanaša se na prisotnost asimetrične barve očesne šarenice, tj. ena ima določeno barvo, druga pa ima siv ali modrikast videz.
  • Enoftalmija: s tem izrazom se nanašamo na premik oči. Na vizualni ravni lahko opazimo, kako se ena ali obe očesi premikata proti notranjosti orbite.

Čeprav se resna zdravstvena stanja ne upoštevajo, lahko v nekaterih primerih zmanjšajo sposobnost in vizualno učinkovitost prizadete osebe.

Anhidroza

Izraz anhidroza se v medicinski literaturi uporablja za označevanje spremembe produkcije znoja (National Institutes of Health, 2015).

V primeru Hornerjevega sindroma se navadno ugotovi odsotnost ali drastično zmanjšanje potenja v obraznih predelih, vratnem ali prsnem območju (Iolli, 2002)..

Vendar se, kot v prejšnjih primerih, ta patologija ponavadi pojavi enostransko in prizadene eno stran obraza ali telesa (Escrivá in Martínez-Costa, 2013).

Čeprav v blagih primerih ne vodi do pomembnih zdravstvenih zapletov, se lahko anhidroza razvije v smeri pomembne spremembe v uravnavanju telesne temperature (National Institutes of Health, 2015).

Druge spremembe

Glede na resnost živčnih lezij se lahko pojavijo druge vrste zdravstvenih zapletov, kot so splošno povečanje telesne temperature prizadetih območij, zardevanje obraza, izcedek iz nosu, super-občutljivost, epifora (obilno solzenje), med drugim ( Iolli, 2002).

Vzroki

Hornerjev sindrom ima lahko pridobljen (po rojstvu) ali prirojen (pred rojstvom) izvor, ki je povezan z nevrološkimi motnjami.

Obstajajo številni dejavniki, ki lahko vodijo do poškodb veje simpatičnega živčevja in posledično do razvoja Hornerovega sindroma..

Običajno so poškodbe običajno razdeljene v tri skupine (Mayo Clinic, 2014):

Prvo naročilo

Vpletenost se običajno nahaja v živčni poti, ki poteka od hipotalamusa, možganskega stebla do zgornjih predelov hrbtenjače..

V tem primeru so najpogostejši etiološki dejavniki:

  • Cerebrovaskularna nesreča.
  • Cranio-encefalična travma.
  • Trauma v vratu.
  • Nastajanje tumorjev.
  • Patologija ali demielinizacijska bolezen.
  • Sirigomelija (tvorba medularnih cist)

Drugi vrstni red

Vpletenost je običajno v živčni poti, ki poteka od območij hrbtenjače do zgornjega dela prsnega koša in vratu..

V tem primeru so najpogostejši etiološki dejavniki:

  • Pljučni tumorji.
  • Tumorji, povezani z mielinom (Shwannoma).
  • Aortne lezije.
  • Torakalna operacija.

Tretji red

Vpletenost je običajno v živčnih poteh, ki segajo od vratu do kože obraza in mišične strukture šarenice in vek..

V tem primeru so najpogostejši etiološki dejavniki:

  • Aortna poškodba vratu.
  • Poškodba vratne vene na vratu.
  • Nastajanje tumorja ali infekcijski proces na območjih blizu baze lobanje.
  • Migrenske epizode.
  • Epizode glavobola grozdov.

Po drugi strani pa je bilo ugotovljenih tudi več etioloških dejavnikov, ki so pogostejši pri otrocih (Mayo Clinic, 2014):

  • Poškodbe vratu ali ramen med rojstvom.
  • Prirojena aortna sprememba.
  • Nastajanje tumorja na nevrološki ravni.

Diagnoza

Diagnoza Hornerovega sindroma temelji predvsem na ugotavljanju kliničnih znakov, živčnih poškodb in etiološkega vzroka..

Klinična analiza

Običajno se opravi splošni fizični pregled, ki ga spremlja analiza palpebralnega položaja, mišične celovitosti šarenice in potenje..

V primeru položaja veke je mogoče ugotoviti napake pri namestitvi na vidni ravni.

Vendar pa je v primeru kontrakcije irisa in zenice potrebno poleg vizualne analize uporabiti tudi druge metode (Iolli, 2002).

  • Stimulacija svetlobe.
  • Preizkus kapljice oči.
  • Preskus na kokain hidroklorid.
  • Hidroksiaminski test.

Nazadnje, da bi ocenili znojenje, se običajno uporablja evidenca o stopnji proizvodnje znoja na različnih delih telesa..

Identifikacija poškodbe živcev in etiološki vzrok

V tem primeru se tehnike, ki se uporabljajo, v osnovi temeljijo na nevroznanjanju možganskih in perifernih območij (Iolli, 2002)..

  • Računalniška tomografija.
  • Jedrska magnetna resonanca.

Zdravljenje

Kot smo poudarili v začetnem opisu, ni nobenega zdravila ali posebnega zdravljenja za Hornerjev sindrom (Mayo Clinic, 2014)..

Vse medicinske intervencije se osredotočajo na zdravljenje etiološkega vzroka (Mayo Clinic, 2014)..

Večino časa je Hornerov sindrom posledica prisotnosti tumorja ali travmatske poškodbe. V obeh primerih je možno uporabiti kirurške in farmakološke postopke za njihovo odpravo (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Reference

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Hornerjev sindrom in blokiran ipsilateralni brahialni pleksus v primeru epiduralne analgezije za porod. Rev. Soc. Esp.
  2. Vodnik po rojstvu. (2016). Hornerjev sindrom Pridobljeno iz Priročnika za poškodbe pri rojstvu.
  3. Escrivá, E., in Martínez-Costa, L. (2013). Nepopoln Hornerov sindrom kot znak ependimomne predstavitve četrtega prekata. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al. (2008). Kongenitalni Hornerjev sindrom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Sindrom Claude Bernard-Horner in druge neznane za vedno. Revija zasebne bolnišnice.
  6. Klinika Mayo (2014). Hornerov sindrom Pridobljeno iz klinike Mayo.
  7. NIH. (2015). Padle veke. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Hornerov sindrom Pridobljeno iz domenskega priročnika Genetika.
  9. NORD (2016). Hornerjev sindrom Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., in Hernández, M. (2006). Pediatrični Hornerjev sindrom: Analiza 5 primerov. Vzeto iz Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., in Marenco de la Fuente, M. (2016). Hornerjev sindrom po epiduralni analgeziji pri porodu. Poročilo o treh primerih. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Nepovratni Hornerjev sindrom po dvostranski torakoskopski simpatektomiji. Arch Soc Esp Oftalmol.