Deliti:
Hellpov sindrom Simptomi, vzroki, zdravljenje
The Hellpov sindrom je motnja, ki izhaja iz različice preeklampsije, to je zvišanje krvnega tlaka med nosečnostjo (Preclampsia Foundation, 2015).
Ta pogoj predstavlja múlsisitémico značaj in je opredeljen s prisotnostjo hemolitična anemija, trombocitopenija in jetrnih obolenj (Sánchez No, García Pérez, Torres Salmeron, Fernández-Carrión, Ramirez Romero in Grill Paricio 2012).
Tako, sindroma klinični HELLP ima pomembne zdravstvene zaplete za mamo mati (nevrološko disfunkcijo, jeter, ledvic in hematoloških, itd) (Hita Molina Jimenez Sanchez Alfaro in Gila, 2016) in plod (Prijevremenost, trombocitopenija, intrauterina smrt, itd) (Nogales Garcia Blanco Ramos García Calvo, 2016).
Kar etiološki izvor HELLP sindrom, vzroki še niso znani natančno pa njen pojav je bil povezan z genskim, endokrinih, metaboličnih, ishemičnih in imunski mehanizmi, poleg različnih dejavnikov tveganja, povezanih z gestante (Khan, 2015).
Po drugi strani pa diagnoza Hellpovega sindroma poleg identifikacije kliničnih znakov in simptomov temelji na laboratorijskih ugotovitvah s krvnimi preiskavami, med drugim tudi na urinu (Moore, 2015)..
V zvezi z zdravljenjem je prenehanje nosečnosti edini dokončni ukrep, pogosto pa se uporabljajo tudi druge vrste farmakoloških pristopov, ki so predmet pomembnih etičnih razprav (Fundacija March of Dimes, 2016)..
Značilnosti Hellpovega sindroma
V tej patologiji izraz Hellp izhaja iz angleške okrajšave medicinskih izrazov, ki označujejo njen klinični potek (Molina Hita, Jiménez Alfaro in Sánchez Gila, 2016):
- Hemoliza (HE) -Hemoliza-
- Povišanje jetrnih encimov (EL) -Eleviran Lravni encimov-
- Nizko število trombocitov (LP) -Low Pštevilo latelet-
Poleg tega se na specifični ravni Hellpov sindrom obravnava kot resen zaplet preeklampsije med nosečnostjo ali nosečnostjo (Khan, 2015)..
Pekclampsija je vrsta patologije, ki se pojavi med nosečnostjo in je klinično opredeljena s prisotnostjo hipertenzije in nenormalnosti, povezanih z delovanjem ledvic (Mayo Clinic, 2014)..
Na splošno je preeklampsija patologija, značilna za fazo po 20. tednu nosečnosti in ki poleg tega lahko povzroči pomembne zdravstvene zaplete (Mayo Clinic, 2014)..
Tako, možganske krvavitve, odpoved dihanja in / ali ledvic, placente insuficienca, zmanjšana rast ploda, itd se lahko pojavijo, vse od njih lahko usodne tako za mater kot za plod (Cararach RAMONEDA in Mussons Botet, 2008).
Poleg tega je kljub dejstvu, da so vse te značilnosti mogoče zdraviti na simptomatski ravni, preeklampsija patologija, katere dokončna prekinitev je odvisna od prekinitve nosečnosti (Cararach Ramoneda in Botet Mussons, 2008)..
V tem smislu so Prichard in njegovi kolegi leta 1954 opisali Hellpov sindrom. V svojem kliničnem poročilu je opisal vrsto kliničnih primerov, v katerih je opazil pomembno povezavo med preeklampsijo [U1], zvišanjem jetrnih encimov. in anomalija pri koagulaciji krvi (Nogales García, Blanco Ramos in Calvo García, 2016).
Vendar pa je šele leta 1982, ko je Weinstein prvič uporabil izraz "sindrom HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos in Calvo García, 2016)..
Na ta način je ta motnja opredeljena kot zaplet nosečnosti, ki se je razvila predvsem med 27. in 37. tednom, čigar produkcijski mehanizem še ni natančno znan (Nogales García, Blanco Ramos in Calvo García, 2016)..
Statistika
Čeprav klinične študije štejejo Hellpov sindrom za redko motnjo, se lahko razvije v približno 1 ali 2 primerih na 1000 nosečnosti v splošni populaciji (National Institutes of Health, 2014)..
Hellpov sindrom se torej lahko pojavi pri 0,1% -0,6% vseh nosečnosti in pri približno 4% -12% nosečnic, ki jih je prizadela preeklampsija (Khan, 2015)..
Po drugi strani pa so se glede na sociodemografske značilnosti prizadetih ugotovili številni dejavniki, povezani s precejšnjim povečanjem njihovega pojavljanja (Molina Hita, Jiménez Alfaro in Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):
- Prisotnost preeklampsije.
- Večkratno zajemanje.
- Starost do 25 let.
- Kavkaški predniki.
- Medicinska anamneza splava.
Znaki in simptomi
Kot smo že omenili, je Hellpov sindrom opredeljen s prisotnostjo treh kardinalnih medicinskih ugotovitev, hemolitične anemije, trombocitopenije in bolezni jeter (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero in Parrilla Paricio, 2012).
a) Hemolitična anemija
Hemolitična anemija je medicinski izraz, ki se uporablja za sklicevanje na vrsto motenj, ki povzročajo nenormalno zmanjšanje rdečih krvnih celic v krvnem obtoku..
Rdeče krvne celice so v osnovi odgovorne za sorazmerno zadostno preskrbo s kisikom za vse organe telesa. Proizvajajo jih kostni mozeg in preživijo v telesu približno 120 dni (National Institutes of Health, 2014).
Vendar pa se hemolitična anemija diagnosticira, ko je sposobna redno obnavljati rdeče krvne celice, ki se naravno izločajo s procesom hemolize (National Institutes of Health, 2014)..
Ta vrsta motnje lahko pokriva najrazličnejše zaplete, najpogostejši znaki in simptomi pa so (National Institutes of Health, 2014):
- Generalizirana utrujenost, utrujenost in trdovratna fizična slabost.
- Ponavljajoč glavobol.
- Spremembe razpoloženja.
- Težave pri ohranjanju pozornosti in osredotočenosti.
- Bleda koža.
- Razvoj modrikaste obarvanosti v očeh.
- Epizode omotice in začasne izgube zavesti.
- Težko dihati.
b) Trombocitopenija
V tem primeru se izraz trombocitopenija uporablja za označevanje nenormalnega in patološkega zmanjšanja števila trombocitov v krvi (American Society of Clinical Oncology, 2014)..
Trombociti, znani tudi kot trombociti, najdemo v krvnem obtoku in imajo bistveno funkcijo koagulacije krvi in popravljanja poškodovanih krvnih žil, da se prepreči krvavitev (American Society of Clinical Oncology, 2014)..
Vendar pa lahko različne patologije povzročijo nezadostno proizvodnjo teh v kostnem mozgu, povečanje njihovega uničenja in / ali razgradnje (Clínica DAM, 2016).
Tako je nekaj znakov in simptomov, ki omogočajo trombocitopenijo so povezani z razvojem hematomov, nazalno in oralno krvavitve, nenormalno krvavenje in polnjenje različnih delih telesa ali petehialne izpuščaj (DAM kliniki, 2016).
c) Bolezni jeter
Anomalije, povezane s tem področjem, so večinoma povezane s povečanjem jetrnih encimov in razvojem jetrnih hematomov..
Jetra so ena temeljnih struktur našega telesa. Ima številne funkcije, med katerimi izstopa shranjevanje različnih snovi, kot so glukoza, vitamini, železo ali drugi minerali (PKID, 2016)..
Poleg tega je odgovoren za filtriranje in odstranjevanje škodljivih snovi (kemičnih izdelkov, toksinov, alkohola itd.) Iz krvnega obtoka (PKID, 2016)..
Po drugi strani imajo jetra pomembno vlogo tudi pri proizvodnji različnih snovi, kot so žolčne kisline, beljakovine in lipidi, kot so trigliceridi, lipoproteini ali holesterol (PKID, 2016)..
Vendar se pred določenimi patološkimi procesi lahko nabirajo različne snovi, kot so alkalna fosfataza, laktat dehidrogensaza, aspartat aminotransferazan ali alanin aminotransferaza (Chemocare, 2016)..
Med simptomi, ki lahko povzročijo, je fizična utrujenost, nenormalne krvavitve, bolečine v trebuhu, zlatenica, zastajanje tekočin, med drugim (Chemocare, 2016).
Kateri so najpogostejši medicinski zapleti?
Medicinski zapleti Hellpovega sindroma predstavljajo pomembno resnost, lahko resno ogrozijo preživetje prizadetih in lahko povzročijo pomembne patologije tako za mater kot za plod med nosečnostjo ali v trenutkih po rojstvu (Molina Hita, Jiménez). Alfaro, Sánchez Gila, 2016):
a) Medicinski zapleti pri materah
Patologije, ki nastanejo pri Hellpovem sindromu in vplivajo na nosečnico, so različne, vendar so najpogostejše povezane z odpovedjo jeter in ledvic, cerebralnim krvavitvami ali pljučnim edemom..
Tako na poseben način najpogostejše patologije vključujejo nekaj ali več seznamov, ki jih bomo izpostavili (Nogales García, Blanco Ramos in Calvo García, 2016):
- Diseminirana intravaskularna koagulacijas temi izrazi govorimo o spremembi procesa strjevanja krvi, ki lahko vodi do prekomerne proizvodnje beljakovin, ki tvorijo strdke ali pomanjkanja, ki povzročajo hude krvavitve. Ta patologija je prisotna v 30% primerov Hellpovega sindroma.
- Eklampsija: V tem primeru se z izrazom eklampsija sklicujemo na razvoj konvulzivnih epizod, ki so podobne tistim, ki so značilne za epileptične krize, pred katerimi se pojavijo preeklampsija in hiperrefleksija. Ta patologija se ponavadi pojavi pri vsaj 9% primerov Hellpovega sindroma.
- Abruptio placenta: prezgodnja odcepitev placente je še eden od pogostih zdravstvenih zapletov, ki je prisoten v vsaj 16% primerov. Posledice odmika so spontani splav, krvavitev iz nožnice ali razvoj bolečih kontrakcij..
- Pljučni edem: kopičenje tekočega materiala v pljučih je še eden od medicinskih zapletov, ki se lahko pojavijo skupaj s to patologijo, običajno okoli 6% primerov..
- Sindrom respiratorne insuficience: Ta sindrom je eden najresnejših medicinskih zapletov, ker je značilno pomanjkanje kisika na pljučnih in krvnih ravneh. Okoli 7% ljudi s Hellpovim sindromom lahko razvije dihalno odpoved.
- Možgansko krvavitev: primanjkljaji strjevanja krvi lahko vplivajo na sistem oskrbe možganov, kar vodi do
izguba krvi na intracerebralni ravni ali nastajanje strdkov v 1,2% primerov.
- Smrt mater: tako klinične značilnosti Hellpovega sindroma kot tudi sekundarni zdravstveni zapleti ogrožajo preživetje mater in povzročijo smrt v približno 1-24% primerov..
b) Fetalni medicinski zapleti
V primeru medicinskih zapletov, ki vplivajo na zarodek, so najpogostejši prezgodnji, intrauterini smrt in trombopenija..
- Zmerno ali predčasno rojstvo: Prezgodnje rojstvo se pojavi, ko se dostava opravi pred 37. tednom nosečnosti in ima običajno pomembne medicinske posledice zaradi prisotnosti nezrelih ali delno razvitih vitalnih organov. Na določeni ravni se šteje za enega najpogostejših zdravstvenih zapletov, ki prizadenejo 70% primerov.
- Trombocitopenija: v primeru ploda se lahko v približno 15% primerov ugotovi nenormalno zmanjšanje krvnih ploščic..
- Intrauterina smrtV tem primeru se nanaša na smrt ploda pred rojstvom, kar je posledica medicinskih zapletov, ki izhajajo iz Hellpovega sindroma. To se zgodi v približno 7-34% vseh diagnosticiranih primerov.
Kako je postavljena diagnoza??
Pred odkritjem znakov in simptomov, ki so združljivi s tem stanjem, bo nujno opraviti nekaj laboratorijskih testov za potrditev vašega stanja (Moore, 2015):
- Krvni testVzame se majhen vzorec krvi za analizo koncentracije trombocitov in rdečih krvnih celic v krvnem obtoku.
- Analiza urina: študija vzorcev urina je bistvena za oceno ravni encimov in beljakovin v jetrih, ki so prisotne v telesu.
- Računalniška tomografija (TC): nekatere tehnike anatomske vizualizacije omogočajo odkrivanje različnih sprememb, kot je prisotnost krvavitev v jetrih v Hellpovem sindromu.
Zdravljenje
Medicinski posegi v začetnih trenutkih so usmerjeni predvsem v stabilizacijo materinskih vitalnih znakov (Cararach Ramoneda in Botet Mussons, 2008)..
- Hipotenzivna zdravila.
- Antikonvulzivno zdravljenje, za preprečevanje eklampsije in razvoj nevroloških zapletov.
- Uporaba kortikosteroidov za spodbujanje zorenja plodu.
Poleg tega je edini ukrep, ki lahko paralizira razvoj te patologije, prekinitev nosečnosti (Cararach Ramoneda in Botet Mussons, 2008).
V nekaterih primerih je nosečnost v poznejši fazi, ko ima plod velike možnosti preživetja, če se rojstvo spodbuja, vendar je to v drugih primerih neizvedljivo..
Zaradi tega dejstva in drugih dejavnikov, kot so neželeni učinki zdravil med nosečnostjo, je Hellpovo zdravljenje nenehno izpostavljeno obsežnim etičnim razpravam o preživetju in telesni integriteti plodov med nosečnostjo..
Reference
- AP. (2016). Hellp-Sundrome. Pridobljeno iz združenja American Pregnacy Association.
- ASCO (2014). Trombocitopenija. Pridobljeno iz American Society of Clinical Oncology.
- Cararach Ramoneda, V., in Botet Mussons, F. (2008). Preeklampsija Eklampsija in sindrom HELLP. Terapevtski diagnostični protokoli AEP: Neonatologija, 139-144.
- Klinika DAM. (2016). Trombocitopenija. Vzeto iz Clinica DAM.
- Khan, H. (2015). HELLP sindrom. Pridobljeno iz programa MedScape.
- Klinika Mayo (2014). Peklampsija. Pridobljeno iz klinike Mayo.
- MDF. (2016). Sindrom HELLP. Vzpostavljeno iz fundacije March of Dimes.
- Molina Hita, M., Jiménez Alfaro, R., in Sánchez Gila, M. (2016). Hellpov sindrom.
- Moore, K.; (2015). HELLP sindrom. Vzpostavljeno iz Healthline.
- NIH. (2012). Hemoliza. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
- NIH. (2014). Hemolitična anemija. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
- NIH. (2014). Sindrom HELLP. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
- Nogales García, A., Blanco Ramos, M., in Calvo García, E. (2016). Hellpov sindrom v primarni oskrbi. Med Gen y Fam., 64-67.
- PF. (2015). Hellpov sindrom. Pridobljeno iz Preeclampsia Foundation.
- PKIDS. (2016). ŽIVLJENJE Vrednotenje tihega razvoja bolezni jeter. Pridobljeno iz PKIDS.
- Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., & Parrilla Aparicio, P. (2012). Hellpov sindrom s hudo okvaro jeter: predstavitev štirih primerov. Cir. Esp. , 33-37.
- Shick, P. (2016). Hemolitična anemija. Pridobljeno iz programa MedScape.