Simptomi, vzroki, posledice in zdravljenje sindroma Guillain-Barréja



The Guillain-Barréjev sindrom (SGB) je avtoimunski proces, pri katerem telo ustvarja protitelesa, ki napadajo komponente perifernih živcev (Peña et al., 2014). Je ena najpogostejših pridobljenih polinevropatij (KopyKo in Kowalski, 2014). Različne študije kažejo, da je to prvi vzrok obsežne akutne paralize v razvitih državah od izkoreninjenja otroške paralize (Ritzenthaler et al., 2014)..

Zdi se, da je ta patologija rezultat procesa, ki ga posreduje imunski sistem in se v mnogih primerih pojavi po epizodi infekcijskega tipa zaradi virusov in to v bistvu vpliva na motorne nevrone (Janeiro et al., 2010)..

Za ta tip sindroma je značilna naraščajoča omotna paraliza ali šibkost, ki se začne v spodnjih okončinah in je simetrična in disfleksna; Lahko je tudi povezana s senzoričnimi simptomi in avtonomnimi spremembami (Vázquez-López et al., 2012)..

Ker je to evolucijska ali progresivna patologija, ki lahko pusti sledove, je temeljito in ponavljajoče raziskovanje nujno za potrditev diagnoze in nadzor možnih zapletov, ki izhajajo iz razvoja akutne respiratorne insuficience (Ritzenthaler et al.).

Indeks

  • 1 Razširjenost
  • 2 Simptomi
    • 2.1 Faza podaljšanja
    • 2.2 Faza platoja
    • 2.3 Faza obnove
  • 3 Vzroki in patofiziologija
  • 4 Diagnoza
  • 5 Posledice in možni zapleti
  • 6 Zdravljenje
    • 6.1 Plazmafereza
    • 6.2 Zdravljenje z imunoglobulini
    • 6.3 Steroidni hormoni
    • 6.4 Podprto dihanje
    • 6.5 Fizična intervencija
    • 6.6 Zgodnja rehabilitacija
    • 6.7 Fizioterapevtski poseg
  • 7 Sklepi
  • 8 Reference

Razširjenost

Guillain-Barréjev sindrom (GBS) velja za redko ali redko bolezen. Kljub intenzivnemu zdravljenju se njihova smrtnost giblje med 4% in 15% (KopyKo & Kowalski, 2014)..

V zahodnih državah je njegova incidenca ocenjena na približno med 0,81 in 1,89 primerov na 100 000 prebivalcev na leto (Ritzenthaler et al., 2014).

Statistični podatki kažejo, da se ta bolezen lahko pojavi v vseh življenjskih obdobjih in da prizadene sorazmerno moške in ženske (KopyKo & Kowalski, 20014).

Vendar pa obstajajo dokazi o večjem deležu bolezni pri moških, ki je 1, 5-krat bolj nagnjena k njihovemu stanju (Peña et al., 2014). Poleg tega se zdi, da se tveganje za nastanek sindroma Guillain-Barré s starostjo povečuje, kar po 50 letih poveča njegovo incidenco na 1,7-3,3 primere na 100 000 prebivalcev na leto (Peña et al., 2014)..

Po drugi strani pa je bila pri otrocih njegova incidenca ocenjena na 0,6–2,4 na 100 000 primerov.

Simptomi

Gre za progresivno bolezen, ki prizadene periferni živčni sistem, ki ima običajno tri faze ali faze: podaljšanje, plato in faza okrevanja (Ritzenthaler et al., 2014).

Faza podaljšanja

Prvi simptomi ali znaki te patologije se kažejo v prisotnosti različnih stopenj šibkosti ali paralize ali občutkov mravljinčenja v spodnjih okončinah, ki se bodo postopoma širili na roke in trup (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje). in Stroke, 2014).

Simptomi se bodo verjetno povečali, dokler okončine in mišice ne bodo delovali in se bo pojavila huda paraliza. Ta paraliza lahko povzroči precejšnje težave pri vzdrževanju dihanja, krvnega tlaka in srčnega utripa, kar zahteva celo asistirano dihanje (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Faza platoja

Običajno se v prvih dveh tednih po pojavu prvih simptomov običajno doseže pomembna slabost. V tretjem tednu je približno 90% bolnikov v fazi največje šibkosti (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Tako so pri 80% parestezij in bolečih procesov ali arefleksije že prisotni, tudi v 80% je arefleksija generaliacoda, ki pri 75% bolnikov izgubi hojo. Poleg tega 30% primerov napreduje do srčnega popuščanja (Ritzenthaler et al., 2014)

Faza obnovitve

Temu povečanju simptomov običajno sledi faza remisije, ki traja od 6 do 14 mesecev (KopyKo in Kowalski, 20014)..

V primeru motoričnega ponovnega pridobivanja se večina posameznikov po paralizi ne okreva do 6 mesecev kasneje. Poleg tega ima lahko približno 10% preostalih simptomov do 3 leta po razrešitvi epizode (Ritzenthaler et al., 2014).

Po drugi strani pa ponavadi ponavadi ne nastopijo pogosto, saj se pojavljajo v 2-5% primerov. Čeprav se lahko po začetku zdravljenja pojavijo nihanja (Ritzenthaler et al., 2014).

Večina bolnikov okreva, vključno z najhujšimi primeri Guillain-Barréjevega sindroma, čeprav imajo nekateri še vedno določeno stopnjo šibkosti (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Vzroki in fiziopatologija

Točni vzroki dejavnikov, ki sprožajo Guillain-Barréjev sindrom, niso znani. Vendar pa številne raziskave kažejo, da lahko različne nalezljive ali virusne učinkovine sprožijo nenormalni imunski odziv (Janeiro et al., 2010)..

V mnogih primerih velja za postinfekcijski sindrom. V anamnezi bolnikove anamneze je običajno opisan sindrom prebave, dihal ali gripla. Glavna sprožilca so bakterijska (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virusni (citomegalovirus, virus Epstein-Barr) ali virus humane imunske pomanjkljivosti (Ritzenthaler et al., 2014)

Iz fiziopatoloških mehanizmov pa je znano, da imunski sistem telesa začne uničevati aksonsko mielinsko pokritost perifernih živcev..

Vključevanje živcev bo preprečilo prenos signala, tako da bodo mišice začele izgubljati odzivno sposobnost, poleg tega pa bodo sprejeti manj senzoričnih signalov, kar bo v mnogih primerih otežilo dojemanje tekstur, toplote, bolečine itd. (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014).

Diagnoza

Znaki in simptomi sindroma so lahko zelo različni, zato lahko zdravniki težko diagnosticirajo Guillain-Barréjev sindrom v zgodnjih fazah (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Na primer, zdravniki bodo videli, če se pojavijo simptomi na obeh straneh telesa (najpogostejši pri Guillain-Barréjevem sindromu) in hitrost, s katero se pojavijo simptomi (pri drugih motnjah se mišična šibkost lahko spreminja skozi mesece). namesto dni ali tednov) (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014).

Zato je diagnoza v glavnem klinični in dopolnilni testi se izvajajo za diferencialno diagnozo (Ritzenthaler et al., 2014). Običajno se uporabljajo naslednji preskusi:

  • Elektromiogrami: uporabljajo se za preučevanje hitrosti prevajanja živcev, saj demielinizacija upočasni te signale.
  • Lumbalna punkcija: uporablja se za analizo cerebrospinalne tekočine, saj ima pri bolnikih z Guillain-Barréjevim sindromom več beljakovin kot običajno.

Posledice in možni zapleti

Večina zapletov izhaja iz prisotnosti mišične paralize in pomanjkanja prevoda živcev. Lahko se pojavijo (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Akutna respiratorna odpoved: je eden glavnih vzrokov umrljivosti. Njegov videz zahteva uporabo mehanskega prezračevanja. Običajno se pojavijo prvi znaki ortopnega tipa, tahipnea, polipneja, občutek pritiska v prsih ali težave pri govoru. Nadzor dihalne funkcije je bistvenega pomena za preživetje bolnikov.
  • Vključitev Bulbarja: glavni zapleti, ki se pojavijo, so vrsta broasaspiracije, tveganje za pljučne bolezni, odpoved dihanja in atelektaza.
  • Disautomy: Vpliv avtonomnega živčnega sistema bo povzročil motnje srčnega ritma, tenzijsko labilnost, zadrževanje urina itd..
  • Dolores: pojavijo se pri večini bolnikov in so običajno izpeljani iz parestezij in disestezije v okončinah. Na splošno je bolečina običajno povezana s stopnjo motorične vpletenosti.
  • Venska trombembolična bolezen: dolgotrajna paraliza posameznika bo povečala tveganje za vensko trombozo ali pljučno embolijo.

Poleg teh izrazito medicinskih zapletov bomo morali upoštevati možne posledice na nevropsihološki ravni.

To je progresivna bolezen, ki večinoma vpliva na mobilnost posameznika, tako da bo proces postopne paralize povzročil pomembne posledice za kakovost življenja bolnika..

Omejitev hoje, gibov in celo odvisnost od asistirane dihanja bo drastično omejila delo, dnevne in celo osebne aktivnosti pacienta. Na splošno se zmanjšajo tudi socialne interakcije zaradi funkcionalnih omejitev.

Vpliv vseh simptomov lahko vpliva tudi na normalno kognitivno delovanje, povzroča težave koncentracije, pozornosti, odločanja ali rahlih sprememb v spominskih procesih..

Zdravljenje

The Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap (2014), poudarja, da trenutno ni opredeljeno posebno zdravilo za Guillain-Barréjev sindrom. Vendar pa obstajajo različne terapevtske intervencije, katerih cilj je zmanjšanje resnosti simptomov, ki se pojavijo, in spodbujanje hitrosti okrevanja teh bolnikov.

Posebno zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma temelji na plazmaferezi ali polivalentnih imunoglobulinah. Vendar pa mora zdravljenje temeljiti predvsem na preprečevanju in simptomatskem zdravljenju zapletov (Ritzenthaler et al., 2014).

Zato obstajajo različni pristopi pri zdravljenju različnih zapletov, ki izhajajo iz bolezni Guillain-Barréjevega sindroma (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kapi, 2014):

Plazmafereza

To je metoda, pri kateri se izločijo in obdelajo vse rezerve krvi v organizmu z ločevanjem belih in rdečih krvnih celic od krvne plazme. Ko je plazma odstranjena, se krvne celice ponovno vnesejo v bolnika.

Čeprav natančni mehanizmi niso znani, ta vrsta tehnike zmanjša resnost in trajanje epizode Guillain-Barréjevega sindroma..

Zdravljenje z imunoglobulini

Pri tej vrsti terapije strokovnjaki dajejo intravenske injekcije imunoglobulina; v majhnih odmerkih telo uporablja to beljakovino za napad na organizme. 

Steroidni hormoni

Dokazano je bilo tudi, da uporaba teh hormonov zmanjšuje resnost epizod, vendar so bili pri tej bolezni ugotovljeni škodljivi učinki..

Asistirano dihanje

V mnogih primerih je za prisotnost respiratorne insuficience potrebna uporaba respiratorja, monitorjev srčnega utripa in drugih elementov za nadzor in spremljanje telesnih funkcij..

Fizična intervencija

Tudi pred začetkom okrevanja se ljudem, ki skrbijo za te bolnike, naroči, naj ročno premaknejo okončine pacientov, da pomagajo ohraniti prožnost in moč mišic..

Zgodnja rehabilitacija

Zgodnja in intenzivna rehabilitacija se zdi učinkovita za motorično okrevanje in preostalo utrujenost. Fizioterapija dihal, s tehnikami izločanja izločkov, je še posebej zanimiva za preprečevanje kopičenja bronhialnega izločka in pljučnih superinfekcij (Ritzenthaler et al., 2014)..

Fizioterapevtski poseg

Ko bolnik začne znova obvladovati okončine, fizikalna terapija začne s strokovnjaki s ciljem okrevanja motoričnih funkcij in lajšanja simptomov, ki izvirajo iz parestezij in paralize..

Sklepi

Guillain-Barréjev sindrom je redka bolezen, ki ima dobro prognozo z intenzivnim zdravljenjem, smrtnost pa je ocenjena na 10%..

Po drugi strani pa je ugodna tudi napoved motoričnega okrevanja. Vendar pa lahko v obdobju 5 let bolniki ohranijo različne posledice, kot so bolečina, bulbarni simptomi ali emfizijske motnje.

Zaradi nevarnosti srčnega popuščanja je nujna medicinska pomoč, ki jo je treba skrbno nadzorovati, da se doseže faza okrevanja v najkrajšem možnem času..

Reference

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., in Calado, E. (2010). Guillain-Barréjev sindrom po kozjih. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barréjev sindrom - Pregled literature. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., in Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Zdravljenje bolečine pri Guillain-Barréjevem sindromu. Sistematični pregled. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain-Barréjev sindrom. EMC-anestezija-reanimacija, 40(4), 1-8.