Simptomi, vzroki, zdravljenje



The Conn sindrom je vrsta primarnega hiperaldosteronizma, za katero je značilna prisotnost nenormalno visokih ravni aldosterona (Díaz, Contreras in Vejarano, 2009)..

Klinično velja za enega glavnih vzrokov za hipertenzijo. Poleg tega jih lahko spremljajo tudi druga zdravstvena stanja, kot so hipokalemija, hipernatermija, alkaloza itd. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Najpogostejši znaki in simptomi Conn sindroma običajno vključujejo krče, šibkost, palpitacije, paralizo, poliurijo, med drugim (Díaz, Contreras in Vejarano, 2009)..

V večini primerov je etiološki izvor pov sindrom je povezano s prisotnostjo ali razvoj benignega tumorja pri oblikovanju nadledvične žleze (Diaz, Contreras in Vejarano, 2009).

Diagnozo postavimo na podlagi različnih kliničnih meril, povezanih s prisotnostjo sekundarne hipertenzije. Poleg tega se uporablja analiza koncentracije aldosterona v plazmi in aktivnosti renina (Díaz, Contreras in Vejarano, 2009)..

Nenazadnje je nujno opraviti slikovne teste, kot je računalniška aksialna tomografija, da bi ugotovili prisotnost tumorjev, ki povzročajo to patologijo (Díaz, Contreras in Vejarano, 2009)..

Klasično zdravljenje Connovega sindroma je kirurška resekcija tumorske tvorbe (Padilla Piña et al., 2016)..

Značilnosti Conn sindroma

Conn sindrom je hormonska motnja, ki povzroči nenormalno in patološko povečanje krvnega tlaka (Mayo Clinic, 2014)..

Klasificiran je kot vrsta hiperaldosteronizem ali primarni aldosteronizem produkt nastanka tumorja v nadledvičnih žlezah (Mayo Clinic, 2014).

The nadledvične žleze Nahajajo se v zgornjih predelih ledvic. Poleg tega ima velikost, ki ne presega velikosti palca (National Institutes of Health, 2016).

Najbolj zunanji del teh žlez se imenuje lubje ima ključno nalogo za izdelavo različnih hormonov, kot so aldosterona in kortizola (National Institutes of Health, 2016).

Po drugi strani pa se najbolj notranji del nadledvične žleze imenuje kostni mozeg in proizvaja adrenalin in noradrenalin (National Institutes of Health, 2016).

Učinkovito delovanje žlez in uravnotežena proizvodnja teh biokemičnih komponent je bistvenega pomena za delovanje našega telesa na optimalni ravni.

Kadar različni patološki dejavniki negativno vplivajo na proizvodnjo hormonov, se lahko pojavijo različne bolezni, povezane s krvnim tlakom, presnovo hranil, odzivi na stresne situacije itd. Zaradi presežka ali napake. (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014).

V primeru Conn sindroma je pomanjkljivo delovanje hormonov posledica prisotnosti visoke ravni aldosterona..

Kot je poudaril Cuéllar, Luis in Teroba (2004),. \ T aldosterona Je eden izmed hormonov, ki jih proizvaja skorja nadledvičnih žlez. Je najpomembnejši mineralokortikoid v telesu.

Bistvena funkcija aldosterona je uravnavanje homeostaze natrija (Cuellar, Luis in Teroba, 2004).

Prekomerne vrednosti aldosterona povečajo zadrževanje natrija in izgubo kalija v telesu (Cuellar, Luis in Teroba, 2004).

Posledica tega je, da presežek natrija povzroči znatno povečanje volumna krvi in ​​krvnega tlaka (Mayo Clinic, 2014)..

Kljub temu, da je primarni aldosteronizem veljal za redko patologijo, so bili prvi primeri Conn sindroma opisani leta 1956 (Uwaifo, 2016)..

Začetna klinična poročila so se že nanašala na prisotnost benignega tumorja (nadledvična adosteroma) v nadledvičnih žlezah kot glavni vzrok te bolezni (Uwaifo, 2016).

Je pogosta patologija?

Primarni hiperaldosteronizem je glavni vzrok hipertenzije pri 5-14% prizadetih (Díaz, Contreras in Vejarano, 2009)..

Določeno raven, Conn sindrom in etiološko ta tvorba tumorja, so glavni vzrok primarne hiperaldoteronismo (Uresti Flores Treviño Saucedo, Gámez Barrera Gaston Melo Cruz Valdes García de León, 2016).

Povprečna starost diagnoze se ponavadi nahaja med 30 in 60 let. Poleg tega, prednostno vpliva ženskah kot pri moških z razmerjem 5: 1 (Uresti Flores Treviño Saucedo, Gámez Barrera Gaston Melo Cruz Valdes García de León, 2016).

Znaki in simptomi

Conn sindrom je klinično značilen za prisotnost hipertenzije.

Vendar pa lahko njegov potek vključuje tudi druge vrste medicinskih zapletov, kot so hipokalemija, nevromuskularne motnje, hipernatremija, alkaloza itd. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

V nekaterih primerih je hiperldosteronizem asimptomatsko, čeprav je pri mnogih prizadetih bolnikih značilen klinični potek (Díaz, Contreras in Vejarano, 2009):

Hipertenzija

Hipertenzija je ena najpogostejših patologij v splošni populaciji. Statistične študije kažejo, da prizadene več kot 26% svetovnega prebivalstva (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez in García López, 2016)..

Izraz hipertenzija se nanaša na silo ali visok pritisk, ki ga ima krvni obtok na arterijske stene na svoji poti (Aristizábal Ocampo, 2016).

Normalne vrednosti krvnega tlaka ne presegajo 120/80 mmHg, medtem ko so visoke ravni okoli 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Znaki in simptomi, ki najbolj pogosto prizadenejo splošno hipertenzijo, so (National Institutes of Health, 2016): \ t

  • Akutne epizode glavobola. Ponavadi ima resne klinične posledice, saj znatno omejujejo funkcionalnost.
  • Vztrajna slabost in bruhanje.
  • Stanje zmedenosti in letargija.
  • Spremembe v vidu.
  • Nosna krvavitev.

V mnogih primerih se pogosto obravnava kot kronično bolezen, pa je v primeru pov sindromom in povišano raven aldosterona, lahko hipertenzija cured (Candia Plata, García Diaz, Vazquez GALVEZ in Garcia Lopez, 2016).

Poleg tega je hipertenzija povezana z različnimi zdravstvenih zapletov kapi (krvavitve, ishemične itd), periferne arterijske bolezni, srčnega popuščanja, srčnega infarkta, motenj in očesne poškodbe, kognitivne motnje, kronične ledvične bolezni ali razvoj anevrizma (National Heart, Lung, in Skoči Institute, 2015).

Hipokalemija

Kot smo omenili v začetni definiciji Conn sindroma, je ena od posledic hormonskega neravnovesja znatna izguba kalija iz krvnega obtoka..

Kalij je biokemična snov, razvrščena kot vrsta elektrolita. Običajno se nahaja znotraj celic in ima temeljno vlogo pri učinkovitem delovanju srčnega in živčnega sistema (Chemocare, 2016).

Na medicinskem področju se izraz hipokalemija nanaša na prisotnost nenormalno nizke ravni kalija v krvi. To je običajno pod 3,5 mEq / L (Chemocare, 2016).

V nekaterih primerih prizadeti običajno ne kažejo pomembnih simptomov (Chemocare, 2016)..

Kadar je raven kalija v krvi zelo nizka, se najpogosteje pojavijo nekatere od naslednjih kliničnih pojavov (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras in Vejarano, 2009):

  • Krči in tresljaji: zaznavanje nenormalnih občutkov je eden najpogostejših znakov. Možno je, da prizadeti ljudje poročajo o prisotnosti mišičnih krčev in ritmičnih in nehotenih gibov. Običajno predstavljajo omejevalne pogoje, ker otežujejo smiselno opravljanje osnovnih dejavnosti vsakdanjega življenja.
  • Utrujenost: prizadeta oseba ponavadi navaja stalno utrujenost, ki se udejanja v pomanjkanju motorične aktivnosti ali celo pobudi.
  • Slabost mišic: Čeprav ni ugotovljena pomembna mišična hipotonija, so okončine ponavadi šibke, šibke ali omotične.
  • Zmanjšani refleksi: Refleksi mišic in tetive ponavadi kažejo nenormalno zmanjšan videz vzorca.
  • Srčna palpitacija: prizadeti opisujejo zaznavanje srčnega utripa na nenormalno močan ali nasilen način.
  • Aritmije srčno: rima in srčni utrip sta lahko videti nepravilna. Možno je, da se pojavi visoka frekvenca (tahikardija) ali nizka (bradikardija).
  • Generalizirana paraliza: pri nekaterih prizadetih bolnikih je mogoče ugotoviti pomembno mišično vpletenost, ki ima za posledico precejšnjo težavo ali nezmožnost izvajanja gibov in gibalnih učinkov..
  • Polydipsia: občutno povečanje žeje Prizadeti imajo nenormalno in pretirano potrebo po pitju.
  • Polyuria: emisije neobičajno velikih količin urina. Običajno se pojavlja vzporedno s polidipsijo.

Poleg teh se lahko pojavijo tudi drugi opozorilni znaki in simptomi:

  • Bolečina pri uriniranju.
  • Pomembna izguba teže.
  • Znojenje.
  • Zmedenost ali spremenjena stanja zavesti.
  • Bolečina v prsnem košu ali nelagodje in / ali zasoplost.
  • Otekanje ustnic ali delov grla.
  • Slabost, ki omejuje običajno hranjenje.
  • Akutna in vztrajna driska.

Hipernatremija

Kot v primeru hipokalemije, je pri Connovem sindromu še ena od posledic hormonskega neravnovesja povečanje ravni natrija v krvi.

Natrij je temeljni biokemični element v našem telesu. Opravlja pomembne funkcije pri nadzoru volumna krvi, krvnega tlaka, mišic ali živčnih terminalov (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016).

Natrij je prisoten v številnih živilih, njegova običajna oblika je natrijev klorid, sol (National Institute of Health, 2016).

Vendar pa visoke ravni povzročajo pomembne zdravstvene zaplete, tako da je treba njihovo porabo pri odraslih omejiti na približno 2, 300 mg na dan (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016)..

Med najpogostejše znake in simptome hipernatremije spadajo (Chemocare, 2016):

  • Prisotnost omotice pri nenadni spremembi položaja, na primer vstajanje.
  • Prekomerno in ekstremno znojenje.
  • Febrilne epizode.
  • Bruhanje in ponavljajoča se driska.

Vzroki

Primarni hiperaldosteronizem, za katerega je značilno ali je prisotna nenormalno visoka raven aldosterona, je lahko posledica številnih dejavnikov: nenormalnega delovanja nadledvične žleze, hipoplazije ali slabega razvoja, nastanka tumorjev itd..

V primeru Connovega sindroma je njegov klinični potek posledica prisotnosti adenoma Conn (Libé in Bertherat, 2016)..

Kot navajajo avtorji (Libé in Bertherat, 2016), je adenom Conn vrsta benignega tumorja, ki se oblikuje v skorji nadledvične žleze..

Zaradi svoje lokacije razvoj te mase celic slabi izločanje hormona aldosterona (Libé in Bertherat, 2016)..

Na vizualni ravni Conn adenomi običajno ne presegajo 2 cm v premeru in so diagnosticirani glede na klinične značilnosti, ki jih povzročajo: arterijska hipertenzija, hipokalemija itd. (Libé in Bertherat, 2016).

Kako je postavljena diagnoza??

Diagnoza sindroma Conn se po eni strani osredotoča na odkrivanje znakov in simptomov, ki jih je prizadela prizadeta oseba, poleg tega pa tudi za določitev njenega etiološkega vzroka..

Najpogostejša je izvajanje krvnih preiskav za določitev ravni aldosterona in renina v krvi. Cilj je odkriti visoke ravni uporabe zgodnjega zdravljenja.

Po drugi strani, ko se ugotovi prisotnost primarnega hiperaldosteronizma, zdravniki osredotočijo svoje študije na analizo etiološkega vzroka..

V Connovem sindromu je ena od najučinkovitejših tehnik računalniška aksialna tomografija, ker nam lahko na vidni ravni pokaže lokacijo Conn adenomov..

Zdravljenje

Osnovno zdravljenje Conn sindroma je kirurški poseg. Uporablja se lahko za resekcijo tumorske tvorbe ali adrenalektomijo (odstranitev enostranskih ali dvostranskih nadledvičnih žlez)..

Poleg tega se lahko uporabljajo nekateri farmakološki terapevtski pristopi. Najpogostejša je uporaba zdravil za blokiranje aldosterona (antagonisti mineralokortikoidnih receptorjev)..

Poleg tega je nujno spremljati in zdraviti zdravstvene zaplete, zlasti hipertenzijo.

V tem smislu so spremembe življenjskega sloga temeljnega pomena. Pomembno je, da spremljate zdravo prehrano z zmanjšano vsebnostjo natrija in redno vadbo.

Omejevanje vnosa škodljivih snovi, kot je alkohol ali opustitev, lahko izboljša tudi klinični odziv na farmakološko zdravljenje.

Reference

  1. Chemocare (2016). Hipokalemija (nizka raven kalija v krvi). Vzeto iz Chemocare.
  2. Klinika, M. (2014). Primarni aldosteronizem. Pridobljeno iz klinike Mayo.
  3. Cuellar, L., Luis, D., in Terroba, C. (2004). Primarni hiperaldosteronizem. Endocrinol Nutr.
  4. Díaz, J., & Contreras Zúñiga, E. (2007). Conn sindrom: opis kliničnega primera. Hipertenzija (Madr).
  5. Díaz, J., Contreras, E., in Vejarano, G. (2009). Conn sindrom: opis dveh primerov. Napreduje Cardiol.
  6. Díaz, J., Contreras, E., in Vejarano, L. (2010). Conn sindrom: opis kliničnih primerov. Napreduje Cardiol.
  7. Libé, R., in Bertherat, J. (2016). Tumorji nadledvične žleze. EMC.
  8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., in Botas Cevero, P. (2006). Primarni hiperaldoteronizem. Aten Primarni.
  9. NIH. (2016). Primarni in sekundarni hiperaldosteronizem. Vzpostavljeno iz Medlineplus.
  10. Padilla Piña et al. (2016). Conn sindrom in njegovo laparoskopsko upravljanje. Rev Mex Urol.
  11. Uresti Flores et al. (2015). Conn sindrom. Med Int Mex.
  12. Uwaifo, G. (2016). Primarni aldosteronizem. Vzpostavljeno iz programa MedScap.