Simptomi sindroma Churg-Strauss, vzroki, zdravljenje



The Churg-Straussov sindrom (SCS) znana tudi kot alergijska granulomatoza je vrsta sistemskega nekrotizirajočega vaskulitisa, ki vpliva na strukturo malih in srednje velikih žil (Castellano Cuesta, González Domínguez in García Manzanares, 2008)..

Klinično so najbolj prizadeti organi običajno pljuča in koža. Poleg tega lahko ogrozi kateri koli drug sistem, kot so kardiovaskularni, ledvični, osrednji živčni ali gastrointestinalni sistem (López Rengifo, Contreras Zúñiga in Fernando Osio, 2007)..

Med najpogostejšimi znaki in simptomi so astma, alergijski retinitis ali oesinofilija (López Rengifo, Contreras Zúñiga in Fernando Osio, 2007)..

Sedanja raziskava še ni uspela ugotoviti etiološkega vzroka Churg-Straussovega sindroma. Upoštevane so nekatere hipoteze v zvezi z genetskimi in okoljskimi dejavniki (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somao, Calretas in Nascimiento Costa, 2012).

Klinične manifestacije so bistvenega pomena za diagnozo te patologije. Vendar pa to v osnovi temelji na rezultatih laboratorijskih testov, zlasti histoloških, krvnih preiskav itd. (Alfaro idr., 2012).

Chug-Straussov sindrom nima zdravljenja, vendar ga je mogoče zdraviti na simptomatološki ravni (Mayo Clinic, 2016).

Značilnosti Churg-Straussovega sindroma

Churg-Straussov sindrom je zelo redka patologija, ki se uvršča v skupino bolezni, znanih kot vaskulitis.

Vse te predstavljajo osrednjo medicinsko ugotovitev, pomembno vnetje krvnih žil.

Krvne žile so del našega cirkulacijskega sistema. Opredeljeni so kot cilindrična ali cevasta struktura, ki omogoča cirkulacijo in distribucijo krvi v vse organe telesa (National Institutes of Health, 2016).

Razlikujemo tri osnovne vrste krvnih žil (projekt Biosfera - Ministrstvo za izobraževanje, 2016):

  • Arterije: so odgovorni za transport krvi iz srca v vsa področja in dele telesa.
  • Žile: so odgovorni za transport krvi iz organov v srce.
  • Kapilare: so zelo tanke krvne žile. Odgovorni so za filtriranje hranil in biokemičnih komponent iz krvi v celice. Poleg tega se ukvarjajo tudi s prevozom odpadkov v krvni obtok.

Ko se v teh kanalih razvije vnetni proces, je lahko pretok krvi iz srca v različna tkiva in vitalne organe omejen ali paraliziran (Mayo Clinic, 2016).

Čeprav so lahko te anomalije začasne, lahko prisotnost persistentnega ali nezdravljenega vaskulitisa povzroči razvoj pomembnih kroničnih lezij na prizadetih območjih (Mayo Clinic, 2016)..

V tem smislu se Churg-Straussov sindrom običajno imenuje sistemski nekrotizirajoči vaskulitis (Castellano Cuesta, González Domínguez in García Manzanares, 2008)..

Ta patološki proces izhaja iz vztrajnega vnetja krvnih žil, ki ima za posledico zgostitev, brazgotinjenje ali smrt (nekroza) tkiva njegovih sten (National Institutes of Health, 2016).

Prizadeta krvna žila so lahko zaprta ali neuporabna, če trajno prekine pretok krvi na območja, ki jih namakajo. To povzroča nekrozo ali smrt povezanih organov in sistemov (National Institutes of Health, 2016).

Churg-Straussov sindrom lahko povzroči poškodbe katere koli krvne žile v telesu, ne glede na lokacijo (National Institutes of Health, 2016).  

Vendar pa je bolj običajno, da vplivajo prednostno na male in srednje kalibre. Ponavadi se nahajajo v pljučih, koži, srcu, perifernem živčnem območju ali prebavnem traktu (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza in Mugnier, 2015)..

Prvi opisi te bolezni ustrezajo Jacobu Churgu in Lotte Straussu leta 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga in Fernando Osio, 2007).

V svojem začetnem poročilu so opisali primere 13 bolnikov s podobnim kliničnim potekom. Za njih je bila značilna vročina, astma, hipereozinofilija in žilne anomalije v različnih organih (López Rengifo, Contreras Zúñiga in Fernando Osio, 2007)..

Postmortemska analiza in histološke študije so omogočile povezavo teh značilnosti z nekrotizirajočim vaskulitisom, ekstravaskularnimi granulomi in infiltracijo tkiva (López Rengifo, Contreras Zúñiga in Fernando Osio, 2007)..

Statistika

Mednarodni strokovnjaki in institucije opredeljujejo Churg-Straussov sindrom kot redko bolezen (Conde Martín, 2004).

Nacionalna organizacija redkih bolezni (ZDA) jo uvršča med redke bolezni (Conde Martín, 2004)..

Epidemiološke raziskave ocenjujejo njegovo pojavnost v 1-7 primerih na leto na milijon ljudi po vsem svetu (Alfaro et al., 2012)..

Gre za sindrom, ki se lahko pojavi v vsaki starostni skupini, saj je povprečna starost ali pogostejša 50 let. Poleg tega prizadene oba spola na enakovreden način (Alfaro et al., 2012)..

Pogosto je obravnavati Churg-Straussov sindrom kot poddijazotično bolezen zaradi težav pri identifikaciji (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Znaki in simptomi

Glavni znaki in simptomi Churg-Straussovega sindroma se nanašajo na prisotnost vaskulitisa, alergijskih sprememb in eozinofilije (Mayo Clinic, 2016):

Vaskulitis

Kot smo ugotovili, je glavna ugotovitev Churg-Straussovega sindroma razvoj hudega vnetnega procesa v krvnih žilah..

Predstavlja multisistemski potek, tako da prizadene skoraj vse vitalne organe in tkiva.

Nekateri splošni znaki in simptomi, ki jih povzroča vaskulitis, običajno vključujejo:

  • Občutek slabosti.
  • Pomembna izguba teže.
  • Vnetje bezgavk.
  • Fizična slabost in vztrajna utrujenost.

Poleg tega se lahko v odvisnosti od prizadetih območij pojavijo tudi drugi simptomi:

  • Vnetje in bolečine v sklepih.
  • Epizode lokalizirane bolečine in odrevenelosti / mravljinčenja v zgornjih in spodnjih okončinah.
  • Razjede in rdečina na različnih področjih kože.
  • Razdražena in huda bolečina v trebuhu.
  • Prisotnost slabosti, bruhanja in driske.
  • Dispneja: težko dihanje, ki ga običajno označujemo kot dihanje ali zrak.
  • Bolečina v prsnem košu.
  • Kongestivno srčno popuščanje.
  • Neenakomeren srčni ritem.
  • Hemoptiza: izkašljevanje krvi skozi dihalne poti. Najpogostejša je opazovati epizode kašlja s krvjo.
  • Hematurija: infiltracija krvi v urin.

Eozinofilija

Ta patologija se nanaša na povečano raven eozinofilcev v krvnem obtoku ali v različnih organih, kjer lahko povzročijo znatno škodo in poškodbe..

Eozinofili so vrsta belih krvnih celic ali levkocitov, ki skupaj z drugimi sestavinami igrajo pomembno vlogo v imunskem sistemu. Odgovorni so za boj proti patološkim ali infekcijskim povzročiteljem.

Znaki in simptomi, ki so posledica eozinofilije, so odvisni od prizadetih območij, najpogostejši pa so pljuča ali prebavni trakt..

V večini primerov se lahko pojavijo nekateri znaki in simptomi:

  • Znatno in patološko povečanje telesne temperature.
  • Izguba teže brez očitnega vzroka.
  • Vztrajna utrujenost.
  • Epizode kašlja.
  • Bolečine v trebuhu.
  • Krvavitev iz prebavil.
  • Bolezni dihal.

Alergijsko stanje

Churg-Straussov sindrom je običajno klinično opredeljen kot patologija, povezana z različnimi nepravilnostmi in alergijskimi spremembami..

Nekatere najpogostejše države vključujejo:

Astma

Bolezni dihal in astma so ena najpogostejših manifestacij Churg-Straussovega sindroma.

Astma je patologija, ki jo povzroča vnetje struktur, ki sestavljajo dihalni trakt.

Ponavadi se pojavi v obliki epizod, pri katerih se mišice v dihalnih poteh raztezajo in zožijo.

Običajno jih povzročajo različni sprožilci, ponavadi alergeni (plesen, cvetni prah, pršice itd.)..

Pri epizodah ali napadih astme je običajno ugotoviti nekatere od naslednjih pogojev (National Institutes of Health, 2016):

  • Težavnost ali nezmožnost dihanja.
  • Umaknitev med kostmi.
  • Povečana srčna frekvenca.
  • Znatno potenje.
  • Epizode intenzivne anksioznosti.
  • Razvoj modrikaste barve na različnih področjih obraza, zlasti na ustnicah.
  • Prisotnost zmedenosti, zaspanosti ali zmedenosti.
  • Epizode bolečine v prsih in napetosti.
  • Prehodna prekinitev dihanja.

Alergijski rinitis

Alergijski rinitis, znan tudi kot senena mrzlica, povzroča vnetje sluznice nosu.

V večini primerov je ta proces povezan z vdihavanjem alergičnih snovi ali sprožilcev (določena živila, sezonske spremembe, prah, vlažnost okolja itd.)..

Med najpogostejšimi posledicami alergijskega rinitisa so (National Institutes of Health, 2016): \ t

  • Draženje in vztrajno trganje v očeh.
  • Izguba vohalne ostrine.
  • Srbenje kože, žrela, oči, ust ali nosu.
  • Zamašen nos.
  • Glavobol ali grlo.
  • Akustična okluzija.
  • Vnetje očesnih področij in bližnjih predelov obraza.
  • Razdražljivost in utrujenost.

Sinusitis

Za sinusitis je značilno pomembno vnetje kostnih votlin, ki se nahajajo v prednjih lobanjskih regijah, paranazalnih sinusov..

Nekateri simptomi, ki so povezani z vzroki sinusitisa (National Institutes of Health, 2016):

  • Ponavljajoče nosne izločke (v hudi, temni maščobni).
  • Zamašen nos.
  • Glavobol, vneto grlo, očesni tlak.
  • Splošna slabost in utrujenost.
  • Febrilne epizode.
  • Ponavljajoči se kašelj, zlasti ponoči.
  • Izguba vohalne ostrine in slab zadah.

Kaj je klinični potek?

Klinično sliko Churg-Straussovega sindroma običajno določajo tri faze (Gota, 2016):

  • Faza I, prodromic: predstavitev in začetna faza tega sindroma lahko traja več let. Značilnosti so opredeljene z alergijskimi boleznimi (astma, sinusitis, rinitis) in razvoj benignih tumorskih tvorb v nosnih predelih..
  • Faza II: v tej fazi je najpogostejši razvoj eozinofilije. Kronične motnje dihanja, kot so pljučnica in črevesne patologije, kot je gastroenteritis, se lahko prepoznajo.
  • Faza III: v končni fazi se simptomi tega sindroma povečajo, kar je opredeljeno z razvojem sistemskega vaskulitisa.

Najpogostejši medicinski zapleti

Glede na organe ali sisteme, na katere vplivajo primarni znaki in simptomi Churgovega sindroma, so najpogostejši zdravstveni zapleti (Gota, 2016):

  • Nevrološki zapletiV nekaterih primerih lahko ugotovimo epizode zmedenosti, izgube zavesti in celo napade. Razlikujemo tudi multipleks mononevitisa, paralizo ali anomalije, povezane s cerebrovaskularnimi nesrečami.
  • Srčni zapleti: Vnetje krvnih žil lahko povzroči pomembne nepravilnosti, povezane z napadi ali miokardnim infarktom, perikarditisom ali srčnim popuščanjem..
  • Dihalni zapleti: prisotnost astme in sinusitisa vodi do razvoja krvavitev, dihalne stiske, hemoptize ali pljučne infiltracije.
  • Prebavni zapleti: najpogostejša je driska, slabost, črevesno neugodje, gastroenteritis ali mezenterična ishemija..
  • Bolezni ledvic: čeprav so redki, je mogoče ugotoviti glumerulonefritis ali granulomatozno ali eozinofilno vnetje.
  • Kožni zapleti: nenormalnosti kože lahko opazimo pri več kot polovici prizadetih. Pogosto so prisotni vozliči, edemi ali papule.
  • Mišično-skeletni zapleti: včasih je mogoče ugotoviti artritis, mialgijo ali artralgijo.

Vzroki

Vzroki za nastanek Churg-Straussovega sindroma še niso bili ugotovljeni (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somao, Calretas in Nascimiento Costa, 2012).

Številne medicinske hipoteze zagovarjajo večfaktorsko etiologijo (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetika in okoljski dejavniki (izpostavljenost kemičnim in patološkim dejavnikom) lahko igrajo bistveno vlogo pri povečanju dovzetnosti in sindroma (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnoza

Prisotnost Churg-Straussovega sindroma se običajno sumi na podlagi klinične ocene (fizični znaki in simptomi) (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Vendar je pomembno, da se opravijo različni laboratorijski testi za potrditev (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Najpogosteje uporabljene tehnike vključujejo biopsijo tkiva, histološko analizo, analizo krvi in ​​slikovne teste (rentgensko, računalniško tomografijo ali slikanje z magnetno resonanco) (Mayo Clinic, 2016)..

Zdravljenje

Terapevtski pristop Churg-Straussovega sindroma je zgodaj in agresiven, z dajanjem visokih odmerkov kortikosteroidov in / ali citostatikov (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

V odsotnosti zdravljenja ima ta patologija visoko stopnjo smrtnosti. Ustrezen medicinski pristop ima za posledico pozitivno rešitev v 90% primerov (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Reference

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Straussov sindrom: caucionista. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., in Sura Salvado, J. (2012). Periferna polinevropatija in Churg-Straussov sindrom. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., in García Manzanares, A. (2008). Churg-Straussov sindrom. Revmatične bolezni.
  4. Klinika Cleveland (2016). Kaj je Churg-Straussov sindrom?? Pridobljeno iz klinike Cleveland.
  5. Klinika, M. (2016). Churg-Straussov sindrom. Pridobljeno iz klinike Mayo
  6. Conde Martín, A. (2004). Sindrom Churg-Straussa na internetu. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churg-Straussov sindrom. Pridobljeno iz podjetja Merck Sharp & Dohme Corp..
  8. Vaskulitis center Jhons Hopkins. (2016). Eozinofilna granulomatoza s polangiitisom, prej Churg-Straussovim sindromom (EGPA). Pridobljeno iz vaskulitis centra Jhons Hopkins.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., in Osio, L. (2007). Sindrom Churg Strauss. Kolumbijski revmatološki dnevnik.
  10. NIH. (2016). Astma. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Alergijski rinitis. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). Sinusitis. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Nekrotizirajoči vaskulitis. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
  14. NORD (2016). Sindrom Churg Straussa. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.