Behčetov sindrom Simptomi, vzroki in zdravljenje



The Behçetov sindromZanj je značilno vnetje krvnih žil celotnega telesa, poleg tega pa tudi niz znakov, ki jih je mogoče prezreti; kot so razjede v ustih in genitalije, vnetje oči in kožni izpuščaji.

Vendar pa se simptomi razlikujejo glede na posameznega bolnika in v nekaterih primerih se lahko spontano okrevajo.

Za zdaj natančni vzroki te bolezni niso znani, čeprav se zdi, da obstaja genetska predispozicija. Zato je zdravljenje namenjeno lajšanju znakov in simptomov in preprečevanju resnih zapletov.

Behçetov sindrom, ki se v medicinski literaturi pojavlja kot "BD" za akronim v angleščini "Behçet Disease", se je pojavil leta 1937, ko je turški dermatolog Hulusi Behçet prvič opisal svoje simptome. Čeprav je po Rabinovichu (2016) mogoče, da ga je v petem stoletju že opisal Hipokrat.

Ta bolezen zajema številne vidike, zato se imenuje multisistemska in je razdeljena na nevro-behçet, okular-Behcet in vasculo-Behçet glede na prizadete sisteme..

Če želite izvedeti več o tej bolezni, njenih vzrokih, simptomih, razširjenosti, diagnozi in zdravljenju; spodaj si lahko preberete več podrobnosti.

Vzroki Behçetovega sindroma

Kot smo že omenili, točen vzrok tega sindroma še ni odkrit. Zdi se, da ima genetsko ozadje, nekateri so bolj nagnjeni k predstavitvi kot drugi.

Biti nagnjen k sindromu pomeni, da če oseba nosi gen, ki je povezan z boleznijo, se lahko pojavi, če je izpostavljen določenim sprožilnim okoljem..

Po drugi strani se zdi, da bolniki, katerih oče ali mati imata to bolezen, razvijejo Behçetov sindrom v zgodnejši starosti, kar se imenuje genetsko predvidevanje..

Dokazano je bilo, da ima veliko bolnikov s Behçetovim sindromom več HLA (humani levkocitni antigeni) v krvi kot zdravi ljudje, zlasti alel HLA-B51 gena..

Vloga HLA pri bolezni ni resnično znana, lahko pa nam pove, kakšna je funkcija teh antigenov; ki je sestavljen iz sodelovanja pri imunskem odzivu, obrambe telesa pred potencialno nevarnimi zunanjimi dejavniki.

Na ta način je lahko povezana z avtoimunskimi motnjami, ki so posledica okvare imunskega sistema. Na ta način, namesto da bi zaščitili telo pred morebitnimi grožnjami, napade in škoduje zdravim celicam.

Trenutno se preučujejo možni vzroki, upoštevajoč vlogo drugih genetskih označevalcev, bakterijskih okužb ali virusov, in celo menijo, da je to lahko samo-vnetna motnja. To je stanje, pri katerem telo ne more uravnavati vnetnih procesov.

Pravzaprav je bilo dokazano, da lahko okužbe sodelujejo pri nastanku bolezni, saj imajo bolniki, ki jih je prizadel Behçetov sindrom, večjo incidenco protiteles proti virusu hepatitisa C, virusu herpes simplex in človeškemu parvovirusu B19, poleg streptokoknih antigenov. Vse to skupaj z okoljskimi dejavniki lahko sproži bolezen.

Kakšne simptome ima??

Simptomi Behçetovega sindroma se razlikujejo glede na posameznika in prizadeta področja organizma, saj lahko izginejo in se ponovno pojavijo brez očitnega razloga. Na splošno se zdi, da sčasoma simptomi postanejo manj resni.

Glavni simptomi bolezni so vaskulitis, kožne spremembe, razjede v ustih ter genitalije in težave z očmi, ki lahko povzročijo slepoto. Nato podrobneje opišemo simptome Behçetovega sindroma:

- Poškodbe (rane ali razjede) na notranji strani ustne votline in razjede na spolovilih. Rakaste rane se zdravijo v približno 3 tednih, čeprav se pri tem sindromu ponavadi pojavijo. To so najpogostejši znaki bolezni.

- Težave v koži ki je lahko spremenljiva, pri nekaterih ljudeh se pojavijo izpuščaji, podobni aknamom, v drugih pa rdeči vozlički, ki segajo predvsem v noge. Lahko se pojavi tudi folikulitis ali vnetje lasnih mešičkov.

- Vnetje oči ali uveitis, ki vnetje uveo, vaskularno membrano, ki prekriva oko. Lahko pride do anteriornega uveitisa (če je oteklina sprednjega dela očesa ali šarenice), posterior (zadnji del očesa) ali panuveitisa (kadar vpliva na celotno uveo)..

To bo povzročilo, da bodo oči videti rdeče in izgubile večjo ostrino vida; poleg bolečin, solzenja in fotofobije (nestrpnosti do svetlobe). Pri ljudeh s sindromom je to vpletanje očesa le simptom, ki se lahko pojavi in ​​izgine.

- Težave s sklepi, zlasti bolečine in otekanje v kolenih; čeprav so pogosto vpleteni tudi zapestja, komolci ali gležnji. V tem primeru gre tudi za simptome, ki se pojavijo in izginejo in trajajo največ 3 tedne. Dolgoročno lahko povzroči artritis.

- Okvara krvnih žil, Natančneje, za to je značilno vnetje arterij in žil, ki povzročajo rdečico, nabrekanje rok in nog, ki osebi povzročajo bolečine. Lahko povzroči tudi krvne strdke, kar vodi do resnih zapletov, kot so anevrizme, tromboza in zoženje ali blokada krvnih žil..

Te žilne lezije lahko pogosto spremlja hiperkoagulacija, ki se pojavi, ko se prizadeta oseba koagulira hitreje kot normalno.

- Spremembe v centralnem živčnem sistemu ki se lahko pojavijo pri do 25% otrok, kar je najresnejša posledica sindroma. Proizvaja zlasti vnetje možganov, ki povzroča povečanje intrakranialnega tlaka, kar povzroča glavobole, zmedenost, zvišano telesno temperaturo in izgubo ravnovesja..

Lahko povzroči celo meningoencefalitis, žariščne nevrološke spremembe, nevropsihiatrične simptome, kot so halucinacije ali kap..

Ugotovljeno je bilo, da pri teh bolnikih poškodbe možganskega debla in malih možganov, paraliza kranialnih živcev ali možganskih psevdotumorjev.

- Pljučni vaskulitis, težave z dihanjem, bolečine v prsih, kašelj itd..

- Prebavne težave bolečine v trebuhu, driska ali krvavitve v blatu.

- Študija Ilhan et al. (2016) so pokazali, da so bolniki, ki so aktivni in trpijo zaradi tega sindroma, bolj utrujeni kot tisti, ki so neaktivni. Poleg tega so opazili, da je utrujenost povezana z depresijo in anksioznostjo.

Katere vrste so tam?

Behçetovo bolezen lahko razvrstimo po različnih vrstah glede na njene najbolj izrazite manifestacije, ki se lahko razlikujejo zaradi genetskih in rasnih razlogov. Razlikujemo med:

- Okular (60-80% bolnikov). Kjer prevladujejo uveitis in drugi vidni zapleti, bi to pomenilo možen razvoj slepote.

- Neuro-Behčet (10-30% bolnikov) Postopno vključuje osrednji živčni sistem; slabe napovedi. Vključuje meningitis ali meningoencefalitis, psihiatrične simptome, nevrološke pomanjkljivosti, hemiparezo in simptome možganskega debla. Nekateri bolniki razvijejo demenco.

- Vaskularno. Vaskularni zapleti se pojavijo pri 7% do 40% bolnikov in vključujejo vensko in arterijsko trombozo, okluzije krvnih žil, stenozo in anevrizmo..

Kakšna je njegova razširjenost?

Behçetov sindrom je redka bolezen, zlasti v Združenih državah in zahodni Evropi. Njegova razširjenost se pojavlja zlasti v Aziji in na Bližnjem vzhodu, zlasti na svileni poti.

V Turčiji je najvišja stopnja razširjenosti te bolezni, ki je med 80-370 primerov na 100.000 posameznikov. Nato sledijo Japonska, Koreja, Kitajska, Iran in Savdska Arabija s prevalenco 13-20 primerov na 100.000 prebivalcev; kot vodilni provokator slepote na Japonskem.

V severni Španiji je bila ocenjena razširjenost 0,66 primerov na 100 000 posameznikov, medtem ko je v Nemčiji 2,26 primerov na 100 000 prebivalcev..

Po drugi strani pa je v osrednjem živčevju pogostejša v ZDA in severni Evropi.

Običajno se začne med 30 in 40 let, pri majhnih otrocih pa je zelo redka. Povprečna starost nastopa Behçetovega sindroma v Turčiji je 11,7 let, nevrološka varianta pa 13 let..

Kar zadeva spol, v ZDA, na Japonskem in v Koreji je ta sindrom pogostejši pri ženskah kot pri moških (dve ženski za vsakega moškega), čeprav so simptomi pri njih običajno manj hudi. V državah Bližnjega vzhoda se dogaja nasprotno, več je prizadetih moških in na bolj resen način kot ženske.

Kako je diagnosticirana?

Za diagnozo Behçetovega sindroma moramo biti previdni, saj se lahko pojavijo nekateri simptomi pri mnogih drugih stanjih in boleznih, ki ne pomenijo nujno tega sindroma..

Po drugi strani je pomembno vedeti, da ni testov, ki bi bili zasnovani posebej za odkrivanje Behçetove bolezni.

Vendar pa obstajajo številna diagnostična merila, ki temeljijo na manifestacijah tega pogoja, da jo lahko odkrijemo. Za preprečevanje drugih podobnih bolezni ali stopnje prizadetosti bolezni se priporočajo tudi drugi zdravstveni pregledi. Med temi testi so:

- Krvni test.

- Analiza urina.

- Rentgenska slika, računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).

- Biopsija kože.

- Patergijin test (opisan spodaj).

Diagnostična merila za Behçetov sindrom so: \ t

- Potreben znak za diagnozo so razjede v ustih, ki so se pojavile vsaj trikrat v obdobju enega leta.

Poleg tega je bistveno, da se predstavita vsaj dva znaka:

- Genitalne razjede, ki se sčasoma ponovijo.

- Težave z očmi zaradi vnetja oči ali uveitisa.

- Izjeme ali kožne razjede, podobne aknam.

- Pozitiven test na patergični kožni test, ki vključuje injiciranje bolnika v podlaket z minimalno količino fiziološke raztopine, ki mora biti varna za osebo..

Reakcija se pojavi en dan ali dva pozneje, če je na koži pozitivna rdeča izbočina, kar kaže, da imunski sistem ne reagira pravilno. Ljudje s to boleznijo ne zdravijo dobro razjed in ran.

Vendar so ta merila lahko preveč stroga, zlasti pri nekaterih otrocih, ki imajo lahko ta sindrom in ki običajno nimajo razjed v ustih ali genitalijah..

Po drugi strani pa bi morali poskusiti diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi, ki jih lahko zamenjamo, kot so sistemski eritematozni lupus, vnetna črevesna bolezen, Reiterjev sindrom ali herpesne infekcije..

Kakšna je vaša napoved?

Prognoza Behçetovega sindroma je odvisna od njenih znakov in simptomov. Njen potek je ponavadi občasen, s trenutki remisije in drugimi, v katerih se pojavijo simptomi. Vendar pa je bolezen naravna težnja po izginotju (špansko društvo za revmatologijo, 2016)..

Pri bolnikih z motnjami vida lahko neustrezno zdravljenje povzroči slepoto 3 ali 4 leta po začetku očesnih simptomov.

Ta bolezen običajno povzroči občutno zmanjšanje kakovosti življenja tistih, ki trpijo.

Kateri tretmaji so tam?

Zaenkrat ni zdravila za ta sindrom, saj je zdravljenje osredotočeno na lajšanje simptomov sindroma, ki ga vsaka oseba predstavlja. Na primer, zdravnik lahko predpiše zdravila, ki zmanjšujejo vnetje in neugodje zaradi izpuščajev, kot so kreme, geli ali mazila za kožo..

Najpogosteje uporabljena zdravila so tista, ki vsebujejo kortikosteroide, ki jih lahko uporabimo pri kožnih lezijah in razjedah, izpiranje ustih za lajšanje bolečin zaradi razjed, kapljic za oči itd. To pomaga zmanjšati nelagodje, kadar bolezen ni tako resna.

Če topikalna zdravila ne učinkujejo veliko, se lahko odločite za kolhicin, zdravilo, ki se je izkazalo za koristno pri zdravljenju artritisa..

Vendar pa se znaki in simptomi Behçetovega sindroma ponavljajo in kortikosteroidi odpravljajo le nelagodje, ne pa tudi vzrokov, ki ga povzročajo. Zaradi tega bodo zdravniki predpisali tudi imunosupresivna zdravila (ki nadzorujejo delovanje imunskega sistema, saj napadajo zdrave celice)..

Nekatera od teh zdravil so: azatioprin, ciklofosfamid ali ciklosporin. Uporablja se tudi injiciran interferon alfa-2b. Vsi so koristni za zdravljenje motenj v centralnem živčnem sistemu, medtem ko se je izkazalo, da je azatioprin zelo učinkovit pri zdravljenju pomembnih očesnih težav..

Po drugi strani pa moramo biti previdni, saj lahko ta zdravila z zaviranjem delovanja imunskega sistema povzročijo, da se oseba pogosteje kontrahira. Lahko povzroči tudi druge neželene učinke, kot so visok krvni tlak ali težave z ledvicami ali jetri.

Za prizadete, ki so na višji stopnji resnosti, so lahko pri nekaterih simptomih Behçetove bolezni koristna zdravila, ki zavirajo snov, imenovano faktor tumorske nekroze (TNF). Na primer etanercept ali infliksimab.

Če ste odkrili vaskularne, nevrološke ali gastrointestinalne težave, je običajno priporočljivo, da se bolnik redno analizira v različnih strokovnjakih, da bi nadzorovali njihov položaj in preprečili njegovo poslabšanje, poleg tega, da vedo, ali zdravljenje deluje ali ne. Prav tako je pomembno, da ta nadzor ohranite v težavah z vidom.

Reference

  1. Behcetova bolezen. (s.f.). Pridobljeno 13. julija 2016 iz centra za vaskulitis Johns Hopkins
  2. Behçetov sindrom. (s.f.). Pridobljeno 13. julija 2016, iz Nacionalne organizacije za redke motnje (NORD)
  3. Behcetova bolezen. (s.f.). Pridobljeno 13. julija 2016 iz klinike Mayo
  4. Behçetova bolezen. (s.f.). Pridobljeno 13. julija 2016, od NHS
  5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Utrujenost pri bolnikih z Behcetovim sindromom: odnos do kakovosti življenja, depresije, anksioznosti, invalidnosti in bolezni. Int J Rheum Dis.
  6. Behcetova bolezen (s.f.). Pridobljeno 13. julija 2016, iz španskega društva za revmatologijo
  7. Rabinovich, E. (18. april 2016). Behcetov sindrom.