Kaj je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada?



The Vogt-Koyanagi-Haradin sindrom (VKH) je vrsta uveomeningealnega sindroma, za katerega je značilen razvoj pomembnih očesnih bolezni in drugih nevroloških, slušnih in dermatoloških zapletov (Capella, 2016)..

Na klinični ravni so najpogostejši znaki in simptomi pri tej bolezni povezani z razvojem slabosti, bruhanja, glavobola, spreminjanja ostrine vida, zamegljenega vida, odstranitve mrežnice, fotofobije, tinitusa, izgube sluha itd. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz in Mellor Pita, 2015).

Čeprav etiologija bolezni Vogt-Koyanai-Harada ni natančno znana, strokovnjaki in raziskovalci opozarjajo, da bi lahko imeli avtoimunski izvor, povezan s celicami organizma, ki vsebujejo melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona). , Martínez-Morillo in Tejera Segura, 2012).

Diagnozo te bolezni postavimo z identifikacijo kliničnih znakov in simptomov (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Izvedejo se lahko nekateri komplementarni testi, kot so MRI, lumbalna punkcija, indocianinska angiografija ali fluoresceinska angiografija (Capella, 2016)..

Zdravljenje sindroma Vogt-Koyanagi-Harada temelji predvsem na dajanju topikalnih in sistemskih kortikosteroidnih zdravil (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera in Cepeans, 2008)..

Značilnosti sindroma Vogt-Koyanagi-Harada

Bolezen Vogt-Koyanagi-Harada je redka motnja z multiorganskim kliničnim potekom, za katero so značilne oftalmološke, slušne, kožne in nevrološke spremembe (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Poleg tega je uvrščen v skupino bolezni ali uveomeningealnih sindromov (Clavettti in Laurent-Coriat, 2009)..

Uveomeningealni sindromi so sestavljeni iz različnih bolezni različnega izvora, za katere je značilna sprememba uvee, mrežnice in možganskih ovojnic (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012)..

V večini primerov se te motnje kažejo v razvoju vnetnega procesa, ki vpliva na pigmentirane strukture in organe (Ramírez-Rosales et al., 2012)..

Klinične in eksperimentalne študije kažejo na prisotnost pomembnega vnetja melanocitov. To je vrsta celice, odgovorne za proizvodnjo biološkega pigmenta, imenovanega melanin (Informacijski center za genetske in redke bolezni, 2016)..

Melanin je snov, ki je odgovorna za barvanje las, kože ali oči (Informacijski center za genetske in redke bolezni, 2016). Čeprav ima pomembno vlogo tudi na drugih področjih notranjega ušesa ali v možganih (Mendes Lavezzo et al., 2016).

To patologijo je prvi opisal Alfred Vigot leta 1906. Medtem ko sta Joyanagi in Haranda (1926) podrobno opisala nekatere njene zdravstvene posledice, kot je odcepitev mrežnice, povezana s prisotnostjo pelocitoze v cerebrospinalni tekočini ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid in Lagos, 2016).

Vendar je Babel ta bolezen razvrstil kot klinično opredeljeno in neodvisno entiteto leta 1932, kar ji je dalo ime Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid in Lagos, 2016)..

Trenutno je bolezen definirana s prisotnostjo oftalmoloških, slušnih in nevroloških manifestacij, ki so posledica imunološkega procesa (Walton, 2016)..

Je pogosta patologija?

Bolezen Vogt-Koyanagi-Harada je redko stanje v splošni populaciji (Calvetti in Laurent-Coriat, 2009)

Različne epidemiološke študije so ocenile pojavnost te bolezni v približno 1 primeru na vsakih 400.000 tisoč oseb na svetu (Calvetti in Laurent-Coriat, 2009).

Opredeljenih je bilo tudi več dejavnikov, povezanih z eksponentnim povečanjem njegove razširjenosti:

  • Povečanje števila primerov, povezanih s pigmentiranimi rasami (azijske, latinsko-ameriške, afriško-ameriške itd.) (Capella, 2016).
  • Na Japonskem bolezen Vogt-Koyanagi-Harada predstavlja 7% vseh uveitisov.
  • V Združenih državah Amerika bolezen Vogt-Koyanagi-Harad predstavlja 1-4% celotnega uveitisa (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • V Braziliji bolezen Vogt-Koyanagi-Harad predstavlja 3% celotnega uveitisa (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Poleg tega je tipičen čas pojava od 30 do 50 let, redka pa v otroštvu (Capella, 2016)..

Znaki in simptomi

Klinične značilnosti te bolezni so običajno razvrščene v tri temeljna področja: očesne manifestacije, nevrološke manifestacije, slušne manifestacije in dermatološke manifestacije (Capella, 2016).

Očesne manifestacije

  • Uveitis: Gre za patološki proces, za katerega je značilno vnetje pigmentirane membrane, ki se nahaja v srednjem plašču očesa, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uveo sestavljajo tri osnovne strukture: žilnica, šarenica in cilijarno telo.
  • Choroiditis: za to anomalijo je značilno vnetje dveh struktur, mrežnice in žilnice.

Žličnica je plast med belim območjem očesnega jabolka in mrežnico, sestavljenim iz vezivnega tkiva in krvnih žil..

Retina, struktura, ki se nahaja v najbolj zadnjem delu očesa, ima bistveno funkcijo zaznavanja svetlobe in transdukcije vizualnih informacij v električne signale..

  • Eksudativni odcep mrežnice: trganje, vlečenje ali perforacija mrežnice se zgodi zaradi filtracije različnih očesnih tekočin (Gegúndez in Nogueroles Bertó, 1999).
  • Depigmentacija: pigmentirana območja očesa, kot so šarenica ali žilnica, lahko kažejo znatno zmanjšanje njihove obarvanosti.
  • Papilarni edem: optični disk lahko pokaže tudi pomembno vnetje. Ta struktura je slepa točka, ki se nahaja na zadnji stopnji očesa, v kateri se konverzi živcev konvergirajo.
  • Glaukom in katarakto: lahko se razvijejo tudi patologije, povezane z zvišanjem intraokularnega tlaka (glavkoma) ali zmanjšanjem preglednosti očesne leče,.
  • Dvostranska izguba vida: ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, običajno kažejo znatno zmanjšanje ostrine vida. Pogosto spremlja zamegljen vid.

Nevrološke manifestacije

Nevrološke spremembe so v osnovi posledica vnetja tkiv hrbtenjače:

  • Slabost in bruhanje: nenadna potreba po izločanju vsebine želodca ali ponavljajočega bruhanja je ena prvih manifestacij te bolezni.
  • Omotica in vrtoglavicaPonavljajoči se občutek nestabilnosti ali gibanja navadno doda slabosti in bruhanju. V nekaterih primerih lahko pride do izgube zavesti ali padcev.
  • Meningizem: ta izraz se nanaša na prisotnost simptomov, ki so združljivi z meningitisom, ne da bi prišlo do infekcijskega procesa.
  • Bolečine v mišicah in togost: Pogosto je videti lokalizirano togost mišic v vratu in hrbtu. V nekaterih primerih ga spremlja mišična hipotonija v zgornjih ali spodnjih okončinah in hemipareza.
  • Glavoboli: ponavljajoči se ali poudarjeni glavobol je tudi ena od prvih medicinskih manifestacij te bolezni.
  • Zmedenost: Pogoste so tudi epizode prostorske časovne dezorientacije ali zmede.

Zvočne manifestacije

  • Tinitus: ta izraz se nanaša na prisotnost zvočnega brenčanja, pihanja ali žvižganja v odsotnosti zunanje stimulacije.
  • Izguba sluha: sposobnost sluha je tudi močno zmanjšana in doseže nizko raven ostrine.

Dermatološke manifestacije

  • Alopecija: splošna izguba las (obrvi, glava, trepalnice itd.) je zelo pogost simptom pri tej bolezni..
  • Polioza: ta izraz se nanaša na zmanjšanje pigmentacije ali barvanje las. Na glavi se pogosto pojavijo bele lase, obrvi ali trepalnice.
  • Vitiligo: za to patologijo je značilno zmanjšanje pigmentacije kože. Tako je običajno identificirati bele lise na koži, zlasti blizu oči.

Kakšen je vaš klinični potek?

Znaki in simptomi sindroma Vogt-Koyanagi-Harada se običajno pojavljajo postopoma.

Klinične študije razlikujejo klinični potek, ki ga opredeljujejo 4 faze (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1. Prodrómica

Za začetno klinično sliko je značilno predvsem postopno pojavljanje nevroloških simptomov (navzea, vrtoglavica, omotica itd.) In sluha. Običajno traja približno 3 ali 5 dni.

2 - akutna Uvética

Poleg tega se od nevroloških značilnosti običajno dodajajo oftalmološke manifestacije. Najpogostejša je, da prizadeti izrazito izgubijo ostrino vida, ki običajno traja več tednov.

3 - okrevanje

Ta faza običajno traja približno 2 ali 3 mesece in je opredeljena z razvojem kožnih manifestacij, še posebej značilnih za hipopigmentacijo kože ali oči..

4. Ponavljajoča se kronika

Možno je, da se pri okrevanju prizadete osebe nekateri simptomi iz prejšnje faze ponovno ohranijo..

Najbolj ponavljajoči se simptomi so večinoma povezani z oftalmološkimi spremembami.

Vzrok

Različne raziskave o izvoru sindroma Vogt-Koyanagi-Harada še niso bile sposobne natančno določiti vzrokov za to patologijo (Informacijski center za genetske in redke bolezni, 2016).

Vendar pa večina teh povezuje svoj pojav z avtoimunskim procesom proti pigmentnim celicam, melanocitom (Informacijski center za genetske in redke bolezni, 2016)..

Poleg tega lahko identifikacija razširjenosti, povezane z različnimi rasnimi in etničnimi skupinami, kaže na prisotnost genetske in / ali dedne komponente (Informacijski center za genetske in redke bolezni, 2016)..

Diagnoza

Ni testa ali testa, ki bi potrdil diagnozo bolezni Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015)..

Za njegovo identifikacijo se uporabljajo klinična merila, ki temeljijo na identifikaciji znakov in simptomov, ki smo jih prej opisali (Hernández-Bel et al., 2015)..

The kliničnih meril Več zaposlenih je naslednjih (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Odsotnost anamneze o poškodbah očesa ali nedavni kirurški posegi.
  2. Dokazi niso odkriti z laboratorijskimi testi prisotnosti drugih vrst očesnih bolezni.
  3. Dvostranska oftalmološka sprememba.
  4. Nevrološke in slušne motnje.
  5. Dermatološki znaki.
  6. Hipoksija
  7. Pomembna depresija centralnega živčnega sistema.

Poleg tega se za določitev posebnih značilnosti sprememb običajno uporabljajo številni komplementarni testi in izključijo druge možne patologije..

Najpogostejši so lumbalna punkcija, nevrozirni testi, fluoresceinska angiografija ali indokayanin (Capella, 2016)..

Zdravljenje

V zgodnjih fazah te bolezni zdravljenje temelji na dajanju visokih odmerkov sistemskih steroidnih zdravil (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Nato se začetno zdravljenje običajno kombinira z dajanjem imunosupresivne terapije za nadzor izvora bolezni (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Zdravljenje običajno vključuje tudi paliativne medicinske posege za sekundarne zdravstvene zaplete. Najpogostejši je obvladovanje znakov in simptomov z multidisciplinarno medicinsko ekipo (nevrolog, oftalmolog, dermatolog itd.) (Calvetti in Laurent-Coriat, 2009).

Reference

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolezen. Pridobljeno iz Orphaneta.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolezen. Španska vnetna družba. Pridobljeno od španske družbe za vnetje.
  3. Od Dominga, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Sindrom Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., in Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada bolezen. Malo znana entiteta za dermatologa. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Bolezen Vogt-Koyanagi-Harada: pregled redke avtoimunske bolezni, ki je usmerjena na antigene melanocitov. Orphanet Journal za redke bolezni.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolezen. Pridobljeno iz informacijskega centra za genetske in redke bolezni.
  7. NORD (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolezen. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke bolezni.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda bolezen in rehabilitacija vida. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Bolezen Vogt-Koyanagi-Harada: Poročilo o primeru. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al. (2016). Sindrom Vogt Koyanagi Harada. Časopisi iMedPub.