Simptomi vijolične bolezni, vzroki, zdravljenje



The vijolične bolezni znan tudi kot idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je patologija avtoimunskega izvora, za katero je značilna sprememba trombocitov..

Običajno se uvršča v hematološke motnje. Klinično je opredeljena z epizodami mukozne in kožne krvavitve, menoragijo, trdovratnimi krvavitvami zaradi travme, petehij, purpure, modric, gingivoragije, ekhimoze itd. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras in Mailan, 2009).

Nastanek trombocitopenične purpure najdemo v avtoimunskem procesu, ki ustvarja različna protitelesa proti trombocitom in njihovo proizvodnjo na medularnem nivoju (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Zaradi kliničnega suma je nujno opraviti različne laboratorijske teste za potrditev diagnoze: krvno sliko, analizo koagulacije krvi, biopsijo tkiva, aspirirani mozeg itd. (Medicinski center Univerze Maryland, 2016).

Trenutno obstaja več terapevtskih pristopov za zdravljenje vijolične bolezni: plazemske izmenjave, dajanje glukokortikoidov, trombocitne antiagretante, splenektomije itd. (de la Rubia, Contreras in Río-Garma, 2011).

Značilnosti vijolične bolezni

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je avtoimunska patologija, za katero je značilna prisotnost trombocitopenije, ki se ponavadi pojavi v adolescenci (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras in Mailan, 2009)..

Gre za patologijo, katere osnovni klinični potek vodi v nastanek modric, modric, nenadnih ali pretiranih krvavitev, med drugimi znaki (klinika Mayo, 2016)..

Na določeni ravni je ta patologija opredeljena kot vrsta trombocitopenije, to je nenormalno in patološko zmanjšanje ravni trombocitov v krvi (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016)..

Trombociti so celice, ki so del našega krvnega materiala. Njegova bistvena funkcija je tvorba strdkov in popravilo poškodovanih in / ali poškodovanih krvnih žil (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Te celice so specializirane za vzdrževanje strukture in celovitosti krvnih žil našega telesa in poleg tega pomagajo preprečevati in nadzorovati krvavitev s pospeševanjem koagulacije (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2016)..

Pri optimalnih pogojih se pričakuje, da imamo raven trombocitov od 150.000 do 400.000 / mc (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016).

Vendar pa lahko količina, ki je manjša od 150.000, povzroči pomembne zdravstvene zaplete v zvezi s krvavitvami in strjevanjem krvi (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016).

Trombocitopenija ali trombocitopenija se lahko pojavita zaradi različnih dejavnikov (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016).

  • Kostni mozeg ne proizvaja dovolj trombocitov.
  • Trombociti se uničijo v krvnem obtoku.
  • Trombociti se uničijo v organih, kot so jetra v jetrih.

V primeru idiopatske trombocitopenične purpure je odsotnost trombocitov povezana z razvojem patoloških avtoimunskih procesov.

Zaradi tega je bila v začetnih trenutkih znana po imenu Werlhofove bolezni (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Kasneje je Paul Kznelson leta 1916 objavil prvo poročilo, v katerem se je skliceval na uspešen terapevtski pristop za trombocitopenično purpuro, splenektomijo (kirurška resekcija vranice) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Že leta 1951 je skupina raziskovalcev, ki so jih oblikovali Willaim, Harrington in Holigsworth, povezala značilnosti te patologije z motnjo avtoimunskega izvora (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Kot smo navedli, se ta bolezen imenuje idiopatska trombocitopenična purpura, ker v mnogih primerih etiološki vzrok ni znan (ITP Foundation, 2016)..

Trenutno je pravilneje uporabljati izraz imunska trombocitopenija, ker so nekateri primeri zaradi uporabe drog, infekcijskih procesov, nosečnosti, določenih avtoimunskih bolezni, med drugimi zdravstvenimi stanji (ITP Foundation, 2016)..

Statistika

Statistične analize kažejo, da trombocitopenična purpura vsako leto prizadene 1 primer na 25.600-50.000 prebivalcev v splošni populaciji (Godeau, 2009).

V Združenih državah Amerike je pogostost te patologije običajno okoli 3.3 primerov na 100.000 prebivalcev v odrasli dobi vsako leto. Po drugi strani pa razširjenost dosega 9,5 primerov na 100 000 ljudi (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Lahko vpliva na vsako osebo, čeprav ima razmerje prevalence 1,3; 1, ki je pogostejše pri ženskem spolu (Godeau, 2009).

Ta bolezen se lahko pojavi tudi v vseh starostnih skupinah, vendar je bolj pogosta, da se njene začetne manifestacije pojavijo v fazi dojenčka (Godeau, 2009)..

Približno 40% diagnosticiranih primerov ustreza bolnikom, mlajšim od 10 let. Prevalenca je zelo visoka v starostni skupini od 2 do 4 let (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Pri pediatrični populaciji trombocitopenična purpura letno pojavi približno 5,3 primerov na 100 000 otrok (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Pri moških je bilo ugotovljenih dveh starostnih konic. Posebej prizadene otroke, mlajše od 18 let, in starejše osebe (Godeau, 2009).

Znaki in simptomi

Trombocitopenična purpura je patologija, ki je povezana predvsem s kliničnimi manifestacijami hemoragičnega značaja (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona in Trias Folch, 2016)..

Čeprav se v nekaterih primerih nizka raven trombocitov pojavlja kot asimptomatsko zdravstveno stanje, so nekateri od znakov in simptomov, ki so najbolj povezani z idiopatsko trombocitopenično purpuro, vključeni (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras in Mailan, 2009):

Kožna in mukozna krvavitev

Ponavljajoča se in spontana krvavitev je eden od glavnih znakov te patologije (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Ljudje z idiopatsko trombocitopenično purpuro predstavljajo resno tveganje za spontano krvavitev in podplutbe (European Grouo za transplantacijo krvi in ​​kostnega mozga, 2016)..

Čeprav se lahko pojavi na katerem koli področju, je ta simptom bolj povezan s krvavitvami iz dlesni ali nosu (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Prav tako je možno opazovati krvni material v odpadkih, kot je urin (hematurija) in blato (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

V najhujših primerih, kjer je število trombocitov minimalno, so prizadete osebe v nevarnosti, da bodo doživele smrtne krvavitve (gastrointestinalne, notranje, intrakranialne krvavitve itd.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Ekhimoza

Na medicinskem področju je ekhimoza izraz, ki se običajno uporablja za navzočnost modric, ki so splošno znane kot modrice (National Institutes of Health, 2016)..

Te lezije so opredeljene kot kopičenje krvnega materiala na koži (National Institutes of Health, 2016).

Etiološki vzroki krvavitev pod kožo so zelo heterogeni: poškodbe in travmatizmi, imunske spremembe, alergijske reakcije, zdravljenje, staranje kože itd. (Nacionalni inštituti za zdravje, 2016).

Lahko imajo različne predstavitve ali klinične oblike, od opredeljenih in lokaliziranih modric do velikih prizadetih predelov kože (National Institutes of Health, 2016)..

Petechia

Petechiae so vrsta spremembe, povezane s podkožnimi krvavitvami (Guerrero Fernández, 2008)..  

Na vidni ravni so petehije ponavadi označene kot rdečkaste točke, podobne krvi. Navadno dosežejo podaljšanje nekaj milimetrov in redko centimetre (Guerrero Fernández, 2008).  

Njegov videz je posledica pobega zmanjšane količine krvi iz kapilare ali krvne žile, ki se nahaja pod površinskimi plastmi kože (Guerrero Fernández, 2008)..  

Ta vrsta medicinskih ugotovitev, skupaj z drugimi, so ponavadi kazalci resnih patologij. Lahko kažejo na vaskulitis, trombocitopenijo, infekcijski proces itd. (Guerrero Fernández, 2008).  

Vijolična

To je kožna motnja, za katero je značilna pojava vijolično obarvanih lezij na različnih mestih kože ali na področjih sluznice telesa (National Institutes of Health, 2016).

Tako kot prejšnji, so posledica puščanja krvi pod površinskimi plasti kože. Zdi se, da predstavlja približno podaljšanje za približno 4 do 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Ko vijolična doseže amplitudo večjo od 4 mm, se imenujejo petehije in če presega en centimeter, se imenuje ekhimoza (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Ta izraz se uporablja za hemoragične epizode, ki se pojavijo nenadoma v dlesni na ustni ravni (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997)..

Čeprav je običajno zelo pogosto zdravstveno stanje pri tistih, ki se pogosto pojavljajo v nujnih medicinskih službah, je lahko včasih povezano z resnimi boleznimi, kot so karcinomi (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menoragija

Nenormalnosti v epizodah strjevanja krvi in ​​krvavitve lahko spremenijo tudi menstrualne cikle (Menorragia, 2015).

Pri ženskah, ki jih je prizadela idiopatska trombocitopenična purpura, je možno opazovati menstrualna obdobja, ki jih opredeljujejo težke in / ali dolgotrajne krvavitve.

Gre za patologijo, ki zahteva zdravljenje in medicinsko intervencijo, ker lahko povzroči različne zaplete, kot je anemija ali epizode akutne bolečine (Menorragia, 2015)..

Epistaksa

Epistaksa je medicinski izraz, ki se uporablja za krvavitve iz nosu (Nacionalni inštituti za zdravje, 2015)..

Čeprav se lahko zdi, da je krvavitev v nosu povezana s številnimi dejavniki, kot so travma, prehladi, alergijski rinitis itd. (National Institutes for Health, 2015). je eden najpogostejših simptomov trombocitopenične purpure.

Drugi zapleti

Poleg zgoraj opisanih znakov in simptomov se lahko pojavijo tudi druge vrste resnejših pojavov, ki ogrožajo preživetje prizadetih ljudi (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Najpogostejše so masivne notranje krvavitve ali krvavitve na ravni centralnega živčnega sistema (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Vzroki

Pri večini prizadetih je trombocitopenična purpura povezana z avtoimunskimi motnjami, ki povzročajo uničenje trombocitov (Mayo Clinic, 2016)..

Tekoče raziskave še niso bile sposobne določiti etiološkega vzroka tega imunskega procesa, zato se navadno nanaša na idiopatsko motnjo (Mayo Clinic, 2016)..

Pri drugih osebah, če je možno povezati klinični potek vijolične trombocitopenije z nekaterimi dejavniki tveganja (Mayo Clinic, 2016):

  • Seks: patologija je približno trikrat pogostejša pri ženskah kot pri moških.
  • Nalezljivi procesiZlasti pri otrocih se običajno ugotovi infekcijski proces virusnega izvora pred razvojem purpure. Najpogostejši so mumps, ošpice ali okužbe dihal.
  • Nosečnost: možno je, da se zaradi nosečnosti znatno zmanjša raven trombocitov.

Diagnoza

Ob prisotnosti kliničnih znakov in simptomov suma je treba opraviti analizo družinske in individualne anamneze ter popolni klinični pregled (Godeau, 2009)..

Laboratorijski testi bodo bistveni: krvna slika, analiza koagulacije krvi, biopsija tkiva, aspiracija hrbtenice itd. (Medicinski center Univerze Maryland, 2016).

Zdravljenje

Med najpogostejšimi terapevtskimi pristopi pri trombocitopenični purpuri so (Donahue, 2016):

  • Uporaba kortikosteroidov: Nekatere vrste kortikosteroidov, kot je prednizon, lahko povečajo raven trombocitov z zaviranjem aktivnosti imunskega sistema.
  • Uporaba intravenskih imunoglobulinov: se uporablja kot nujno zdravljenje v primerih hude krvavitve ali kirurški poseg za hitro zvišanje ravni trombocitov v krvi.
  • Uporaba agonistov trombopoietinskega receptorja: nekatera zdravila, kot so romiplostmi ali eltrombopag, preprečujejo krvavitev in modrice.
  • Uporaba imunosupresivov: zavirajo delovanje imunskega sistema za povečanje ravni trombocitov. Nekateri najpogostejši so rituksimab, ciklofosfamin ali azatioprin.
  • Antibiotiki: njegova uporaba je omejena na primere, v katerih je mogoče ugotoviti etiološki vzrok, povezan z infekcijskimi procesi.
  • Kirurgija: pri nekaterih bolnikih strokovnjaki priporočajo odstranitev vranice za izboljšanje simptomov ali povečanje števila trombocitov.

Reference

  1. Donahue, M. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Vzpostavljeno iz HealthLine.
  2. EBMT. (2016). Imunska trombocitopenija. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Imunska trombocitopenična purpura. Pridobljeno iz zdravila Orphanet: Imunska trombocitopenična purpura.
  4. Fundacija ITP. (2016). Kaj je ITP? Pridobljeno iz fundacije ITP.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., in Trias Folch, M. (2016). Vpliv predoperativnega števila trombocitov . Cir. Esp.
  6. Klinika Mayo (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Pridobljeno iz klinike Mayo.
  7. NORD (2016). Imunska trombocitopenija. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Anestetično zdravljenje v nosečnosti vpliva na idiopatsko trombocitopenično purpuro. Rev. Esp. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., in Martínez-Clemente, I. (2006). Načrt oskrbe za bolnika z idiopatsko trombocitopenično purpuro. Zdravstvena nega.
  10. UMMC. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura. Pridobljeno iz medicinskega centra Univerze v Marylandu.