Simptomi sindroma Reye, vzroki, zdravljenje



The Reyejev sindrom je redka vrsta presnovne encefalopatije, ki se ponavadi pojavi pri otrocih in mladostnikih (Jayaprakash, Gosalkkal in Kamoji, 2008)..

Ta patologija je v osnovi opredeljena s povečanjem intrakranialnega tlaka, razvojem možganskega edema in nenormalnim kopičenjem maščob v različnih organih, zlasti v jetrih (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Tako na klinični ravni Reyejev sindrom običajno vključuje progresivno sliko bruhanja, spremembe dihanja, konvulzivne dogodke, izgubo zavesti, hepatomegalijo in zlatenico, med drugim (Martínez-Pardo in Sánchez Valverde, 2016)..

Na etiološki ravni se ta patologija ponavadi razvije na način, ki je skladen s stanjem virusnih okužb (gripa, kozice itd.) (Health Link British Columbia, 2013)..

Vendar pa je bila povezana tudi z dajanjem acetilsalicilne kisline (ASA) (Health Link British Columbia, 2013)..

V zvezi z diagnozo je ob prisotnosti kliničnih znakov in simptomov, ki so združljivi s prisotnostjo te patologije, nujno opraviti različne laboratorijske teste (Martínez-Pardo in Sánchez Valverde, 2016)..

Najpogosteje uporabljeni testi vključujejo analizo krvne plazme, analizo urina, lumbalno punkcijo, elektrokardiogram, fundus, prsno rentgensko sliko ali teste za slikanje živčevja (Martínez-Pardo in Sánchez Valverde, 2016)..

Po drugi strani pa medicinski poseg, v primeru Reyejevega sindroma, zahteva hospitalizacijo in nujno zdravljenje (Kalra, 2008)..

V tem smislu intervencije temeljijo na dajanju zdravil za obvladovanje nevroloških in jetrnih motenj (Kalra, 2008)..

Značilnosti Reyevega sindroma

Reyejev sindrom se obravnava kot patologija ali nevrološka motnja, ki se pojavi pri nekaterih vrstah okužb, zlasti v otroštvu ali adolescenci (Instituto Químico Biológico, 2016)..

Predvsem po boleznih noric, gripe ali zdravljenju teh bolezni z acetilsalicilno kislino je možno, da se pojavijo različni medicinski dogodki, povezani z spremembo živčnega sistema in jetrnega sistema (Instituto Químico Biológico, 2016)..

V tem smislu več avtorjev, kot sta Martínez-Pardo in Sánchez Valverde (2016, kategorizirajo Reyejev sindrom kot progresivno encefalopatijo, ki jo spremlja progresivna odpoved jeter..

1 - Encefalopatija

Tako se v medicinski literaturi izraz encefalopatija uporablja za označevanje zdravstvenega stanja, za katerega je značilna prisotnost različnih nevroloških motenj..

Te so difuzne in nespecifične in predstavljajo pomembno spremembo v delovanju in / ali strukturi možganov (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2010)..

Encefalopatije so lahko posledica različnih dejavnikov ali patoloških dogodkov, kot so infekcijski povzročitelji, presnovne spremembe, razvoj možganskih tumorjev itd. (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2010).

Tako so medicinski zapleti, ki jih ta patologija povzroča, različni, vendar so vsi povezani z razvojem možganskega edema, tkivnimi poškodbami živčnega tkiva, spremenjeno stopnjo zavesti, kognitivnimi pomanjkljivostmi itd. (Kowdley, 2016).

2 - Jetrni sistem

Jetrni sistem se nanaša na jetra in sosednje strukture, ki posredujejo pri nadzoru in razvoju njihovih funkcij.

Jetra so eden od notranjih organov, ki so bistveni za naše preživetje. Njegova bistvena funkcija je obdelava in filtriranje vseh strupenih snovi, ki so lahko prisotne v našem telesu (Kivi, 2012).

Zato lahko slabo delovanje te strukture povzroči nenormalno akumulacijo škodljivih snovi, ki povzročajo strukturne in funkcionalne poškodbe tako pri tem kot tudi na drugih mestih, kot je centralni živčni sistem (Kowdley, 2010)..

V tem smislu so medicinski zapleti jeter pri Reyejevem sindromu povezani s kopičenjem maščobnih snovi in ​​razvojem sekundarnih patologij..

Na splošno lahko klinični izvidi, združljivi z encefalopatijo in jetrnim področjem, povzročijo klinični potek, povezan z Reyevim sindromom..

Tako je to patologijo leta 1963 opisal Reye in njegova ekipa, kot medicinsko sliko, pridobljen značaj in povezan z okužbo z virusom influence ali herpesa (Martínez-Pardo in Sánchez Valverde, 2016)..

V svojem kliničnem poročilu je opisal 21 primerov pediatričnih bolnikov, katerih klinični potek je značilen za prisotnost encefalopatije, ki jo določajo senzorične spremembe, konvulzivne epizode in bruhanje (Kalra, 2008)..

Poleg tega se pojavijo spremembe, povezane z delovanjem jeter, stanjem zavesti itd. (Kalra, 2008).

Statistika

Reyejev sindrom je redka bolezen v splošni populaciji, čeprav prizadene oba spola na enakovreden način, skoraj izključno za otroke..

Če govorimo o statističnih podatkih, je najpogostejša, da se pojavi okrog 6 let, kar je razpon videza od 4 do 12 let (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Poleg tega so bili opisani tudi diagnostični primeri v poznem otroštvu, adolescenci ali zgodnji odraslosti, z vzorcem razširjenosti, povezanim s podeželskimi in primestnimi območji (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Poleg tega je, kot smo že navedli, njegova prisotnost povezana z nedavnim trpljenjem virusnih patologij ali uporabo aspirina ali drugih vrst silikatov (Badash, 2012)..

Znaki in simptomi

Simptomi, povezani z Reyevim sindromom, navadno predstavljajo različen klinični spekter, vendar so običajno povezani z nevrološkimi in jetrnimi sferami..

Nekatere od najpogostejših lastnosti so:

Bruhanje

Slabost in bruhanje sta začetni manifestaciji Reyevega sindroma.

Povračanje ali vračanje želodčne vsebine se ponavlja, kar lahko povzroči dehidracijo, bolečine v trebuhu, poškodbe požiralnika in celo distanco (National Institutes of Health, 2016).

Spremenjena stopnja zavesti

Poleg tega se lahko pojavijo spremenjena stanja zavesti, ki so povezana predvsem s (Cortés in Córdoba, 2010):

  • Zmedenost: v tem primeru je pomembna sprememba stanja pozornosti in nadzora. Možno je, da je oseba dezorientirana na začasni, prostorski in osebni ravni. Poleg tega je v tem stanju pogosta težava pri komuniciranju ali zapomnitvi neke vrste konkretnih informacij.
  • Letargija: kot v prejšnjem primeru sta stopnja pozornosti in spremljanje bistveno zmanjšana. Opazujemo lahko prekomerno zaspanost, spremembo ciklov spanja in budnosti, fizično šibkost itd..
  • Stupor: v tem primeru je sprememba zavesti globlja, bolniku pa predstavlja neprekinjeno stanje spanja, ki se lahko razvije le skozi intenzivno stimulacijo.
  • JejV najhujših primerih lahko prizadeta oseba vstopi v komo, v kateri je popolna prekinitev z okoljem. Bolnik je stalno v ciklu spanja in se ne odziva na kakršnokoli zunanjo stimulacijo.

Hiperventilacija in apneja

Nevrološke nenormalnosti in druge fizične ugotovitve lahko povzročijo pomembne spremembe v dihalni funkciji, najpogostejše pa so epizode apneje in hiperventilacije:

  • Hiperventilacija: na medicinskem področju se s tem izrazom nanašamo na razvoj epizod globokega in nenormalno hitrega dihanja. Čeprav se zdi povezano z različnimi dogodki in dejavniki, lahko povzroči omotico ali izgubo zavesti (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016).
  • Apnea: na medicinskem področju se s tem izrazom sklicujemo na kratke epizode prekinitve dihanja (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016). Pri prizadetih posameznikih lahko pride do splošne prekinitve dihalne funkcije ali do razvoja ponavljajočih se epizod.

Konvulzivne epizode

Na splošno se s tem izrazom nanašamo na prisotnost in / ali razvoj napadov.

Ti so opredeljeni z razvojem aritmičnih in neobvladljivih mišičnih sunkov ali epizod nenormalnega vedenja, kot so odsotnosti (National Institutes of Health, 2016)..

Konvulzivne epizode na določeni ravni izhajajo iz nenormalne in patološke nevronske električne aktivnosti, produkta procesov, ki povzročajo funkcionalno ali strukturno poškodbo na možganski ravni (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016)..

Hepatomegalija

V tem primeru se z izrazom hepatomegalija sklicujemo na nenormalno in patološko povečanje jeter (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016).

V primeru Reyejevega sindroma je povečanje velikosti jeter posledica kopičenja maščobnega materiala.

Nekatere zdravstvene posledice hepatomegalije so povezane z bolečino v trebuhu in napetostjo, slabostjo, omotičnostjo, bruhanjem, odpovedjo jeter itd..

Zlatenica

Ta patologija povzroči rumeno obarvanje na koži in druge organe, povezane predvsem z mehkimi deli, kot so oči (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016)..

Spremembe jeter lahko povzročijo povečanje nekaterih snovi, kot je bilirubin, ki povzroči rumenenje (Nacionalni inštitut za zdravje, 2016)..

Kakšen je klinični potek Reyevega sindroma?

Običajno se klinične značilnosti Reyejevega sindroma pojavijo v kratkem časovnem obdobju, v približno 3 ali 7 dneh po okužbi z virusom ali obdobju okrevanja (Health Link British Columbia, 2013)..

Poleg tega se njegov progresivni tečaj običajno uvršča v različne faze (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadion I: začetni simptomi običajno vključujejo bruhanje, stanje zaspanosti in pojav motenj jeter.
  • Faza II: poleg zgoraj navedenega se dodajo še drugi zapleti, povezani s hiperventilacijo, prisotnostjo agresivnosti in vznemirjenostjo.
  • Faza III: v tej fazi je sprememba ravni zavesti ponavadi resna, kar vodi v komo. Poleg tega jetrna bolezen še naprej eksponentno napreduje.
  • Faza IV: koma doseže globoko stanje, medtem ko se jetrna funkcija izboljša.
  • Stadion V: v zadnji fazi se pojavijo konvulzivne epizode in epizode apneje.

Vsi prizadeti ne gredo skozi vse te faze. V večini primerov so povezane z resnostjo in napredovanjem bolezni.

Tako se morajo primeri, oblikovani v fazah I, II, III, izboljšati in pokazati dobro reševanje zdravstvenih zapletov.

V primeru pospešenega napredovanja in hudih nevroloških zapletov lahko smrtni izid traja le 4 dni.

Vzrok

Čeprav sedanje raziskave še niso odkrile patofizioloških mehanizmov, značilnih za ta sindrom, je večina primerov povezana s trpljenjem nalezljivih procesov..

Natančneje, patologije, ki so najbolj povezane z Reyevim sindromom, so gripa in norice, zlasti pri otrocih in mladostnikih (Mayo Clinic, 2014)..

Večina zdravniških poročil se nanaša na prisotnost okužb zgornjih dihal zaradi prisotnosti virusa influence B, noric in drugih infekcijskih procesov, povezanih z gripo A, herpes simplexom ali rdečkami (Nacionalna organizacija za Redki motnje, 2016).

Poleg tega je bil v drugih primerih njegov razvoj povezan z dajanjem zdravil, katerih kemična sestava temelji na acetilsalicilni kislini, kot je aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Običajno se uporabljajo kot osnovno zdravljenje za različne patologije blagega kliničnega poteka, kot je gripa (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Diagnoza

Kot je ugotovila klinika Mayo (2014), ni dokazov, ki bi nedvoumno nakazovali prisotnost Reyevega sindroma..

Po diagnostičnem sumu na nevrološke in jetrne simptome je nujno opraviti različne laboratorijske teste, začenši z analizo krvi in ​​urina..

Temeljni cilj je odkriti prisotnost sprememb, povezanih s presnovo.

Poleg tega se za potrditev kliničnih značilnosti uporabljajo tudi druge vrste testov, kot so lumbalna punkcija, biopsija jeter, računalniška tomografija (CT) ali biopsija kože..

Zdravljenje

Čeprav Reyevega sindroma ni mogoče ozdraviti, je v primeru zgodnje diagnoze nujna medicinska pomoč običajno učinkovita pri zmanjševanju nevroloških in jetrnih poškodb in s tem tudi do napredovanja te patologije (Cleveland Clinic, 2016)..

Osnovne zdravstvene ukrepe sestavljajo (Slightham, 2016):

  • Trajna hidracija, dajanje elektrolitov in dajanje intravenozne glukoze.
  • Uporaba steroidnih in diuretičnih zdravil za nadzor povečanja intrakranialnega tlaka in razvoja možganskega edema.
  • Uporaba antiepileptikov.
  • Uporaba asistiranega dihanja.

Napoved

Čeprav ima Reyejev sindrom visoko smrtnost, povezano z nevrološkimi zapleti, se je število smrti zmanjšalo s 50% na 20% primerov (Weiner, 2015)..

V tem smislu se je zgodnje klinično odkrivanje in število blagih primerov eksponentno povečalo (Weiner, 2015)..

Reference

  1. Badash, M. (2012). Reyejev sindrom. EBSCO .
  2. Klinika Cleveland (2016). Reyejev sindrom.
  3. Healthline. (2016). Reyejev sindrom.
  4. HLBC. (2013). Reyejev sindrom. HealthlinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reyejev sindrom. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reyejev sindrom. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal in Kamoji. (2008). Reyejev sindrom in Reye-like sindrom. Pediatrična nevrologija.
  8. Kalra, V. (2008). Reyesov sindrom. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., in Sánchez-Valverde, F. (2016). Reyejev sindrom: akutna jetrna mitohondrijska odpoved z encefalopatijo. Metabolična etiologija. AEPD, 287-300.
  10. Klinika Mayo (2014). Reyejev sindrom. 
  11. NIH. (2016). Zlatenica.
  12. NIH. (2016). Reyejev sindrom.
  13. NORD (2016). Reyejev sindrom. 
  14. UAB (1986). Reyejev sindrom in njegova povezanost z uporabo acetilsalicilne kisline. Divizija farmakologije Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reyejev sindrom.