The Ramsay-Huntov sindrom Sestavljen je iz periferne paralize obraza (PFT), ki jo povzroča virus herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Poleg tega je povezana z vpletenostjo zunanjega slušnega kanala in membrane za timpanijo (Gómez-Torres et al., 2011)..

Ramsay-Huntov sindrom je zdravstveno stanje nalezljive narave in je tudi drugi vzrok za periferno paralizo obraza brez travmatskega izvora (Boemo et al., 2010)..

Klinična slika te patologije je zelo raznolika, saj je pogosta, če jo najdemo v štirih stopnjah (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Nekateri simptomi in medicinski zapleti, ki se pojavijo kot posledica stanja Ramsay-Huntovega sindroma, lahko vključujejo: paralizo obraza, glavobol, slabost, povišanje telesne temperature, izgubo sluha, tinitus, vrtoglavico, med drugim (Boemo et al. al., 2010).

Po drugi strani pa sta v primeru diagnoze te patologije bistvena klinična anamneza in fizični pregled (de Peña Ortiz et al., 2007). Poleg tega je možno izvesti tudi različne komplementarne teste, da bi določili klinične ugotovitve (Boemo et al., 2010)..

Zdravljenje sindroma Ramsay-Hunt običajno vključuje dajanje kortikosteroidov in protivirusnih zdravil. Bistveni cilj medicinskih intervencij je izogniti se sekundarnim zdravstvenim posledicam (Boemo et al., 2010)..

Značilnosti Ramsay-Huntovega sindroma

Gre za redko nevrološko motnjo, za katero je značilna paraliza obraza, vpletenost zunanjega slušnega kanala in membranska membrana..

Za označevanje te patologije so bila v medicinski literaturi uporabljena različna imena. Trenutno je Ramsay-Huntov sindrom (SRH) izraz, ki se uporablja za skupek simptomov, ki se pojavijo kot zaporedje vpletenosti obraznega živca zaradi okužbe s herpesom zoster (Facial Palsy UK, 2016)..

To zdravstveno stanje je prvi opisal zdravnik James Ramsay Hunt leta 1907. V enem od svojih kliničnih poročil so predstavili primer paraliza obraza in herpetičnih poškodb v slušnem kanalu (de Peña Ortiz et al., 2007)..

To patologijo lahko imenujemo tudi otični herpes zoster in velja za polineuropatijo, ki jo povzroča virus nevrotropov (Plaza Mayor et al., 2016)..

Izraz polineuropatija se uporablja za označevanje lezije na enem ali več živcih, ne glede na vrsto lezije in prizadeto anatomsko območje (Colmer Oferil, 2008)..

Po drugi strani pa so nevrotropi patološki dejavniki, ki v bistvu napadajo živčni sistem (SN)..

Tako Ramsay-Huntov sindrom posebej vpliva na obrazni živac.

Obrazni živčni sistem ali kranialni živčni sistem VII je živčna struktura, ki ima funkcijo nadzorovanja velikega dela funkcij območja obraza (Devéze et al., 2013)..

Poleg tega je obrazni živčni sistem parna struktura, ki poteka skozi kostni kanal, v lobanji, pod območjem ušes, v obrazne mišice (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2010)..

Kadar kateri koli patološki dogodek (travma, degeneracija, okužba itd.) Povzroči nastanek lezij ali vnetij v obraznem živcu, se lahko mišice, odgovorne za nadzor nad izrazom obraza, paralizirajo ali oslabijo (Ameriška oftalmološka akademija, 2016).

Ko virus herpesa zoster doseže obrazni živček in sosednja območja, se lahko pojavi široka paleta kožnih, mišičnih, senzoričnih znakov in simptomov ...

Najpomembnejše klinične značilnosti Ramsay-Huntovega sindroma so:

• Paraliza obraznih živcev.

• Zunanji udarec slušnega kanala (izpuščaj).

• Vključevanje bobničev.

Pogostost

Ramsay-Huntov sindrom je drugi vzrok za atraumatsko periferno paralizo obraza (PFT)..

Statistične študije ocenjujejo, da Ramsay-Huntov sindrom zajema 12% paraliza obraza, približno 5 primerov na 100.000 prebivalcev na leto (Boemo et al., 2010)..

Glede spola ni bistvenih razlik, zato enako prizadene moške in ženske (Boemo et al., 2010).

Čeprav lahko vsakdo, ki je imel norice, razvije to stanje, je pogostejši pri odraslih (Mayo Clinic, 2014)..

Natančneje, lahko ga opazimo pogosteje v drugem in tretjem desetletju življenja (Boemo et al., 2010)..

Ramsay-Huntov sindrom je redka ali redka bolezen pri otrocih (Mayo Clinic, 2014).

Znaki in simptomi

Klinični znaki Ramsay-Huntovega sindroma so različni, simptome lahko razvrstimo v več kategorij (Boemo et al., 2010):

• Splošna simptomatologija: zvišana telesna temperatura, glavobol, slabost, anoreksija, astenija.

• Občutljiva simptomatologija: izpuščaji, izguba sluha itd..

• Periferna paraliza obraza

• Povezana simptomatologija: nestabilnost, vrtoglavica, tinitus itd.

Poleg te skupine se značilni simptomi Ramsay-Huntovega sindroma običajno razlikujejo od primera do primera.

V večini primerov lahko obstaja prodromalna faza, za katero je značilna prisotnost (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Glavobol: hud in dolgotrajen glavobol.

• Astenija: šibkost mišic, utrujenost, trdovratna utrujenost, fizična in psihična izčrpanost.

• Adinamija: zmanjšanje telesne iniciative zaradi prisotnosti pomembne mišične šibkosti.

• Anoreksija: Anoreksija kot simptom se uporablja za označevanje prisotnosti pomanjkanja apetita ali pomanjkanja apetita, ki spremlja številna zdravstvena stanja.

• Vročina: nenormalno povečanje ali zvišanje telesne temperature.

• Slabost in bruhanje.

• Intenzivna očesna bolečina: gre za vrsto ušesa, ki se pojavi kot posledica pritiska, da kopičenje tekočine v srednjih ušesih deluje na bobnič in druge sosednje strukture..

Po drugi strani pa se pojavljajo različne kožne lezije tudi v zunanjem slušnem paviljonu in v zadnjih delih timpanične membrane (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Eritematozne lise: rdečice so rdečkaste lise na koži, ki se pojavijo kot posledica imunoloških procesov, kot npr
  vnetje.

• Vesicles: To so majhni mehurji na koži, ki so sestavljeni iz tekočine. Ponavadi se pojavijo 12 ali 24 ur po nastanku infekcijskega procesa in ponavadi postanejo pustule.

Poleg tega je od zgoraj opisanih znakov in simptomov ena izmed najbolj resnih in opaznih paraliza obraza.

Pri bolniku, ki ga je prizadel Ramsay-Huntov sindrom, je mogoče opaziti zmanjšanje ali odsotnost gibanja obraza, polovica obraza je paralizirana ali "padla" (Ameriška oftalmološka akademija, 2016).

Zato ima veliko ljudi več pomanjkljivosti, povezanih z mišicami, ki nadzorujejo izraz obraza: nezmožnost zapiranja oči, nasmeh, mrkanje, dviganje obrvi, pogovor in / ali jesti (Benítez et al., 2016).

Po drugi strani pa lahko virus herpesa zoster, poleg obraznega živca ali kranialnega živca VII, vpliva tudi na vestibulokohlearni živac, kranialni živčni sistem VIII..

Vestibulokohlearni živčni sistem igra bistveno vlogo pri nadzoru aditivne funkcije in ravnotežja. Torej, ko so prizadete nekatere od njenih vej (kohlearna ali vestibularna), se lahko pojavijo različni senzorični simptomi (Boemo et al, 2010).

• Poškodba kohlearne veje: izguba sluha in tinitus.

• Poškodba vestibularne veje: vrtoglavica, slabost, nistagmus.

Natančneje, simptomi, ki izhajajo iz vpletenosti vestibulokohlearnega živca, so določeni v:

• Izguba sluha: popolno ali delno zmanjšanje slušne sposobnosti.

• Tinitus: prisotnost brenčanje, brenčanje ali zvočna piščalka.

• Vrtoglavica: je posebna vrsta vrtoglavice, ki jo pogosto opisujemo kot občutek gibanja in obratov.

• SlabostŽelodčni nelagodje, nujnost bruhanja.

• Nistagmus: aritmični in nehoteni premiki enega ali obeh oči.

Razvrstitev

Ker je klinična slika Ramsay-Huntovega sindroma zelo raznolika, se običajno razvrsti v štiri stopnje (klinična klasifikacija ramsay-lova) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadion I: razvoj izpuščajev (vezikli na ozemlju obraznega živca), infekcijskega sindroma (vročina, glavobol itd.) in otalgija.

• Faza II: prisotni so simptomi I. faze, poleg tega se začne razvijati paraliza obraza.

• Faza III: vsi predhodni simptomi, poleg izgube sluha in vrtoglavice.

• Faza IV: povečana vključenost lobanjskega živca in razvoj sekundarnih zdravstvenih simptomov.

Vzroki

Ramsay-Huntov sindrom proizvaja virus Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Ta virus je vzrok za norice in herpes zoster.

Različne eksperimentalne študije kažejo, da lahko virus, ko se norice pogodijo, ostane v mirovanju že desetletja. Vendar se zaradi nekaterih stanj (stres, vročina, poškodbe tkiva, radioterapija, imunosupresija) lahko reaktivira in v nekaterih primerih vodi do razvoja sindroma (Ramsay-hunt (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2011)..

Diagnoza

Diagnoza sindroma Ramsay-Hunt se ponavadi potrdi z anamnezo in kliničnimi preiskavami, komplementarnimi testi in tehnikami nevroznanjanja (Gómez-Torres et al., 2013)..

Zdravstvena anamneza bolnika mora vključevati družinsko in osebno anamnezo, registracijo simptomatologije, čas predstavitve in evolucijo patologije, poleg drugih vidikov..

Klinični pregled mora temeljiti na temeljitem pregledu prisotnih simptomov. Poleg tega je nujno opraviti nevrološki pregled, da se ugotovi prisotnost poškodbe živcev (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Pri komplementarnih testih, ki se običajno uporabljajo, je citološka diagnoza ali serološka raziskava virusa bistvena za določitev prisotnosti okužbe z virusom varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007)..

V primeru slikovnih testov so magnetne resonančne slike ali računalniška tomografija koristne za potrditev prisotnosti nevroloških poškodb.

Poleg teh se uporabljajo tudi drugi tipi komplementarnih testov, kot so avdiometrija, možganski stebri, evakuirani potenciali ali elektroneurografija obraznega živca, da se oceni stopnja slušnega vdora in stopnja vključenosti obraznega živca (Boemo et al. , 2010).

Zdravljenje

Zdravljenje, ki se uporablja pri sindromu Ramsay-Hunt, je osredotočeno na ustavitev infekcijskega procesa, zmanjšanje simptomov in bolečin ter poleg tega zmanjšanje tveganja za razvoj dolgotrajnih nevroloških in fizičnih posledic..

Farmakološke intervencije običajno vključujejo:

• Protivirusna zdravila: cilj je ustaviti napredovanje virusnega sredstva. Nekatera zdravila, ki jih imajo zdravniki, so Zovirax, Famvir ali Valtrex.

• Kortikosteroidi: ponavadi se uporablja v velikih odmerkih za kratek čas, da se poveča učinek protivirusnih zdravil. Eden od najbolj uporabljenih je perdnison. Poleg tega se steroidi pogosto uporabljajo tudi za zmanjšanje vnetja in s tem verjetnosti zdravstvenih posledic.

• Analgetiki: možno je, da je bolečina, povezana z slušnim paviljonom, resna, zato nekateri strokovnjaki običajno uporabljajo zdravila, ki vsebujejo oksikodon ali hidrokodon, za analgetično zdravljenje..

Po drugi strani pa se lahko uporabijo tudi druge nefarmakološke terapevtske intervencije, kot je kirurška dekompresija (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Ta vrsta kirurškega pristopa je še vedno zelo sporna, običajno je omejena na primere, ki se ne odzivajo na farmakološko zdravljenje vsaj v obdobju več kot 6 tednov (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Na splošno je zdravljenje izbire za večino primerov Ramsay-Huntovega sindroma antivirusna zdravila in kortikosteroidi (Boemo et al., 2010)..

Napoved

Klinični razvoj Ramsay-Huntovega sindroma je običajno slabši od pričakovanega pri drugih paralizah obraza. Približno število primerov, ki segajo od 24-90% celotnega števila, navadno kažejo pomembne zdravstvene posledice (Boemo et al., 2010)..

Čeprav sta z dobro medicinsko intervencijo tako paraliza obraza kot izguba sluha začasna, v nekaterih primerih je lahko trajna (Mayo Clinic, 2014).

Poleg tega šibkost mišic, ki jo povzroča paraliza obraza, preprečuje učinkovito zapiranje veke in zato lahko zunanji dejavniki povzročijo poškodbe oči. Očesna bolečina ali zamegljen vid se lahko pojavita kot ena od medicinskih posledic (Mayo Clinic, 2014)..

Poleg tega lahko huda vpletenost lobanjskih živcev povzroči tudi trajno bolečino, še dolgo po razrešitvi preostalih znakov in simptomov (Mayo Clinic, 2014)..

Reference

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., in Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Huntov sindrom: kakšno natančno zdravljenje? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., in Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Huntov sindrom: naša izkušnja. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Huntov sindrom. Dermatologija Rev Mex, 190-195.
4. Facial Palsy UK. (2016). Sindrom Ramsay Hunt. Vzpostavljeno iz obraza Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., in Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Huntov sindrom, ki povzroča paralizo grla. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Klinika Mayo (2014). Ramsay Huntov sindrom. Pridobljeno iz klinike Mayo.
7. NORD (2011). Sindrom Ramsay Hunt. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Huntov sindrom. Pridobljeno od Revista Clínica Española.
9. Izvorna slika 1