Miller-Fisherjev sindrom Simptomi, vzroki, zdravljenje



The Miller-Fisherjev sindrom (SMF) Je eden od najpogostejših kliničnih variant Guillain Barréjev sindrom (GBS) (Bela-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas in Pozo-Martos (2008).

Klinično je za ta sindrom značilna klasična triada simptomov, ki jih opredeljuje pojav arefleksije, ataksije in oftalmoplegije (Ostia Garza in Fuentes Cuevas, 2011)..

Možno je, da druge s tem povezane znaki in simptomi mišične šibkosti, se zdi, da bulbarna paralize in senzorične primanjkljaji (Terry Lopez, Segarra, Gutiérrez Jiménez Alvarez in Corral, 2014).

Podobno kot Guillain-Barréjev sindrom ima ta patologija postinfekcijski imunološki izvor (Gabaldón Torres, Badía Picazo in Salas Felipe, 2013)..

Klinični potek Miller-Fishser sindromom, pred okužbo z gastrointestinalno in je lahko primarna sproži cepljenje ali kirurški poseg (Gabaldón Torres Badia Picazo in Salas Felipe, 2013).

Diagnoza tega sindroma je v osnovi klinična. Treba dopolniti z različnimi laboratorijskimi testi (MRI, Spinal Tap, nevrofiziološke pregleda, itd (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas in Lazaro Perez Alfonso, 2011).

Zdravljenje Millerjevega sindroma je medicinsko, na podlagi intervencij Guillain-Barréjevega sindroma (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

Medicinska napoved prizadetih je običajno ugodna. Pod zdravnika zgodnje in učinkovito upravljanje, okrevanje dobro in običajno niso povezane s spremembami ali preostalih zdravstvenih zapletov (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez in Palomino Garcia Quesada, 2003).

Značilnosti. \ T Miller Fisherjev sindrom

The Miller Fisherjev sindrom je ena od kliničnih oblik Guillain-Barréjevega sindroma, zato je vrsta vnetne demijelinacijske polinevropatije.

Bolezen ali patologija, razvrščena kot polineuropatija, je opredeljena s kliničnim potekom, povezanim s prisotnostjo lezij in / ali progresivno degeneracijo živčnih terminalov (National Institutes of Health, 2014)..

Ta izraz se pogosto uporablja na generičen način, brez posebnega sklicevanja na vrsto prizadete lezije ali anatomskega območja..

Vendar pa v primeru Miller Fisherjevega sindroma nastane patologija na mieliniranem nivoju.

Mielin je membrana, ki je odgovorna za pokrivanje in zaščito živčnih koncev našega telesa pred zunajceličnim okoljem (Clarck et al., 2010).

Ta snov ali struktura je sestavljena predvsem iz lipidov in je odgovorna za izboljšanje učinkovitosti in hitrosti prenosa impulzov živčnih živcev (National Institutes of Health, 2016).

Prisotnost patoloških dejavnikov lahko povzroči postopno uničenje meline. Posledično lahko povzroči prekinitev pretoka informacij ali prisotnost poškodbe tkiva na živčni ravni (National Institutes of Health, 2016).

Simptomi, povezani z demielinizacijskimi procesi, so zelo različni. Lahko se pojavijo motorične, senzorične ali kognitivne spremembe.

Poleg tega je ta sindrom del večje klinične skupine, ki se imenuje Guillain-Barréjev sindrom.

Ta patologija je v osnovi definirana z razvojem generalizirane mišične paralize. Najpogosteje identifikacijo šibkost ali paralizo spodnjih okončin, nenormalno senzorična (bolečine, parestezije, itd) in drugih avtonomnih (respiratorna odpoved, motenj srčnega ritma, motnje pri uriniranju, itd) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).

Miller-Fisherjev sindrom je sprva opredelil dr. C. Miller Fisher kot atipično in omejeno različico Guillain-Barréjevega sindroma leta 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

V svojem kliničnem poročilu je opisal tri bolnike, katerih klinični potek je zaznamoval prisotnost arefleksije, ataksije in oftalmoplegije (Jacobs in van Doorm, 2005)..

Statistika

Miller-Fisherjev sindrom velja za najpogostejšo klinično različico Guillain-Barréjevega sindroma (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Epidemiološke študije so pokazale, da je incidenca v približno 0,09 primerih na 100 000 prebivalcev na leto (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio in Colomer Oferil, 2009)..

Na splošni ravni je Guillain-Barréjev sindrom incidenca 0,4-4 primerov na 100.000 ljudi (González et al., 2016)..

V skupnem številu primerov Miller-Fisherjev sindrom predstavlja 5% v državah zahodnih regij in 19% v azijskih geografskih območjih (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Glede sociodemografskih značilnosti te patologije moramo izpostaviti več vidikov (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

  • To je redki sindrom pri pediatrični populaciji.
  • Večja frekvenca je povezana z moškim spolom.
  • Večja frekvenca je povezana z določenimi geografskimi regijami, zlasti orientalskimi.

Znaki in simptomi

Miller-Fisherjev sindrom je opredeljen z osnovno simptomatološko triado: arefleksijo, ataksijo in oftalmoplegijo (López Erausquin in Aguilera Celorrio, 2012).

Arrefleksija

Arefleksija je vrsta motnje, za katero je značilna odsotnost mišičnih refleksov. Ta znak je običajno produkt nevroloških nepravilnosti, ki se nahajajo na hrbtenici ali cerebralni ravni.

Ti refleksi so ponavadi opredeljeni kot spontani in nehoteni gibi ali motorična dejanja, ki jih sprožijo posebni dražljaji (University of Rochester Medical Center, 2016)..

Obstaja veliko različnih refleksov (materničnega vratu, barja, labirinta, sesanja, galanta, iskanja itd. Čeprav večina od njih izgine z razvojem in biološkim dozorevanjem, imajo pomembno vlogo pri preživetju.

Odsotnost ali prisotnost spremenjenih vzorcev motorja na tem področju je običajno klinični pokazatelj prisotnosti sprememb v živčnem sistemu..

Ataksija

Ataksija je vrsta spremembe, ki povzroča različne anomalije, povezane z nadzorom in koordinacijo gibov telesa (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Ta simptom, kot je arefleksija, je povezan s prisotnostjo nenormalnosti in / ali patologij v živčnem sistemu. Zlasti na področjih, ki so zadolžena za nadzor gibanja (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Prizadeti ljudje imajo pogosto težave s hojo, posvojitvijo rok, premikanjem rok in nog ali opravljanjem dejavnosti, ki zahtevajo fino motorično usklajevanje (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Oftalmlegija

Oftalmoplegija je patologija, ki jo opredeljuje prisotnost nezmožnosti ali težav pri izvajanju gibov z očmi ali s strukturami, ki mejijo na te

Prizadeti ljudje imajo običajno popolno paralizo očesnih mišic (Blanco-Machite et al., (2008))..

Najbolj prizadete mišične skupine so običajno zunanje, z začetkom od zgornjih rektusnih mišic do bočnih. Napredovanje paralize se običajno konča v spodnjih pravokotnih mišicah (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

 Nekateri povezani zapleti vključujejo anomalije v ostrini vida, spremenjen prostovoljni nadzor oči ali omejene gibe oči (National Institutes of Health, 2016).

Drugi simptomi

Poleg treh osnovnih simptomov je lahko Miller-Fisherjev sindrom povezan z drugimi vrstami zapletov:

Slabost mišic

Še en simptom, ki se lahko pojavi v Millerjevem sindromu, je prisotnost flaccidity in šibkosti mišic.

Možno je ugotoviti nenormalno zmanjšanje mišičnega tonusa v različnih delih telesa.

Nekatera klinična poročila kažejo na tovrstne spremembe na področjih obraza, ki lahko v nekaterih primerih napredujejo v smeri paralize mišic.

Bulbarjeva paraliza

Bulbarjeva paraliza je patologija, ki prizadene motorne nevrone živčnega sistema in je najbolj prizadeta tista, ki so odgovorna za nadzor funkcij, kot so žvečenje, govor, požiranje itd. (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2012).

Najpogostejši znaki in simptomi so izguba sposobnosti govora, šibkost in paraliza obraza, nezmožnost požiranja, med drugim (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2012)..

Nenormalnosti, povezane z mišicami žrela, lahko povzročijo pomembne zdravstvene zaplete, povezane z respiratorno insuficienco, asfiksijo ali aspiracijsko pljučnico (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2012)..

Senzorični primanjkljaji

Kot del klinične slike Millner-Fisherjevega sindroma in Guillain-Barréjevega sindroma se lahko pojavijo spremembe, povezane s senzoričnim področjem:

  • Bolečine v mišicah, ki se nahajajo v različnih predelih zgornjih in spodnjih okončin.
  • Zaznavanje mravljinčenja, odrevenelosti ali ostrih občutkov v lokaliziranih predelih telesa.
  • Nenormalnosti občutljivosti različnih delov telesa.

Kaj je tipičen klinični potek?

Znaki in simptomi, ki so značilni za medicinsko sliko Miller-Fisherjevega sindroma, običajno dva tedna po razrešitvi infekcijskega procesa (Ostia Garza in Fuentes Cuevas, 2011).

Pojav je običajno akuten, tako da je mogoče vse klinične značilnosti identificirati le v nekaj urah ali dneh od predstavitve prvih znakov (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Prvi simptomi Miller-Fisherjevega sindroma pri več kot 50% prizadetih so tisti, ki so povezani z mišično strukturo obraza in obraza. V zgodnjih fazah je običajno opaziti obraza in dvojno videnje (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

Nekaj ​​dni kasneje, klinični potek te bolezni napreduje z razvojem arefleksija, ataksijo in oftalmoplegije (Zaldivar Rodriguez, et al., 2011).

Mednarodna fundacija GBS / CIDP (2016) opredeljuje tri temeljne faze:

  1. Slabost mišičnih skupin oči, prisotnost zamegljenega vida, spuščanje vek in šibkost različnih področij obraza.
  2. Pogoste izgube ravnovesja in težavnost koordinacije spodnjih okončin. Prisotnost ponavljajočih se padcev in potovanj.
  3. Progresivna izguba refleksov tetive, zlasti v kolenih in gležnjih.

Predstavitev drugih zapletov, kot so parestezije proksimalna gornjih in spodnjih okončin, spremembe drugih kranialno ali obraza slabost je manj pogosta (Zaldivar Rodriguez, s sod., 2011).

V zdravstvenimi posledicami tega sindroma je mogoče ugotoviti prekrivanje z drugimi značilnostmi Guillain-Barrejev sindrom klasična, še posebej v povezavi z respiratorno odpovedjo (Zaldivar Rodriguez, s sod., 2011).

Vzroki

Čeprav specifičen vzrok Miller Fisherjevega sindroma ni natančno znan, strokovnjaki povezujejo njegov nastanek s prisotnostjo nedavnega infekcijskega procesa..

Pri več kot 72% diagnosticiranih primerov je bil ugotovljen predhodni nalezljiv dogodek, povezan z dihalnimi in gastroenteričnimi znaki (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Nekateri patološki dejavniki, najbolj povezani z Miller Fisherjevim sindromom, so (Rodríguez Uranga et al., 2003):

  • Staphylococcus aureus.
  • Virus humane imunske pomanjkljivosti.
  • Campylobacter jejuni.
  • Hemophilus influenzae.
  • Epstein-Barr virus.
  • Varicella virus Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

Diagnoza

V večini primerov so bolniki, ki jih Miller-Fisher sindrom prizadel udeležil nujne zdravstvene storitve, ki trpijo zaradi ene od prvih znakov zamegljen vid, težave pri hoji, itd (GBS / CIDP Foundation International, 2016).

V tej fazi je izvedba predhodnega fizikalnega in nevrološkega pregleda pokazala na prisotnost sprememb v refleksih, spremembo ravnotežja, šibkost obraza itd. (Mednarodna fundacija GBS / CIDP, 2016).

Diagnoza tega sindroma je zelo klinično, čeprav je treba uporabiti dopolnilne potrditvene teste (GBS / CIDP International Foundation, 2016): \ t

  • Magnetna resonanca in drugi testi za slikanje živčevja.
  • Lumbalna punkcija in analiza cerebrospinalne tekočine za odkrivanje visokih ravni protiteles.
  • Analiza prevoda živcev.

Zdravljenje

Za zdaj ni bil zasnovan noben poseben postopek za zdravljenje sindroma Fishser. Uporabljeni medicinski posegi so običajno podobni tistim pri Guillain-Barréjevem sindromu (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kapi, 2014)..

Več terapije, ki se uporabljajo v Guillain-Barrejev sindrom vključujejo plazmafereza, imunoglobulin terapije, dajanje steroidnih hormonov, pomoči pri dihanju ali fizične posege (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje ter kapi, 2014).

Vse te intervencije predstavljajo veliko verjetnost za uspeh, zato je napoved za večino prizadetih (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014) ugodna..

Običajno je, da se po 2-4 tednih začne klinično okrevanje, ki se konča 6 mesecev pozneje (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Čeprav je okrevanje običajno končano, je v nekaterih primerih mogoče opaziti nekatere ostanke medicinskih zapletov (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2014)..

Reference

  1. Ataksija in cerebelarna ali spinocerebelarna degeneracija. (2014). Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi.
  2. Blanco-Marchite et al. (2008). SINDROM MILLERJA FISHERJA, NOTRANJA IN ZUNANJA OPTHALMOPLEJIJA PO ANTIGIPALNIH VAKCINACIJAH. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
  3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Vloga nevrofizioloških študij v Miller-Fisherjevem sindromu. Nevrologija, 451-452.
  4. GBS / CIDP. (2016). Sindrom Miller Fishserja. Vzpostavljeno iz GBS / CIDP Foundation International.
  5. González et al. (2016). Izkušnje s sindromom Guillain-Barré v enoti za nevrološko intenzivno nego. Nevrologija, 389-394.
  6. Guillain-Barréjev sindrom. (2016). Pridobljeno iz nacionalnih inštitutov za nevrološke motnje in možgansko kap.
  7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Millerjev Fisherjev sindrom. Vzpostavljeno iz Nizozemskega centra za nevromišične raziskave.
  8. NIH. (2012). Bolezni motoričnega nevrona. Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Millerjev Fisherjev sindrom. Pridobljeno iz nacionalnih inštitutov za nevrološke motnje in možgansko kap.
  9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barréjev sindrom Miller-Fisherjeva sorta. Poročilo o primeru. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
  10. Rodrígez Uranga et al. (2004). Miller-Fisherjev sindrom: klinične ugotovitve, povezane okužbe in evolucija pri 8 bolnikih. Med Clin (Barc), 233-6.
  11. Uranga Rodriguez, J. Delgado Lopez, F., francosko Macias E., Sanchez Arjona Bernal, M. Martinez Quesada, C & Palomino García. (2004). Miller-Fisher sindrom: klinične ugotovitve in okužbe evolucija povezana v 8 bolnikih. Med Clin (Barc).
  12. Sindrom Millerja Fishserja. O primeru. (2011). Rev. Medical Sciences, 261-268.
  13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., in Jiménez Corral, C. (2014). Notranja oftalmoplegija kot začetek Miller-Fisherjevega sindroma. Nevrologija., 504-509.