Gerstmannov sindrom Simptomi, vzroki, zdravljenje



The Gerstmannov sindrom je redka nevrološka in nevropsihološka motnja v splošni populaciji (Deus, Espert in Navarro, 1996).

Klinično je ta sindrom opredeljen s klasičnim nizom simptomov, ki jih prinaša digitalna agnozija, acalculia, agrafija in levo-desna prostorska dezorijentacija (Deus, Espert in Navarro, 1996).

Gerstmannov sindrom je povezan z možganskimi poškodbami v posteriornih parieto-okcipitalnih predelih (Benítez Yaser, 2006).

Opisani so bili številni vzroki na etiološki ravni, med katerimi izstopajo cerebrovaskularne nesreče in tumorski procesi (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016)..

To je nevrološki sindrom, ki se običajno odkrije v otroštvu, v predšolskem ali šolskem obdobju (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016)..

Njegova diagnoza je zelo klinično in temelji na identifikaciji klasične simptomatologije (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016). Najpogostejša je uporaba podrobne nevropsihološke presoje kognitivnih funkcij skupaj z uporabo različnih testov za nevroznanje slik.

Medicinska intervencija s to motnjo temelji na zdravljenju etiološkega vzroka in obvladovanju sekundarnih simptomov. Na splošno se pogosto uporabljajo programi zgodnje kognitivne stimulacije, nevropsihološke rehabilitacije, posebnega izobraževanja in logopedske intervencije..

Znatna količina kliničnih in eksperimentalnih študij meni, da Gerstmannov sindrom izginja z zorenjem in biološko rastjo (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana in Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Vendar pa najnovejše preiskave kažejo, da velik del sprememb traja dlje časa (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana in Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Značilnosti. \ T Gerstmannov sindrom

Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap (2008) opredeljuje Gerstmannov sindrom kot nevrološko motnjo, ki vodi do razvoja različnih kognitivnih motenj, ki so posledica poškodb možganov..

Za motnje, patologije in bolezni, razvrščene v nevrološko skupino, je značilno, da povzročajo številne simptome, povezane z nenormalnim in pomanjkljivim delovanjem živčnega sistema..

Naš živčni sistem je sestavljen iz različnih struktur, kot so možgani, mali možgani, hrbtenjača ali periferni živci. Vse to je bistveno za nadzor in urejanje vsake funkcije naše organizacije (National Institutes of Health, 2015).

Ko različni patološki dejavniki prekinejo njegovo strukturo ali normalno delovanje, se pojavijo številni znaki in simptomi: težava ali nezmožnost zapomniti informacije, sprememba zavesti, težave pri komuniciranju, težave pri gibanju, dihanje, ohranjanje pozornosti itd. (Nacionalni inštituti za zdravje, 2015).

V primeru Gerstmannovega sindroma so njegove klinične značilnosti povezane z lezijami na parietalnih področjih možganov, povezanih z občutkom, zaznavanjem in stiskanjem senzoričnih informacij (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2008; Nacionalna organizacija za redke motnje). , 2016).

Čeprav je to običajno specifično povezano s poškodbami v levi regiji kotnega girusa parietalnega režnja, Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap (2008).

Ta sindrom je običajno povezan s štirimi osnovnimi znaki in simptomi:

  • Digitalna agnozija: težave ali nezmožnost prepoznati lastne prste ali tiste, ki jih imajo drugi.
  • Acalculia: spremembe in motnje, povezane z matematičnimi in računskimi spretnostmi.
  • Agrafija: spremembe in motnje, povezane s pisanjem.
  • Zmedenost: prostorska dezorientacija povezana s težavo ali nezmožnostjo prepoznavanja desne in leve.

Kljub širokim pojavom jo je Josef Gerstmann sprva opredelil kot sekundarno stanje možganske poškodbe (Deus, Espert in Navarro, 1996)..

V svojem prvem kliničnem poročilu se je sklicevala na 52-letnega pacienta, ki ni mogel prepoznati svojih prstov ali tistih, ki jih ima druga oseba. Imela je cerebrovaskularno nesrečo in ni imela afazičnih lastnosti (Deus, Espert in Navarro, 1996)..

Svojo sliko tega sindroma je zaključil z analizo novih primerov, podobnih prvotnim. Končno ga je leta 1930 na klinični ravni uspelo izčrpno opredeliti (Deus, Espert in Navarro, 1996).

Vsi ti opisi so se nanašali predvsem na odrasle bolnike, ki so utrpeli poškodbe na levem parietalnem območju.

Vendar pa so bili drugi dodani v pediatrični populaciji, zato se je ta patologija imenovala tudi Gerstmannov sindrom razvoja (Roselli, Ardila in Matute, 2010)..

Statistika

Gerstmannov sindrom je redka nevrološka motnja v splošni populaciji (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2008).

Zelo majhno število primerov je bilo opisanih v medicinski in eksperimentalni literaturi (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2008)..

Ni znanih specifičnih podatkov o njeni razširjenosti in pojavnosti po vsem svetu (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Glede sociodemografskih značilnosti Gerstmannovega sindroma ni bila ugotovljena pomembna povezanost s spolom, določenimi geografskimi območji ali etničnimi in rasnimi skupinami..

Glede na tipično starost nastopa Gerstmannov sindrom prevladuje v fazi dojenčkov, v predšolski ali šolski fazi (Benitez Yaser, 2006).

Znaki in simptomi

Za Gerstmannov sindrom so značilni štirje osnovni simptomi: digitalna agnozija, akkalija, agrafija in prostorska dezorientacija (Deus, Espert in Navarro, 1996)..

Agnosia Digital

Digitalna agnozija velja za osrednji znak Gerstmannovega sindroma. Ta izraz se uporablja za označevanje nezmožnosti prepoznati prste lastne roke ali druge osebe (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Njegova definicija vključuje nekatere pomembne značilnosti (Deus, Espert in Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

  • Ni značilno, da gre za vrsto digitalne šibkosti.
  • Ni značilno, da je težava ali nezmožnost, da se prstov prepozna.
  • Opredeljen je kot odsotnost ali pomanjkanje sposobnosti poimenovanja, izbire, prepoznavanja, prepoznavanja in usmerjanja prstov na individualni ravni.
  • Vpliva tako na vaše prste kot na prste drugih ljudi.
  • Ni drugih sprememb, povezanih z vizijo ali apoenom,

V večini primerov se digitalna agnozija pojavlja delno ali specifično (Benitez Yaser, 2006).

Prizadeta oseba lahko v večji ali manjši meri identificira prste roke. Vendar pa ponavadi predstavlja resne težave, povezane s tremi prsti, ki se nahajajo na območju ali srednjem območju (Benitez Yaser, 2006)..

To se manifestira dvostransko, to pomeni, da vpliva na obe roki. Možno je tudi identificirati primere enostranskega združevanja.

Poleg tega se pacienti ne zavedajo svojih napak (Lebrun, 2005), tako da je mogoče razlikovati med različnimi stopnjami anosognozije..

Digitalna agnozija je eden izmed najbolj razširjenih znakov v zgodnjem obdobju, skupaj z levo desno diskriminacijo in ročnimi motoričnimi veščinami (Benitez Yaser, 2006).

Kadar strokovnjak pregleda to vrsto sprememb, je najpogostejša stvar, da prizadeta oseba izrazito težko pokaže in poimenuje prste roke, ki jo je prej določil (Benitez Yaser, 2006)..

Acalculia

Z izrazom acalculia govorimo o prisotnosti različnih motenj, povezanih z matematičnimi in računskimi spretnostmi, povezanimi s pridobljeno možgansko poškodbo (Roselli, Ardila in Matute, 2010)..

Razlikovati ga moramo od izraza diskalkulija, ki se uporablja za sklicevanje na niz numeričnih sprememb, povezanih z razvojem otrok (Roselli, Ardila in Matute, 2010)..

V Gerstmannovem sindromu je ena od temeljnih ugotovitev ugotovitev težavnosti ali nezmožnosti izvajanja operacij s številkami ali aritmetičnimi izračuni (Deus, Espert in Navarro, 1996).

Veliko število avtorjev, kot so Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ali Strub in Geschwind (1983), označujejo acalculijo kot izgubo teh spretnosti ali osnovnih pojmov, povezanih s predhodno pridobljenim računom (Deus, Espert in Navarro). , 1996).

Pri mnogih prizadetih to spremembo spremljajo druge vrste primanjkljajev (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016):

  • Težava ali nezmožnost vzdrževanja in sledenja naročilu.
  • Težavnost ali nezmožnost oblikovanja zaporedij.
  • Težavnost ali nezmožnost učinkovitega manipuliranja s številkami.

Na klinični ravni je najpogostejše, da prizadeti niso sposobni izvajati pisnih ali mentalnih izračunov. Poleg tega ustvarjajo različne napake v zvezi z razlago ali pravilnim branjem matematičnih znakov (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016)..

Agrafija

Izraz agrafija se nanaša na prisotnost pridobljene motnje pisnih spretnosti in sposobnosti (Roselli, Ardila in Matute, 2010)..

Opredeljen je kot izguba ali sprememba pisnega jezika kot posledica poškodbe možganske skorje (Deus, Espert in Navarro, 1996)..

V Gerstmannovem sindromu imajo lahko agrafije različne dimenzije: praksične, jezikovne ali vizualno prostorske (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016)..

Prizadeti imajo spremembe, povezane z narekovanjem besed, spontanim pisanjem in kopiranjem pisanja (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016)..

V nekaterih primerih je agrafija povezana s problemi motoristične organizacije. Obstajajo lahko anomalije v bistvenih senzorično-motoričnih programih za pisanje posameznih črk ali besed (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016).

Na klinični ravni imajo prizadete osebe naslednje značilnosti (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

  • Težave pri pravilni izvedbi oblike in poteka črk.
  • Spremembe v simetriji črk.
  • Vztrajne ponovitve v potezah.
  • Spremembe v orientaciji linij.
  • Uporaba več pisav.
  • Prisotnost izumljenih znakov.

Prostorska dezorientacija

V Gerstmannovem sindromu je vidna sprememba koncepta orientacije (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Pogosto je ugotoviti pomembno nezmožnost ali težave pri razlikovanju med levo in desno. Ta primanjkljaj se zdi povezan tako z usmeritvijo lateralnega telesa kot s prostorsko (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Na klinični ravni bolniki ne bodo mogli imenovati levega ali desnega območja različnih predmetov, delov telesa ali prostorskih lokacij (Deus, Espert in Navarro, 1996)..

Vzrok

Izvor Gerstmannovega sindroma je povezan z lezijami ali kortikalnimi anomalijami v parietalnem režnju (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada in Hamada, 2013)..

Približno 95% ljudi, ki jih je prizadela popolna klinična slika Gerstmannovega sindroma, ima leve parietalne lezije (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Lezije se lahko razširijo tudi na druga posteriorna področja, kot so okcipitalne regije (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Cerebrovaskularne nesreče in razvoj možganskih tumorjev spadajo med sprožilce te vrste lezij pri Gerstmannovem sindromu (Mazzoglio in Nabar, Muñiz, Algieri in Ferrante, 2016)..

Pri odraslih se najpogosteje pojavlja ta sindrom, povezan z epizodami ishemije ali cerebrovaskularnim krvavitvami (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016)..

Število diagnosticiranih primerov, ki so bili povezani s poškodbami glave ali s prisotnostjo možganskih tumorjev, je manjše (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016).

Diagnoza

Sum za Gerstmannov sindrom je ponavadi očiten v primeru sprememb, povezanih z orientacijo, računskimi sposobnostmi, sposobnostjo pisanja ali digitalnim prepoznavanjem..

Diagnoza običajno temelji na nevroloških in nevropsiholoških raziskavah.

V primeru nevrološke presoje je pomembno ugotoviti etiološki vzrok in lokacijo lezije ali možganskih poškodb..

Najpogostejša je uporaba slikovnih testov, kot so računalniška tomografija, magnetna resonanca ali traktografija.

Pri nevropsihološkem pregledu prizadete osebe je treba opraviti oceno kognitivnih sposobnosti s kliničnim opazovanjem in uporabo standardiziranih testov..

Zdravljenje

Podobno kot pri diagnozi ima zdravljenje Gerstmannovega sindroma nevrološko in nevropsihološko stran.

Pri nevroloških posegih se medicinski pristopi osredotočajo na zdravljenje etiološkega vzroka in možnih zapletov. Običajno je treba uporabljati standardne postopke, zasnovane v primerih cerebrovaskularnih nesreč ali možganskih tumorjev.

Nevropsihološka intervencija običajno uporablja individualiziran in multidisciplinarni intervencijski program. Delo s prizadetimi kognitivnimi področji je temeljnega pomena.

Eden od najpomembnejših ciljev je, da se bolniku povrne optimalna raven delovanja, ki je najbližje izvirniku. Poleg tega je temeljna tudi generacija kompenzacijskih kognitivnih strategij.

V otroški populaciji je koristna tudi uporaba posebnega izobraževanja in posebnih kurikularnih programov..

Reference

  1. Deus, J., Espert, R., in Navarro, J. (1996). Gerstmannov sindrom: trenutna perspektiva. Vedenjska psihologija, 417-436.
  2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., in Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannov sindrom pri 9-letnem moškem. Rev Neurol.
  3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Desni zgornji vzdolžni fascikulus: posledice za vizualno prostorsko zanemarjanje, ki posnema Gerstmannov sindrom. Klinična nevrologija in nevrokirurgija, 775-777.
  4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannov sindrom. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
  5. Mazzoglio in Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., in Ferrante, M. (2016). Gerstmannov sindrom: nevroanatomsko-klinične korelacije in diferencialne semiološke značilnosti.
  6. NIH. (2008). Gerstmannov sindrom. Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi.
  7. NORD (2016). Gerstmannov sindrom. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.
  8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannov sindrom razvoja. Rev Mex Neuroci.
  9. Roselli, M., Matute, E., in Ardila, A. (2010). Nevropsihologija razvoja otrok.