Simptomi zaporednega sindroma, vzroki, zdravljenje



The zaklenjen sindrom o zaklenjen sindrom (LIS) v angleščini, je redka nevrološka motnja, za katero je značilna splošna in popolna paraliza prostovoljnih mišic telesa, razen tiste, ki nadzoruje gibanje oči (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2007)..

Ta patologija pušča posameznike popolnoma paralizirane in svetove, tako da je v mnogih primerih običajno uporabiti izraze e? Sindrom zaprtosti?? ali ??Sindrom zaprtja?? sklicuje nanj.

Sindrom zaprtosti je sekundarni pogoj za pomembno lezijo na ravni možganskega debla z vpletenostjo kortikospinalnih in kortikobulbarnih poti (Collado-Vázquez in Carrillo, 2012)..

Poleg tega se lahko te poškodbe možganov pojavijo zaradi trpljenja različnih stanj: travmatske poškodbe možganov, različnih patologij, povezanih s krvnim obtokom, bolezni, ki uničijo mielin živčnih celic ali prevelikega odmerka nekaterih zdravil (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje). in Stroke, 2007).

Ljudje, ki trpijo zaradi sindroma zaprtosti, se popolnoma zavedajo, da lahko mislijo in razumejo, vendar ne bodo mogli govoriti ali izvajati gibov. Lahko pa komunicirajo prek gibanja oči (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2007)..

Kljub temu v večini primerov, v katerih pride do resne spremembe ali poškodbe v možganskem deblu, ni specifičnega kirurškega ali farmakološkega popravka, zato so lahko nevrološki primanjkljaji kronični (Collado-Vázquez in Carrillo). , 2012).

The umrljivosti v akutni fazi se pojavi v približno 60% primerov in okrevanje motorične funkcije je redko, čeprav imajo bolniki z ne-žilno etiologijo boljšo prognozo (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Zato se terapevtski posegi v tovrstne patologije osredotočajo na osnovno oskrbo, ki ohranja vitalne funkcije pacienta in zdravljenje možnih zdravstvenih zapletov (Collado-Vázquez in Carrillo, 2012)..

Kaj je sindrom zaklenjen ali zaklenjen sindrom??

Sindrom zaprtosti predstavlja klinično sliko, za katero je značilna tetraplegija (popolna paraliza štirih okončin) in anarthria (nezmožnost artikulacije zvoka), z ohranjanjem stanja zavesti, dihalne funkcije, vida, koordinacije gibov oči in sluha. (Mellado et al., 2004).

Na opazovalni ravni je zastopan bolnik s sindromom zaprtosti buden, nepremično, brez sposobnosti komuniciranja prek jezika in s jezikom ohranjenih gibov oči (Mellado et al., 2004).

Ta patologija je bila prvič opisana v romanu Grof Monte Cristo Alejandra Dumasa, okoli leta 1845. Do leta 1875, ko je v medicinski literaturi Darolles opisal prvi sindrom (Collado-Vázquez in Carrillo, 2012).

Že v romanu dumas so bile opisane glavne klinične značilnosti tega pojava:

Starec Noirtier de Villefor je bil šest let popolnoma paraliziran: »Nespremenljiv kot truplo?, Popolnoma luciden in komunicira skozi kodo gibov oči.

Zaradi uničujočih posledic sindroma zaprtosti je bilo opisano v predstavitvi v mnogih delih kinematografije in televizije.

Statistika

Sindrom zaprtosti ali zaprtosti je pogosta proko bolezen. Čeprav njena razširjenost ni natančno znana, je bila v letu 2009 dokumentirana in objavljena 33 primerov, zato nekatere preiskave ocenjujejo njegovo razširjenost v letu 2007. \ t <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Ker obstaja veliko primerov sindroma ujetništva, ki niso odkriti ali so napačno diagnosticirani, je težko ugotoviti dejansko število ljudi, ki trpijo ali so doživeli tovrstno patologijo v splošni populaciji Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010.

Glede spola, enako prizadene ženske in moške in poleg tega, Lahko vpliva na osebo katere koli starosti, vendar je pogostejša pri starejših odraslih zaradi stanja ishemije ali krvavitve v možganih (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).

Povprečna starost ocenjena za pojav sindroma zaklenjene zaradi Vaskularni vzroki so stari 56 let, medtem ko je povprečna starost za vaše stanje posledica ne-žilnih dejavnikov, ocenjuje se okoli 40 let (Collado-Vázquez in Carrillo, 2012).

Znaki in simptomi

Ameriški kongres rehabilitacijske medicine (1995) je sindrom Locked-in (LIS) opredelil kot patologijo, za katero je značilno ohranjanje zavesti in kognitivnih funkcij, pri čemer je eden za realizacijo gibanj in komunikacijo preko jezika (Brain Foundation) , 2016) .

Na splošno se v večini primerov upošteva 5 meril, ki lahko določijo prisotnost sindroma zaprtosti (National Rehabilitation Information Center, 2013): \ t

  • Tetraplegija ali tetrapareza
  • Vzdrževanje vrhunskih kortikalnih funkcij.
  • Aphonia ali huda hipofonija.
  • Sposobnost odpiranja oči in izvajanje vertikalnih gibov.
  • Uporabljajte gibe oči in utripa kot sredstvo komunikacije.

Vendar pa je glede na lokacijo in resnost lezije mogoče opaziti več drugih znakov in simptomov (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Anticipacijski znaki: glavobol, vrtoglavica, parestezija, hemipareza, diplopija.
  • Ohranjanje budnega stanja in zavesti.
  • Motorične motnje: tetraplegija, anarthria, obrazna diaflegija, otrplost (nenormalna drža s podaljšanimi rokami in nogami ter nagnjena glava in vrat) \ t.
  • Znaki oči: paraliza dvostranske konjugacije horizontalnih gibov oči, vzdrževanje utripajočih in vertikalnih gibov oči.
  • Preostala motorična aktivnost: distalni premiki prstov, gibanje obraza in jezika, upogibanje glave.
  • Nehotene epizode: grunting, jok, ustni avtomatizem, med drugim.

Poleg tega je v predstavitvi sindroma ujetništva mogoče ločiti dve fazi ali trenutke (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010):

  • Začetna ali akutna faza: za prvo fazo so značilni anartraia, vpletenost dihal, popolna paraliza mišic in epizode izgube zavesti.
  • Post-akutna ali kronična faza: zavedanje, dihalna funkcija in vertikalni gibi oči so popolnoma obnovljeni.

Vrste sindroma ujetništva ali zaklenjenega sindroma

Sindrom ujetništva je bil razvrščen po različnih merilih: resnost, evolucija in etiologija. Kljub temu so na splošno etiologija in resnost dejavniki, ki nam nudijo več informacij o prihodnji prognozi pacienta (Sandoval in Mellado, 2000)..

Nekateri avtorji, kot je Bauer, so glede na resnost opisali tri kategorije za sindrom konfinacije (Brain Foundation, 2016):

  • Klasični zaklenjen sindrom (klasični LIS): ohranjanje zavesti, popolna paraliza mišic, razen vertikalnih gibov oči in utripanja.
  • Skupni zaklenjen sindrom (popolni ali skupni LIS): ohranjanje zavesti, v odsotnosti jezikovne komunikacije in gibov oči. Popolna motorična in mišična paraliza.
  • Nepopoln zaklenjen sindrom (nepopoln LIS): ohranjanje zavesti, okrevanje nekaterih prostovoljnih gibov in vzdrževanje gibov oči.

Poleg tega lahko pri katerem koli od teh tipov bolnik s sindromom zaprtosti predstavi dva stanja:

  • Zakoden ali zaklenjen sindrom: značilna je nevrološka izboljšava, ki je lahko popolna brez trajne poškodbe možganov (Orphanet, 2012).
  • Zakoden ali zaklenjen sindrom: ni bistvenega nevrološkega izboljšanja in je običajno povezano s prisotnostjo trajne in nepopravljive poškodbe možganov (Orphanet, 2012).

Vzroki

Klasično se Lockedov sindrom pojavi kot posledica obstoja lezij v možganskem deblu, okluzije ali poškodbe vretenčne ali bazilarne arterije ali kompresije cerebralnih pecljev (Orphanet, 2012)..

Veliko primerov nastane na poseben način s poškodbo v izbočini (možgansko deblo). Izpušča ima nevronske poti, ki povezujejo preostala možganska področja s hrbtenjačo (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010)..

Lezije se ponavadi pojavijo na ravni kortikobulbarnih, kortikospinalnih in kortikopontinskih poti, zato se razvijejo mišična paraliza in anartrija. Običajno ostanejo naraščajoče somatosenzorične in nevronske poti, zato se ohranita raven zavesti, cikli budnosti / spanja in izstopljivost do zunanje stimulacije (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Etiološki dejavniki poškodbe možganov

Na splošno so etiološki dejavniki običajno razdeljeni v dve kategoriji: žilne in ne-žilne dogodke.

Pri odraslih in otrocih je glavni vzrok plesna tromboza, ki se pojavi v 60% primerov (Sepúlveda et al., 2011)..

Po drugi strani pa so med ne-žilnimi vzroki najpogostejše travmatične nesreče, ki so posledica kontuzije v območjih možganskega debla (Sepúlveda et al., 2011)..

Poleg tega je možno tudi, da je razvoj sindroma sekundarne inklamacije posledica tumorjev, encefalitisa, multiple skleroze, bolezni Guillian Barré, amiotrofične lateralne skleroze ali miastenije gravis (Sepúlveda et al., 2011)..

Diagnoza

Diagnoza te patologije temelji na opazovanju kliničnih indikatorjev in uporabi različnih diagnostičnih testov.

Pogosto se lahko spontano opazijo gibi oči in pripravljenost za komunikacijo preko tega lahko prepoznajo tudi družinski člani in skrbniki. Zaradi teh razlogov je bistveno preučiti spremembe v gibanju oči kot odgovor na preprosta naročila (Orphanet, 2012). narediti diferencialno diagnozo z vegetativnim stanjem ali minimalno zavestjo.

Poleg tega bo nujno opraviti fizični pregled za potrditev mišične paralize in nezmožnost artikulacije jezika.

Po drugi strani pa uporaba funkcionalnih tehnik nevroznanja slik omogoča odkrivanje mesta poškodb možganov in preiskovanje znakov zavesti.

Nekatere tehnike, uporabljene pri diagnosticiranju sindroma ujetništva ali zaklenjenega sindroma, so (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010):

  • Slikanje z magnetno resonanco (IRM): ponavadi se uporabljajo za potrditev poškodbe možganov na območjih, povezanih s sindromom ujetništva.
  • Magnetna resonančna angiografija: uporabljajo za identifikacijo možne prisotnosti krvnega strdka ali tromba v arterijah, ki oskrbujejo možgansko deblo.
  • Elektroencefalogram (EEG): Uporablja se za merjenje možganske aktivnosti, lahko razkrije prisotnost obdelave signalov v odsotnosti eksplicitne zavesti, ciklov budnosti in spanja, med drugimi vidiki..
  • Študije elektromiografije in prevodnosti živcev: uporabljajo za izključitev prisotnosti poškodb perifernih živcev in mišic.

Zdravljenje

Trenutno ni zdravila za sindrom ujetništva, niti protokol ali standardni potek zdravljenja (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2007)..

Začetno zdravljenje v tej patologiji je usmerjeno v zdravljenje etiološkega vzroka motnje (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010)..

V zgodnjih fazah bo potrebno uporabiti osnovno medicinsko pomoč za zaščito bolnikovega življenja in za obvladovanje morebitnih zapletov. Običajno zahtevajo uporabo ukrepov umetnega dihanja ali hranjenja skozi gastrostomijo (hranjenje skozi majhno vstavljeno v želodec (Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).

Ko se akutna faza konča, so terapevtske intervencije usmerjene v avtonomno okrevanje dihalne funkcije, okrevanje po požiranju in samostojno uriniranje, razvoj gibljivosti glave in vratu ter končno vzpostavitev komunikacijske kode skozi gibanja oči (Orphanet, 2012).

Nato je zdravljenje usmerjeno v obnovitev prostovoljnih gibanj. V nekaterih primerih se doseže gibanje prstov, nadzor požiranja ali proizvodnja nekaterih zvokov, v drugih pa nadzor nad prostovoljnim gibanjem ni dosežen Nacionalna organizacija za redke bolezni, 2010).

Reference

  1. Fundacija za možgane. (2016). Zaklenjen sindrom (LIS). Pridobljeno iz motenj. Fundacija Brain: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom ujetništva v literaturi, kinematografiji. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Zaklenjen sindrom. Vzpostavljeno iz WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-sindrom
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarterična tromboliza pri trombozi bazilarne arterije. Okrevanje pri dveh bolnikih z enclaustraemintovim sindromom. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Kaj je sindrom zaprtosti? Vzpostavljeno iz Nacionalnega informacijskega centra za rehabilitacijo: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Zaklenjen sindrom . Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD (2010). Zaklenjen sindrom. Vzpostavljeno iz nacionalne organizacije za redke bolezni: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Zakoden sindrom. Vzpostavljeno iz Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Klinični sindrom: Klinični primer in pregled literature. Rev. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Zaklenjen sindrom. Pridobljeno iz Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/