Simptomi, vzroki in zdravljenje multiple skleroze



The multipla skleroza gre za progresivno bolezen centralnega živčnega sistema, za katero je značilna splošna lezija možganov in hrbtenjače (Chiaravalloti, Nancy in DeLuca, 2008). Razvrščen je kot demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema. Ti so opredeljeni z neustrezno tvorbo mielina ali z zmanjšanjem molekularnih mehanizmov za njegovo ohranitev (Bermejo-Velasco, et al., 2011)..

Klinične in patološke značilnosti multiple skleroze so bile opisane v Franciji in kasneje v Angliji v drugi polovici 19. stoletja (Compson, 1988)..

Prvi anatomski opisi multiple skleroze so bili narejeni na začetku 20. stoletja (Poser in Brinar, 2003) Crueilhier in Carswell. Charcot je leta 1968 ponudil prvi podroben opis kliničnih in evolucijskih vidikov bolezni (Fernández, 2008)..

Indeks

  • 1 Vzroki
  • 2 Simptomi
  • 3 Histopatologija
  • 4 Epidemiologija
  • 5 Klinični potek
    • 5.1 Oblike kliničnega razvoja
  • 6 Diagnoza
  • 7 Zdravljenje
  • 8 Kognitivna funkcija pri multipli sklerozi
    • 8.1 - Pomnilnik
    • 8.2 Informacije o obdelavi
    • 8.3 - Pozor
    • 8.4 - Izvršilne funkcije
    • 8.5 - Visoperceptivne funkcije
  • 9 Vrednotenje
  • 10 Obdelave
    • 10.1 Kognitivna rehabilitacija
    • 10.2 Rezultati
    • 10.3 Program
    • 10.4 Cilji
  • 11 Bibliografija

Vzroki

Čeprav natančen vzrok za multiplo sklerozo še ni znan, se trenutno šteje, da je posledica imunoloških, genetskih in virusnih dejavnikov (Chiaravalloti, Nancy in DeLuca, 2008)..

Vendar pa je najpogostejša patogena hipoteza, da je multipla skleroza posledica kombinacije določene genske predispozicije in neznanega okoljskega faktorja..

Ko se pojavijo pri istem subjektu, izvirajo iz širokega spektra sprememb v imunskem odzivu, kar bo povzročilo vnetje, ki je prisotno pri lezijah multiple skleroze. (Fernández, 2000).

Simptomi

Multipla skleroza je progresivna bolezen s spremenljivim in nepredvidljivim potekom (Terré-Boliart in Orient-López, 2007), pri čemer je variabilnost njena najpomembnejša klinična značilnost (Fernández, 2000). To je zato, ker se klinične manifestacije razlikujejo glede na lokacijo lezij.

Najbolj značilni simptomi multiple skleroze so motorična šibkost, ataksija, spastičnost, optični nevritis, diplopija, bolečina, utrujenost, inkontinenca sfinkterjev, spolne motnje in dizartrija..

Vendar pa to niso edini simptomi, ki se lahko pojavijo pri bolezni, ker se lahko pojavijo tudi epileptični napadi, afazija, hemianopsija in disfagija (Junqué in Barroso, 2001)..

Statistika

Če govorimo o statističnih podatkih, lahko ugotovimo, da so motorične spremembe 90-95% najpogostejše, sledijo pa jim senzorične spremembe pri 77% in cerebelarne 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Od osemdesetih let prejšnjega stoletja so raziskave pokazale, da je kognitivno poslabšanje povezano tudi z multiplo sklerozo (Chiaravalloti, Nancy in DeLuca, 2008). Nekatere študije kažejo, da te spremembe lahko najdemo v 65% bolnikov (Rao, 2004)..

Tako najpogostejši primanjkljaji pri multipli sklerozi vplivajo na informiranje, delovni spomin, abstraktno in konceptualno razmišljanje, hitrost obdelave informacij, stalno pozornost in vizualno prostorske sposobnosti (Peyser et al, 1990). Santiago-Rolanía et al, 2006).

Po drugi strani pa Chiaravalloti in DeLuca (2008) poudarjata, da čeprav večina študij kaže, da splošna inteligenca ostaja nedotaknjena pri bolnikih z multiplo sklerozo, so druge preiskave odkrile majhno, vendar pomembno zmanjšanje..

Histopatologija

Za patološko anatomijo multiple skleroze je značilen pojav fokalnih lezij v beli snovi, imenovanih plaki, za katere je značilna izguba mielina (demielinizacija) in relativno ohranjanje aksonov..

Te demielinizacijske plošče so dveh vrst, odvisno od aktivnosti bolezni:

  • Po eni strani obstajajo plaki, pri katerih se prepozna akutna lezija. Temeljni patološki pojav je vnetje ...
  • Po drugi strani pa plaki, pri katerih je prepoznana kronična lezija, kot posledica progresivne demielinizacije (Carretero-Ares et al., 2001).

Glede na njihovo lokacijo so selektivno porazdeljene po osrednjem živčnem sistemu, najbolj prizadeta področja pa so periventrikularne regije možganov, živci II, optična chiasm, corpus callosum, možgansko deblo, tla četrtega prekata in preko piramide (García-Lucas, 2004).

Tudi plaki se lahko pojavijo v sivi snovi, običajno subpiale, vendar jih je težje identificirati; nevroni se običajno spoštujejo (Fernández, 2000).

Ob upoštevanju značilnosti in razvoja teh plakov z napredovanjem bolezni lahko kopičenje izgube aksona povzroči nepopravljivo poškodbo centralnega živčnega sistema in nevrološke motnje (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. , 1996; Trapp et al., 1998).

Epidemiologija

Multipla skleroza je najpogostejša kronična nevrološka bolezen pri mladih odraslih v Evropi in Severni Ameriki (Fernández, 2000). ).

Pojavnost in razširjenost multiple skleroze v svetu se je povečala na račun žensk, ne da bi se to zmanjšalo zaradi pojavnosti in razširjenosti pri moških, ki je od leta 1950 do leta 2000 ostala stabilna.. 

Klinični potek

Študije o naravnem razvoju bolezni so pokazale, da se pri 80-85% bolnikov začne z izbruhi (De Andrés, 2003)..

Te izbruhe v skladu z definicijo zdravila Poser lahko obravnavamo kot pojav simptomov nevrološke disfunkcije več kot 24 ur in da poleg tega, ko se ponavljajo, pustijo nadaljevanje.

Oblike klinične evolucije

Po mnenju Svetovalnega odbora za klinična preskušanja pri multipli sklerozi. \ T Nacionalno združenje za multiplo sklerozo ZDA (NMSS), lahko ločimo štiri klinične poti bolezni: ponavljajoče se pošiljanje (EMRR), progresivni primarni (EMPP), progresivna sekundarna (EMSP) in nazadnje, progresivno-ponavljajoče (EMPR).

Chiaravalloti in DeLuca (2008) opredeljujeta multiplo sklerozo ponavljajoče se pošiljanje ki ga označuje za obdobja, v katerih se simptomi poslabšajo, čeprav se opazi izbruh.

Približno 80% ljudi z RRMS se razvije kasneje progresivna sekundarna. Pri tem tipu se simptomi postopoma poslabšajo z ali brez občasnih ponovitev ali manjših remisij.

Multipla skleroza progresivno ponavljajoče Zaznamuje ga postopno poslabšanje po začetku bolezni z nekaj akutnimi obdobji.

Nazadnje, multipla skleroza progresivni primarni ali napredujoča kronična bolezen ima stalno in postopno poslabšanje simptomov brez poslabšanja ali remisije simptomov.

Diagnoza

Za diagnozo so sprva uporabili diagnostična merila, ki jih je opisal Charcot, na podlagi anatomsko-patoloških opisov bolezni. Vendar so jih zdaj nadomestila merila, ki jih je leta 2001 opisal McDonald in revidirana leta 2005.

Merila McDonald so v osnovi klinična, vendar vključujejo magnetno resonančno slikanje (MRI) v vodilni vlogi, kar omogoča vzpostavitev prostorske in časovne diseminacije, in s tem predhodno diagnozo (ad hoc odbor skupine demielinizirajočih bolezni). , 2007).

Diagnoza multipla skleroze je postavljena ob upoštevanju obstoja kliničnih meril za prostorsko širjenje (prisotnost simptomov in znakov, ki kažejo na obstoj dveh neodvisnih lezij v centralnem živčnem sistemu) in časovne disperzije (še dve epizodi nevrološke disfunkcije). ) (Fernández, 2000).

Poleg diagnostičnih meril je treba vključiti podatke o klinični anamnezi, nevrološki pregled in dopolnilne teste.

Namen teh dopolnilnih testov je odpraviti diferencialne diagnoze multiple skleroze in pokazati ugotovitve, ki so značilne za cerebrospinalno tekočino (intratekalno izločanje imunoglobulinov z oligoklonalnim profilom) in magnetnoresonančno slikanje (MRI). skupine demielinizirajočih bolezni, 2007).

Zdravljenje

Splošni terapevtski cilji pri tej bolezni so izboljšanje akutnih epizod, počasno napredovanje bolezni (z imunomodulatornimi in imunosupresivnimi zdravili) ter zdravljenje simptomov in zapletov (Terré-Boliart in Orient-López, 2007)..

Zaradi simptomatske kompleksnosti, ki jo ti bolniki lahko predstavljajo, je najprimernejši okvir zdravljenja v interdisciplinarni skupini (Terré-Boliart in Orient-López, 2007)..

Kognitivna funkcija pri multipli sklerozi

-Spomin

Od spomina moramo upoštevati, da je to ena od nevropsiholoških funkcij, ki so najbolj občutljive na poškodbe možganov in je zato ena najbolj ocenjenih pri ljudeh z multiplo sklerozo (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum in Faustmann, 2005). Arango-Laspirilla et al., 2007).

Kot kažejo številne študije, se zdi, da je primanjkljaj spomina eden od najpogostejših motenj, povezanih s to patologijo (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010)..

Epizodični spomin

Takšno poslabšanje običajno ogroža dolgoročni epizodični spomin in delovni spomin (Drake, Carrá in Allegri, 2001). Vendar pa se zdi, da ne bodo prizadete vse komponente pomnilnika, saj se semantični pomnilnik, implicitni spomin in kratkoročni pomnilnik ne zdijo prizadeti..

Vizualni spomin

Po drugi strani pa je možno najti tudi spremembe v vizualnem spominu bolnikov z multiplo sklerozo, kot so rezultati, pridobljeni v študijah Klonoffa et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; in Santiago, Guardiola in Arbizu, 2006.

Vzroki za izgubo spomina

Zgodnje delo na področju motnje spomina pri multipli sklerozi je pokazalo, da je težava pri okrevanju dolgoročnega shranjevanja glavni vzrok za pomanjkanje spomina (Chiaravalloti in DeLuca, 2008)..

Mnogi avtorji verjamejo, da motnja spomina pri multipli sklerozi izhaja iz težav pri "reševanju" informacij in ne zaradi pomanjkanja pri shranjevanju (DeLuca et al., 1994, Landette in Casanova, 2001)..

V zadnjem času pa so raziskave pokazale, da je problem primarnega spomina v začetnem učenju informacij.

Bolniki z multiplo sklerozo zahtevajo več ponavljanja informacij, da bi dosegli vnaprej določen učni kriterij, toda ko so informacije pridobljene, se odpoklic in prepoznavanje dosežeta na isti ravni kot zdrave kontrole (Chiaravalloti in DeLuca, 2008; , Mataró in Pueyo, 2013).

Primanjkljaj pri izvajanju novega učenja povzroča napake pri odločanju in zdi se, da vpliva na potencialne zmogljivosti pomnilnika. 

Z nizko sposobnostjo učenja pri ljudeh z multiplo sklerozo so povezani številni dejavniki, kot so zmanjšana hitrost obdelave, dovzetnost za interferenco, izvršilna disfunkcija in perceptivni primanjkljaji. (Chiaravalloti in DeLuca, 2008, Jurado, Mataró in Pueyo, 2013).

-Obdelava informacij

Učinkovitost pri obdelavi informacij se nanaša na zmožnost ohranjanja in manipuliranja informacij v možganih za kratek čas (delovni spomin) in hitrost obdelave teh informacij (hitrost obdelave). ).

Zmanjšana hitrost obdelave informacij je najpogostejši kognitivni primanjkljaj pri multipli sklerozi. Te pomanjkljivosti v hitrosti obdelave so vidne v povezavi z drugimi kognitivnimi pomanjkljivostmi, ki so pogoste pri multipli sklerozi, kot so pomanjkanje delovnega spomina in dolgoročni spomin..

Rezultati nedavnih študij z velikimi vzorci so pokazali, da imajo ljudje z multiplo sklerozo bistveno višjo pojavnost primanjkljajev v hitrosti obdelave kot pa v delovnem spominu, zlasti pri bolnikih s progresivnim sekundarnim potekom..

-Pozor

Plohmann et al. (1998), je pozornost morda najpomembnejši vidik kognitivnih motenj pri nekaterih bolnikih z multiplo sklerozo. To je običajno ena od prvih nevropsiholoških manifestacij pri ljudeh z multiplo sklerozo (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca in Chiaravalloti, 2007).. 

Tisti, ki jih prizadene multipla skleroza, imajo slabe rezultate pri tistih testih, ki ocenjujejo tako trajno kot razdeljeno pozornost (Arango-Laspirilla, DeLuca in Chiaravalloti, 2007)..

Običajno osnovne naloge oskrbe (na primer ponavljanje številk) pri bolnikih z multiplo sklerozo ne vplivajo. Poslabšanje trajne pozornosti je pogostejše in so bile opisane specifične prizadetosti v deljeni oskrbi (to so naloge, pri katerih se lahko pacienti posvetijo več nalogam) (Chiaravalloti in DeLuca, 2008).

-Fizvršilne priloge

Obstajajo empirični dokazi, da velik delež bolnikov z multiplo sklerozo predstavlja spremembe njihovih izvršilnih funkcij (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997, Beatty, Goodkin, Beatty in Monson, 1989)..

Trdijo, da lahko lezije v čelnem režnju, ki jih povzročajo procesi demielizacije, povzročijo pomanjkanje izvršilnih funkcij, kot so razmišljanje, konceptualizacija, načrtovanje nalog ali reševanje problemov (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010). )

-Visoperceptivne funkcije

Težave pri vizualni obdelavi pri multipli sklerozi lahko škodljivo vplivajo na visoperceptivno obdelavo, čeprav so perceptivni primanjkljaji neodvisni od primarnih vizualnih sprememb..

Vizoperceptivne funkcije vključujejo ne le prepoznavanje vizualnega dražljaja, ampak tudi sposobnost natančnega zaznavanja značilnosti tega dražljaja..

Čeprav lahko do četrtine ljudi z multiplo sklerozo primanjkuje vizualnih zaznavnih funkcij, je bilo malo dela na obdelavi vizualne zaznave..

Vrednotenje

Prva faza obvladovanja kognitivnih težav vključuje vrednotenje. Vrednotenje kognitivnih funkcij zahteva več nevropsiholoških testov, osredotočenih na specifična področja, kot so spomin, pozornost in hitrost obdelave (Brochet, 2013)..

Pogosto se poslabšanje kognitivnih sposobnosti ocenjuje z nevropsihološkimi testi, ki so pokazali, da je to poslabšanje pri bolnikih z multiplo sklerozo že prisotno v zgodnjih fazah te bolezni (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues in Levo, 2009).

Zdravljenje

Trenutno ni učinkovitega farmakološkega zdravljenja kognitivnega primanjkljaja, povezanega z multiplo sklerozo.

Kognitivna rehabilitacija

Obstajajo tudi druge vrste zdravljenja, nefarmakološka zdravljenja, med katerimi najdemo kognitivno rehabilitacijo, katere končni cilj je izboljšati kognitivne funkcije s prakso, vadbo, kompenzacijskimi strategijami in prilagoditvijo, da bi povečali uporabo preostale kognitivne funkcije. (Amato in Goretti, 2013).

Rehabilitacija je kompleksna intervencija, ki za tradicionalne raziskovalne modele postavlja številne izzive. Za razliko od preprostih farmakoloških posegov rehabilitacija vključuje različne komponente.

Študij o zdravljenju kognitivnih pomanjkljivosti je bilo malo, številni avtorji pa so poudarili potrebo po dodatnih učinkovitih nevropsiholoških tehnikah pri rehabilitaciji multiple skleroze..

Nekaj ​​kognitivnih rehabilitacijskih programov za multiplo sklerozo je namenjeno izboljšanju primanjkljajev pozornosti, sposobnosti komunikacije in spremembam spomina. (Chiaravalloti in De Luca, 2008).

Rezultati

Doslej so bili rezultati kognitivne rehabilitacije bolnikov z multiplo sklerozo protislovni.

Čeprav nekateri raziskovalci niso mogli opaziti izboljšanja kognitivne funkcije, drugi avtorji, kot so Plohmann et al., Trdijo, da so dokazali učinkovitost nekaterih tehnik kognitivne rehabilitacije (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo in Rodríguez-Rodríguez, 2006).

V celovitem pregledu sta O'Brien in sodelavci ugotovila, da je ta raziskava, čeprav je še v povojih, nekaj dobro zasnovanih študij, ki lahko zagotovijo podlago za napredek na tem področju (Chiaravalloti in De Luca, 2008)..

Programa

Program rehabilitacije se bo osredotočil na posledice bolezni in ne na medicinsko diagnozo, glavni cilj pa bo preprečevanje in zmanjševanje invalidnosti in ovir, čeprav lahko v nekaterih primerih odpravijo tudi pomanjkljivosti (Cobble, Grigsb in Kennedy, 1993; , 2002, Terré-Boliart in Orient-López, 2007).

Treba ga je individualizirati in vključiti v interdisciplinarno skupino, zato je treba terapevtske posege izvajati ob različnih priložnostih z različnimi cilji glede na razvoj te patologije (Asien, Sevilla, Fox, 1996, Terré-Boliart in Orient-López, 2007)..

Cilji

Skupaj z drugimi terapevtskimi možnostmi, ki so na voljo pri multipli sklerozi (kot so inomonomodularos in simptomatsko zdravljenje), je treba nevrorehabilitacijo obravnavati kot intervencijo, ki dopolnjuje ostale in je namenjena izboljšanju kakovosti življenja bolnikov in njihove družinske skupine (Cárceres, 2000).

Izvedba rehabilitacijskega zdravljenja lahko predvideva izboljšanje nekaterih kazalnikov kakovosti življenja, tako v obsegu fizičnega zdravja, socialne funkcije, čustvene vloge in duševnega zdravja (Delgado-Mendilívar, et al., 2005)..

To je lahko ključnega pomena, saj bo večina bolnikov s to boleznijo živela več kot polovico svojega življenja (Hernández, 2000)..

Bibliografija

  1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al.; (2014). Računalniško podprta rehabilitacija bolnikov z multiplo sklerozo: rezultati randomiziranega dvojno slepega preskušanja. Mult Scler, 20(1), 91-8.
  2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007). Nevrološki profil pri multipli sklerozi. Psicothema, 19(1), 1-6.
  3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A; (2011). Demijelinacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Koncept, klasifikacija in epidemiologija. Medicina, 10(75), 5056-8.
  4. Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). Nevropsihološki vidiki multiple skleroze. Neurology Review, 8, 43-77.
  5. Cacho, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R; (2006). Kognitivne motnje pri multipli sklerozi. Španska revija za multiplo sklerozo, 1. \ t(2).
  6. Chiaravalloti, N. (2013). Vsakodnevno življenje s kognitivnimi težavami MS. MS v središču: kognicija in MS.
  7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; (2008). Kognitivna okvara pri multipli sklerozi. Lancet Neurol, 7(12), 1139-51.
  8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH; (2005). Zdravljenje poškodb pri učenju izboljša zmogljivost spomina pri multipli sklerozi: randomizirano klinično preskušanje. Mult Scler, 11, 58-68.
  9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J; (2012). Povečana možganska aktivacija po vedenjskem zdravljenju zaradi pomanjkanja spomina v MS. J Neurol, 259(7), 1337-46.
  10. Fernández, O. (2000). Relacijska osnova za nova zdravljenja pri multipli sklerozi. Rev Neurol, 30(12), 1257-1264.
  11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R.; (2010). Učinkovitost in specifičnost intenzivne kognitivne rehabilitacije pozornosti in izvršilnih funkcij pri multipli sklerozi. J Neurol Sci, 208(1-2), 101-5.
  12. Hernández, M. (2000). Zdravljenje multiple skleroze in kakovost življenja. Rev Neurol, 30(12), 1245-1245.
  13. Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF; (2010). Procesi kodiranja in izvršilne funkcije pri bolnikih z multiplo sklerozo. Psicothema, 22(4), 684-690.
  14. Junqué, C; Barroso, J; (2001). Nevropsihologija. Madrid: Madrid Síntesis.
  15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA; (1996). Nevrološke spremembe pri multipli sklerozi. Vedenjska psihologija, 4(3), 401-416.
  16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., Mcdonald, W., Davis, F., Ebers, G., ... Tourtellotte, W. (1983). Novi diagnostični kriteriji za multiplo sklerozo: smernice za raziskovalne protokole. Ann Neurol, 3, 227-231.
  17. Rao, S. (2004). Kognitivna funkcija pri bolnikih z multiplo sklerozo: oslabitev in zdravljenje. Int. Oskrba MS, 1. \ t, 9-22.
  18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T.; (2006). Nevropsihologija pri bolnikih z recidivno remitentno multiplo sklerozo z blago invalidnostjo. Psicothema, 18(1), 84-87.
  19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arévalo, MJ; González, I; Galán, I; Montalban, X; Rovira, A; (2010). Funkcionalna magnetna resonanca dokaz konceptno poskusno kognitivno rehabilitacijo pri multipli sklerozi. Mult Scler, 17(4), 457-467.
  20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P.; (2000). Zgodnja večkratna multipla slceroza. Neurol Sci, 21, 861-863.
  21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F; (2007). Rehabilitacijsko zdravljenje pri multipli sklerozi. Rev Neurol, 44(7), 426-431.
  22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Aksonalna transekcija pri lezijah multiple skleroze. N Engl J Med, 338(5), 278-85.