Kawasakijevi simptomi bolezni, vzroki, zdravljenje



The Kawasakijeva bolezen je vaskulitis multisistemskega značaja (Delgado Rubio, 2016), na specifični ravni, je pediatrična patologija, ki povzroča vnetje arterijskih sten organizma (Mayo Clinic, 2014).

Klinično lahko ta bolezen prizadene arterije, bezgavke, sluznice in celo živčni sistem (Mayo Clinic, 2014). Nekateri najpogostejši znaki in simptomi običajno vključujejo: zvišano telesno temperaturo, injekcijo konjunktive, oralne anomalije, kožne patologije, limfadenopatijo materničnega vratu (García Rodríguez et al., 2016)..

Izvor Kawasakijeve bolezni še ni natančno znan, vendar pa se številne tekoče preiskave nanašajo na njen etiološki vzrok z imunološkimi in infekcijskimi dejavniki (Arias Cabello, Fernández Álvarez in Ordaz Favila, 2016)..

Po drugi strani pa je, čeprav je zgodnja identifikacija zapletena, potrditev te motnje običajno narejena na podlagi kliničnih meril, povezanih s kliničnim in časovnim potekom. Poleg tega obstajajo nekateri komplementarni testi, kot so analiza krvi, študija cerebrospinalne tekočine ali ehokardiogram (Bou, 2014)..

V smislu zdravljenja so terapevtski pristopi namenjeni tako zdravljenju obstoječih patologij kot tudi nadzoru in zmanjševanju zdravstvenih posledic. Tako so nekatere uporabljene metode vključevale dajanje gama globulina, acetilsalicilne kisline, kortikoidnih ali monoklonskih protiteles (Bou, 2014)..

Značilnosti Kawasakijeve bolezni

Kawasakijeva bolezen je vrsta vaskulitisa, je tudi redka ali redka patologija, ki prizadene predvsem pediatrično populacijo in zlasti otroke, mlajše od 5 let (Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Vaskulitis je vrsta motnje, ki vključuje patološko vnetje krvnih žil v telesu, ki spreminja učinkovito delovanje kapilar, žil ali arterij (National Institutes of Health, 2016)..

Različne strukture našega obtočilnega sistema so odgovorne za transport in dostavo krvi in, torej, hranil in kisika po telesu, ki so bistveni za preživetje.

Torej, kadar dejavnik, povezan z nalezljivimi procesi, nenormalnostmi imunskega sistema ali drugimi zdravstvenimi stanji, povzroči razvoj vnetnega procesa v krvnih žilah, se lahko ti spremenijo na različne načine (National Institutes of Health, 2016):

  • Delno ali popolno zaprtje krvnega kanala, ki ovira prehod krvi v eno ali več regij telesa.
  • Raztezanje ali oslabitev sten krvnega kanala, kar olajša razvoj anevrizm ali malformacij.

Na ta način, ko pretok krvi ne doseže normalno vseh organov, se bo pojavilo veliko različnih medicinskih patologij, ki se razlikujejo glede na prizadeta območja..

Nekateri medicinski zapleti lahko vključujejo srčne spremembe, zvišano telesno temperaturo, kri, ki jo povzročajo anevrizme, kap, med drugim..

Natančneje, prvič, da je bila Kawasakijeva bolezen opisana klinično leta 1961. Dr. Tomisaku Kawasaki se je skliceval na primer otroka, ki je bil mlajši od 5 let in je predstavil simptomatsko skupino, sestavljeno iz patološkega povečanja temperature. telo, vratna adenopatija, kožni izpuščaji, oralne nepravilnosti, anemija itd., ki so združljivi z vaskulitisom (Prego Petit, 2003).

Vendar pa ta patologija ni bila izrecno opredeljena do leta 1967. Kawasaki je v svojem kliničnem poročilu opisal približno 50 primerov otrok s kliničnim potekom, za katerega so bile značilne febrilne epizode, adenopatije, mukokutane spremembe in luščenje prsti (Bou, 2014). ).

Čeprav je bilo v medicinski literaturi veliko primerov, še ni bilo mogoče ugotoviti etioloških vzrokov, ki povzročajo to patologijo. Vendar pa je njegovo potek in klinična merila določila množica avtorjev in zdravstvenih ustanov.

Statistika

Kawasakijeva bolezen velja za eno najpogostejših vrst vaskulitisa v pediatrični starosti (García Rodríguez et al., 2016). Tako so v več kot 85% primerov prizadeti manj kot 5 let (Bou, 2014).

Vendar pa je to patologija, ki se lahko pojavi v kateri koli starosti, čeprav je redka med neonatalno fazo (pred tremi meseci) ali v mladostniški fazi (Prego Petit, 2003)..

Poleg tega je pri bolezni Kawasaki mogoče opaziti jasen vzorec geografske porazdelitve, saj gre za patologijo, ki prizadene predvsem azijsko prebivalstvo (Bou, 2014)..

V nedavni nacionalni raziskavi v japonski regiji so opazili pojavnost približno 26,9 primerov na 100 000 prebivalcev pri otrocih, zlasti med starostjo 0 in 4 leta (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016)..

Poleg tega najnovejše epidemiološke raziskave kažejo, da ima Kawasakijeva bolezen trenutno bolj splošno razširjenost, ki jo prizadene katera koli etnična ali rasna skupina (Bou, 2014)..

Poleg tega je iz prvih opisov te patologije do leta 2015 objavljenih več kot 900 kliničnih poročil v zvezi s primeri z diagnozo bolezni Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016)..

Po drugi strani pa je glede porazdelitve po spolu ugotovljeno, da je prevladujoča patologija pri moškem spolu, v razmerju 1,5 / 2,1: 1, v primerjavi z ženskim spolom (Bou, 2014)..

V Združenih državah Amerike se Kawasakijeva bolezen šteje za najpogostejšo vrsto pridobljene bolezni srca, posebej njena incidenca dosega približno 9 do 19 primerov na 100.000 otrok, starih manj kot 5 let (centri za nadzor in preprečevanje bolezni, 2016).

Natančneje, v letu 2000 je bilo približno 4248 hospitalizacij povezanih s Kawasakijevo boleznijo v severnoameriških medicinskih centrih (Centri za nadzor in preprečevanje bolezni, 2016)..

Značilni znaki in simptomi

Kawasakijeva bolezen velja za multisistemsko patologijo, predvsem zaradi variabilnosti območij in telesnih organov, na katere lahko vpliva vnetje krvnega obtoka in posledično zmanjšanje učinkovitega pretoka krvi. Nekateri izmed najpogostejših pa navadno vključujejo (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Srčne manifestacije

Kot smo že omenili, je Kawasakijeva bolezen vrsta vaskulitisa, zato je kardinalni medicinski zaplet te motnje vnetje sten krvnih žil..

Natančneje, ta patologija vpliva predvsem na srednjo arterijo, čeprav je mogoče opaziti tudi pomembno spremembo majhnih in srednje velikih krvnih žil, vključno z arterijami, kapilarami in žilami. Poleg tega je ena najbolj prizadetih arterij koronarna, zato je verjetnost za razvoj miokardnega infarkta visoka..

Poleg tega so v srčnih manifestacijah med najpogostejšimi:

  • Miokarditisv tem primeru se izraz miokarditis uporablja za označevanje prisotnosti pomembnega vnetja miokarda ali srčnega mišičja, zato se lahko pojavijo različne manifestacije, kot so aritmija ali srčno popuščanje..
  • Perikarditisv tem primeru se izraz perikarditis uporablja za označevanje prisotnosti pomembnega vnetja perikardija ali tkiva, ki pokriva srčne strukture, zato lahko pride do različnih sekundarnih manifestacij, kot so miokardni infarkt ali miokarditis..
  • ValvulitisV tem primeru se izraz valvulitis uporablja za označevanje prisotnosti pomembnega vnetja srčnih zaklopk (mitralnega, aortnega, pljučnega in tricuspidnega), ki je odgovoren za nadzor smeri pretoka krvi. Posledično se lahko pojavijo različne patologije, kot so bolezni srca, valvularna stenoza, valvularna insuficienca ali endokarditis..
  • AneurizmeV tem primeru se izraz anevrizma nanaša na razvoj šibkega ali tanjšega območja v stenah krvnih žil. S pretokom krvi lahko oslabljeno območje pridobi obliko vreče, štrli in zato z veliko verjetnostjo raztrganja in krvavitve na katerem koli območju organizma. Natančneje, eden najresnejših tipov so tisti, ki se pojavijo v cerebralnem obtočnem sistemu zaradi možnosti krvavitve in mehanskega pritiska na živčnih področjih..

b) Vpletenost oči

Oftalmološke manifestacije so med najpogostejšimi medicinskimi ugotovitvami pri Kawasakijevi bolezni, nekatere od njih zaznamuje razvoj:

  • Injekcija konjunktive in hipertermija: Navzočnost pordelosti očesnih področij, ki simulira prisotnost linij ali točk krvnega materiala, je pogosta ugotovitev pri Kawasakijevi bolezni. Poleg tega lahko ta vrsta sprememb povzroči epizode bolečine v očeh ali izgubo vidne sposobnosti.
  • Konjunktivitis: v tem primeru se izraz konjunktivitis uporablja za označevanje prisotnosti pomembnega vnetja transparentnega tkiva, ki pokriva tako zrklo kot tudi notranjost veke. Posledično se lahko pojavijo različne patologije, povezane z pordelostjo oči, vnetjem ali bolečinami.

c)  Vročina

Patološko povečanje telesne temperature je eden prvih zdravstvenih simptomov Kawasakijeve bolezni.

Klinično je telesna temperatura izjemno visoka, v nekaterih primerih lahko dosežejo 40 ° C ali celo višje temperature.

Čeprav se pojavlja v ponavljajočih se epizodah in se odziva na zdravljenje z drogami, telesna temperatura ostane okoli 38 stopinj.

Natančneje, trajanje epizod zvišane telesne temperature, če se ne uporablja noben tip terapevtskega pristopa, je običajno približno dva tedna, vendar lahko traja dlje, približno 4 tedne..

d)  Kožne manifestacije

Anomalija v krvnem obtoku lahko vpliva tudi na kožno in mišično-skeletno integriteto. Nekateri najpogostejši patološki izvidi pri Kawasakijevi bolezni vključujejo:

  • Kožni eritemV tem primeru se izraz eritem nanaša na prisotnost žariščnega kožnega vnetja in pordelost nekaterih kožnih področij. Običajno prizadene okončine, zlasti roke in noge..
  • Edemi v okončinah: Ta patologija je vrsta motnje kože, ki se kaže kot vnetje in rdečina, ki jo pogosto spremlja razvoj udarcev, pustul in vročice..
  • Luščenje kože: v tem primeru je za to kožno patologijo značilna izguba ali odstranitev najbolj oddaljenih kožnih plasti. Običajno je površinsko in spontano ter vpliva predvsem na prste.

e) Ustne manifestacije

Buckalna vpletenost je ena najbolj značilnih ugotovitev Kawasakijeve bolezni, nekatere bolezni vključujejo:

  • Razpokane ustnice: običajno je opaziti suhost in pomembne krvavitve ustnih struktur, še posebej poudarjene s fizičnim stikom.
  • Jezik: jezik ponavadi ima vneten videz, ki ima temnejšo barvo kot običajno, s povečano velikostjo okusnih brbončic.

f)  Limfatične manifestacije

Limfni sistem je v osnovi odgovoren za transport limfe iz cirkulacijskega sistema v različne organe.

Limfa je vodna snov, ki prihaja iz srčnega materiala in katere glavna funkcija je delovati kot posrednik pri izmenjavi hranilnih snovi.

Tako je pri Kawasakijevi bolezni prisotnost nenormalnosti v tem sistemu posledica razvoja nekaterih patologij, kot je adenoma materničnega vratu..

Natančneje, pri bolezni Kawasaki je običajno, da se odkrije razvoj cervikalne adenopatije, tj. Nenormalno vnetje bezgavk, ugotovljenih na ravni materničnega vratu..

g) Nevrološke manifestacije

Čeprav je vpletenost živčnega sistema manj pogosta kot pri prejšnjih, je v mnogih primerih mogoče zaznati različne spremembe in nevrološke patologije, vključno z meningitisom ali cerebralnimi aneurizmami..

Klinični potek

V tipični klinični evoluciji Kawasakijeve bolezni lahko ločimo tri osnovne faze (Delgado Rubio, 2016):

  • Akutna ali febrilna faza: Prva faza bolezni običajno traja približno en do dva tedna. Značilno je značilno za pojav febrilnih epizod, adenopatijo, konjunktivno injekcijo, eritem rok in stopal, oralne lezije, meningitis in druge spremembe, povezane z razdražljivostjo in anoreksijo..
  • Subakutna fazaPo premagovanju prvih dveh tednov lahko nekateri od zgoraj navedenih simptomov vztrajajo, zlasti z očesno vpletenostjo ali adenopatijo, poleg tega pa se razvijejo nove, kot je desquamation. Po drugi strani pa lahko opazimo nekatere sekundarne medicinske zaplete, vključno z miokardnimi infarkti ali anevrizmami..
  • Faza okrevanja ali okrevanja: v končni fazi Kawasakijeve bolezni se klinične manifestacije ponavadi prenesejo. Vendar pa se lahko nekateri zapleti pojavijo ponavljajoče ali pa je potreben daljši čas za odpravo, kot je to primer anevrizme..

Vzroki

Trenutno specifični etiološki vzrok bolezni Kawasaki še ni identificiran (American Heart Association, 2015).

Ni bilo opaženih genetskih in dednih vzorcev, vendar pa se zdi, da njegov klinični potek kaže na prisotnost infekcijskih ali imunoloških etioloških dejavnikov (American Heart Association, 2015)..

Nekatere sedanje hipoteze kažejo, da je prisotnost infekcijske epizode, ki je verjetno dihalna z virusnim sredstvom, posledica razvoja vnetnega žilnega procesa pri genetsko predisponiranih ljudeh (Boraveli in Chiaverini, 2014)..

Diagnoza

Diagnoza Kawasakijeve bolezni je v glavnem klinična in temelji na naslednjih merilih (Delgado Rubio, 2016): \ t

1. Prisotnost vročine za 5 dni ali več.

2. Prisotnost konjunktivalne injekcije

3. Prisotnost cervikalne adenopatije.

4. Prisotnost kožnega pregleda.

5. Prisotnost ustnih in ustnih anomalij (suhe ustnice, pordelost, razpokan, žreli eritem, plodni jezik) \ t

Da bi potrdili diagnozo in izključili druge vrste medicinskih patologij, se običajno uporabljajo laboratorijski testi: ehokardiogram, analiza krvi, slikanje z magnetno resonanco, analiza urina, ekstrakcija cerebrospinalne tekočine itd. (Bou, 2014).

Zdravljenje

Kawasakijeva bolezen se običajno pozitivno odziva na zdravljenje, ki ga predpisujejo zdravstveni delavci (Boraveli in Chiaverini, 2014)..

Običajno začetno zdravljenje običajno traja približno 5 dni, vendar se lahko podaljša, če se zdravstveni zapleti vztrajajo. To ponavadi uporablja intravensko dajanje imunoglobulina in acetilsalicilne kisline (aspirin) (Boraveli in Chiaverini, 2014)..

Če simptomi ne izginejo, se začne z vzporednim dajanjem kortikosteroidov, zaviralcev kalcinevrina ali izmenjave plazme (Boraveli in Chiaverini, 2014)..

Reference

  1. AHA (2016). Kawasakijeva bolezen. Vzeto iz American Heart Association.
  2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Okularne manifestacije pri Kawasakijevi bolezni. Izkušnje na Nacionalnem inštitutu za pediatrijo. Rev. Mex. Oftalmol, 3-8.
  3. Boralevi, F., in Chiaverini, C. (2014). Kawasakijeva bolezen. EMC.
  4. Bou, R. (2014). Kawasakijeva bolezen. AEP, 117-129.
  5. CDC. (2013). O Kawasakijevi bolezni. Vzpostavljeno iz Centra za nadzor in preprečevanje bolezni.
  6. Delgado Rubio, A. (2016). Kawasakijeva bolezen. Diagnostični in terapevtski protokoli v pediatriji, 21-26.
  7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Treviño, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vázquez, M., ... Faugier Fuentes, E. (2016). Kawasakijeva bolezen v pediatrični bolnišnici v Mehiki. Bol Med Hosp Infant Mex.
  8. KDF (2016). Kaj je Kawasakijeva bolezen? Vzpostavljeno iz Kawasaki Disease Foundation.
  9. MayoClinic (2014). Kawasakijeva bolezen. Vzpostavljeno iz MayoClinic.
  10. Melbourne, T. R. (2016). Kawasakijeva bolezen. Vzpostavljeno iz Kraljeve otroške bolnišnice Melbourne.
  11. NIH. (2016). Kawasakijeva bolezen. Vzpostavljeno iz MedlinePlus.
  12. Prego Petit, J. (2003). Kawasakijeva bolezen. Arch Pediatr Urug .
  13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Neobičajni ali nepopolni potek Kawasakijeve bolezni. Bol Med Hosp Infant Mex.
  14. Izvorna slika.