Akutni diseminirani encefalomielitis Simptomi, vzroki in zdravljenje

The Akutno razširjeni encefalomielitis (EAD) sestavljajo močni in kratki otekli napadi, ki vključujejo večinoma belo snov v možganih, optične živce in hrbtenjačo..

EAD, imenovan tudi postinfekcijski encefalomijelitis in imunsko posredovan encefalomielitis, je vnetno demielinacijsko stanje (kar pomeni, da vpliva na mielin ali premaz nevronov, ki omogočajo potovanje živčnih impulzov skozi njih) in se zdi, da je imunskega tipa..

Bistvena manifestacija encefalomielitisa je encefalopatija ali možganska bolezen akutnega tipa in je povezana z različnimi nevrološkimi težavami..

Gre predvsem za bolezen, ki se pojavi pri dojenčkih in otrocih, mlajših od 10 let, čeprav ne izključno.

Zdi se, da je njen vzrok včasih pripisan izbruhu nalezljive bolezni, kot je virus ali, čeprav veliko manj običajno, s cepivi..

Po drugi strani pa je zelo pogosto zamenjana z multiplo sklerozo (MS); ker so simptomi zelo podobni. Na primer, imajo skupno predstavitev šibkosti, izgube ravnotežja, občutka otrplosti in izgube vida.

Poleg tega sta oba povezana z odzivi imunskega sistema na mielin in hrbtenjačo. Čeprav se razširjeni vodni encefalomielitis razlikuje od drugih patologij zaradi demielinizacije z neenakim vzorcem, ohranja dele aksonov in prizadene mikroglijalne celice, ki predpostavljajo imunski sistem možganov..

Kasneje podrobneje razložimo razlike med tema dvema boleznima.

Vzroki akutnega razširjenega encefalomielitisa

Na splošno se to stanje začne zaradi zvišane telesne temperature zaradi virusnih ali bakterijskih okužb, ki trpijo zaradi bolečega žrela, kašlja ali se lahko pojavijo tudi po prejemu cepiva..

Dejansko se večina primerov pojavi 2 do 21 dni po okužbi ali celo po 3 mesecih cepljenja. Čeprav večkrat ni bilo ugotovljeno, kaj bi ga lahko povzročilo.

Vendar pa je daljši interval med vročino ali cepivom in nastopom encefalomielitisa manj vzročno-posledičnega odnosa med njimi; povzročijo drugi dejavniki. Pomembno je omeniti, da je manjšina primerov, ki nimajo te začetne vročine.

Dve fazi bolezni (zvišana telesna temperatura in encefalomielitis) običajno ločita časovni interval, v katerem se prizadeta oseba okrepi od vročine, in pojavijo se drugi nalezljivi znaki, ki kažejo, da se začenja encefalomielitis..

Sredstva, ki so bila najbolj jasno povezana s pojavom diseminiranega vodnega encefalomielitisa, so: virus Ebstein-Barr, virus herpes simplex, citomegalovirus, mikoplazma ali cepivo proti steklini. Druga cepiva, ki so bila manj pogosto povezana z encefalomielitisom, so med drugim ošpice, tetanus, hepatitis B, rdečkice, kozice, črne koze ali otroška paraliza..

Kaj se zgodi, je, da imunski sistem telesa, ki nas varuje pred okužbami in nas ohranja zdrave, deluje na napačen način, da napadajo zdrava tkiva našega telesa. To povzroči, da se nekatera območja vnamejo.

Zanimivo je, da se ta bolezen pojavi v najhladnejših obdobjih leta; čeprav ima svojo logiko, ker so faze, pri katerih narašča več virusnih bolezni.

Pomembno je omeniti, da je verjetno vključenih več dejavnikov, kot so genetski vidiki, lastni imunski sistem posameznika ali izpostavljenost škodljivim okoljskim dejavnikom. Na primer, obstaja genetska predispozicija za encefalomielitis, ki je povezan z različnimi geni, ki sodelujejo pri regulaciji imunskega sistema, kot je HLA-DQB1 gen; na primer (Alves-Leon et al., 2009).

Dodatni dejavniki, ki lahko vplivajo na ogroženost osebe, so genetski dejavniki, velika verjetnost infekcijskih patogenov, stanje cepljenja, stopnja pigmentacije kože in prehrana..

Zato okužba živčnih celic ne povzroča sama okužba; ampak je slaba reakcija imunskega sistema na okužbo, ki poškoduje tkiva.

Kakorkoli že, mehanizmi te bolezni danes še niso povsem razumljivi in ​​potrebujemo več raziskav.

Kakšne simptome ima??

V večini primerov je klinični potek progresiven in hiter; in njihovi najhujši simptomi lahko pridejo v urah ali celo dnevih (povprečno 4 dni). Manj pogosto lahko simptomi trajajo od nekaj tednov do mesecev. Vendar pa jih je mogoče hitro rešiti z ustreznim zdravljenjem.

Simptomi se razlikujejo glede na stopnjo bolezni, a kot smo rekli začnemo s simptomi, kot so:

- Vročina.

- Utrujenost.

- Glavoboli, ki so lahko intenzivni in vztrajni pri otrocih.

- Slabost in bruhanje.

- Včasih se pojavi zaradi bolezni dihal ali prebavil, povezanih z virusom.

- Nekateri bolniki so bolečino v hrbtu povezali kot predhodnico tej bolezni.

- Izguba refleksov na začetku.

- V najhujših primerih imajo lahko napade in celo gredo v komo.

Za diseminirani vodni encefalomielitis je značilno obdobje okrevanja, vsaj en dan brez povišane telesne temperature med nalezljivo fazo in začetkom bolezni same \ t.

Posledično poškodbe bele snovi v možganih (poimenovane po beli barvi prisotne mielina) povzročajo nevrološke simptome, kot so:

- Razdražljivost.

- Zmedenost ali močna zaspanost.

- Izguba vida na enem očesu ali oboje, kar je povezano z otekanjem vidnega živca. Glejte Optični nevritis.

- Nistagmus ali nenamerni in spazmodični gibi oči.

- Ophtalmoparesis ali težave v mišicah za premikanje oči.

- Akutna hemipareza

- Ataksija ali težave pri prostovoljnem usklajevanju mišičnih gibanj, ki predstavljajo malo ravnovesja in nestalen hod. To je med 28 in 65% primerov EAD.

- Clonus: močne nenamerne ponavljajoče se mišične kontrakcije v določenih sklopih mišic.

- Spremembe jezika, bolj pogosto govor.

- Težave pri požiranju.

- Slabost (75% primerov) in celo paraliza mišic.

- Okorelost vratu.

- Mravljinčenje ali otrplost.

- Paraliza lobanjskih živcev.

- Zasegi v do 35% primerov.

- Spreminjanje vesti, zmožnost doseči stanje kome.

- Psihoza in halucinacije, zlasti pri mladostnikih in odraslih.

- Do 30% bolnikov ima lahko tudi meningitis (vnetje možganskih ovojnic, ki so membrane, ki segajo v osrednji živčni sistem)..

- V približno četrtini primerov ga lahko spremlja približno s transverzalnim mielitisom.

Pomembno je omeniti, da so simptomi lahko različni, saj so odvisni od kraja vnetja; in se tudi nekoliko razlikujejo, če je predstavitev pri otrocih ali odraslih.

Kako poteka bolezen?

Čeprav je potek EDA lahko različen, se večina primerov skoraj povsem okreva, tudi pri tistih z resnejšimi simptomi. Normalno spontano okrevanje se začne po nekaj dneh in lahko traja tudi do enega leta. Vendar pa imajo nekateri bolniki še vedno simptome, kot so šibkost, odrevenelost ali zamegljen vid.

Pri pojavu simptomov se tipična predhodna okužba pojavi pri približno dveh tretjinah otrok; pri odraslih pa se pojavlja v manj kot polovici.

Možno je, da po pojavu diseminiranega vodnega encefalomielitisa poveča tveganje za predstavitev drugih v prihodnosti; v prvih 2 do 8 letih po prvem napadu. Dejansko se to zgodi pri približno 10% otrok s tem stanjem in se imenuje večfazni EAD.

Če se zdi, da je eden od olajševalnih vzrokov ošpic, je to povezano z visoko obolevnostjo in smrtnostjo.

V eni od študij je sledil 35 primerov skoraj 6 let, pri čemer je ugotovil, da se je po nekaj tednih najbolj okreval. 20 bolnikov ni imelo dolgotrajnih sprememb, trajne nevrološke težave, kot so motorične motnje, so bile ugotovljene pri 6 bolnikih, kognitivno poslabšanje pri 4, izguba vida pri 4 in vedenjske težave pri drugih 4. Pri 3 bolnikih je bila razvita epilepsija, vendar le v njegov primer je ostal.

Po drugi strani pa je bila v drugi študiji osredotočena na 40 bolnikov z odraslim EAD, ki so našli dve smrti. To lahko pomeni, da imajo odrasli s to boleznijo slabšo prognozo kot otroci.

Kakšna je njegova pogostost?

Zdi se, da to stanje vpliva na približno 1 od 125.000 do 250.000 posameznikov na leto. 5% primerov se zdi povezano s cepljenjem.

Čeprav se lahko pojavi v vseh starostnih obdobjih, se zdi, da so otroci veliko pogosteje kot odrasli. Dokaz za to je, da je bilo ocenjeno, da se več kot 80% primerov pojavlja pri otrocih, mlajših od 10 let, s povprečno starostjo od 5 do 8 let. Preostalih 20% je povezano z grobo izračunano starostjo od 10 do 20 let, ki se lahko pojavi pri 3% odraslih.

Po drugi strani pa lahko njeno pogosto prekrivanje z diagnozo multiple skleroze pri odraslih povzroči podcenjevanje.

Ugotovljeno je bilo tudi, da je ta bolezen pogostejša pri otrocih kot pri dekletih, kar pomeni 1,3 otroka na 1 deklico.

Poleg tega se zdi, da raste v vseh delih sveta in v vseh etničnih skupinah.

Kako lahko diagnosticirate?

To bolezen lahko zlahka diagnosticiramo pri otrocih z opazovanjem znakov in simptomov ter s pomočjo nevronskih slik in laboratorijskih tehnik. Vendar specifičen biološki marker za akutni diseminirani encefalomielitis ni bil opredeljen. Zato je nujna pravilna diagnoza in dolgotrajno spremljanje bolezni, saj so nekateri primeri razvrščeni kot EAD in sčasoma je bilo ugotovljeno, da je bila multipla skleroza.

Diagnostična merila, ki jih je treba izpolniti, če želimo reči, da je nekdo razširjen akutni encefalomielitis:

- Dogodek vnetnih demielinizacijskih polifokalnih sprememb.

- Encefalopatija, ki je ni mogoče razložiti z vročino.

- Med akutno fazo ima magnetna resonanca možganov nenormalnosti, čeprav po treh mesecih ali več po pojavu EAD ni bilo ugotovljenih novih poškodb..

- Te nenormalnosti sestavljajo razpršene, razširjene lezije, ki vključujejo belo snov v možganih; lahko se poškoduje tudi v globoki sivi snovi.

Diagnostični postopek lahko vsebuje:

- Nedavna anamneza, ki se osredotoča na možne okužbe ali če so bila cepiva in katera.

- Krvne preiskave za iskanje drugih infekcijskih vzrokov ali drugih pogojev, ki jih lahko zamenjamo z EAD.

- Nevrološki pregled.

- Računalniška tomografija ali magnetna resonanca ali možganske in hrbtenjače za iskanje poškodb. Te slike se lahko zdijo normalne, čeprav se v subkortikalni beli snovi možganov pogosto vidijo razpršene ali razširjene lezije.

- Lumbalna punkcija, z namenom izločanja cerebrospinalne tekočine in preverjanja okužbe. V tem primeru bi lahko bolnik imel meningitis ali encefalitis.

- Biopsija možganov: morda bo potrebna diferencialna diagnoza EAD z drugimi nalezljivimi motnjami.

Kako se razlikuje od multiple skleroze (MS)?

Ker je običajno težko razlikovati med akutnim razširjenim encefalomielitisom (EAD) od multiple skleroze (MS), smo se odločili, da vključimo del, ki pojasnjuje razlike med njimi, da bi dobili natančnejšo diagnozo..

Kako se EAD in MS razlikujejo??

- Akutni diseminirani encefalomielitis se pojavi le enkrat, pri multipli sklerozi pa je večkratnih napadov vnetja možganov in hrbtenjače. Pravzaprav obstajajo avtorji, ki trdijo, da so del kontinuuma, to je EAD lahko prvi znak multiple skleroze..

- Če opazujemo subjekte s temi motnjami z magnetno resonanco, vidimo, da tisti z ADD ne razvijejo novih možganskih lezij, ampak tiste z multiplo sklerozo. Lezije obeh kliničnih stanj lahko ločimo, saj so prisotne v EAD-u večje in imajo posebno porazdelitev: simetrično pokrivajo belo snov v možganih in cerebelumu. Poleg tega je videti, da so se vse te lezije pojavile istočasno, za razliko od tipične časovne difuzije multiple skleroze. Treba je opozoriti, da se lahko pojavijo možganske poškodbe, preden se pojavijo simptomi, če je MS, kar se ne zgodi z EAD.

- Simptomi glavobola, zmedenosti, zvišane telesne temperature, bruhanja in epileptičnih napadov, značilnih za encefalomielitis, se običajno ne pojavijo pri bolnikih z multiplo sklerozo..

- EAD je pogostejša pri otrocih, medtem ko je pri odraslih pogosto ugotovljena multipla skleroza.

- Multipla skleroza je bolj pogosta pri ženskah, za razliko od EAD; ki se bolj pojavlja pri moških.

- Kot smo rekli, je akutni encefalomielitis značilen za letne čase, kot so zima in pomlad. V nasprotju s tem pojav MS ni odvisen od letnih časov.

Kako lahko zdraviš?

Ker gre za redko bolezen, še ni posebnega zdravljenja za boj proti encefalomielitisu.

Običajno se vnetje zmanjša zaradi protivnetnih zdravil (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kapi, 2016). Na primer, snovi, kot so kortikosteroidi, se pogosto uporabljajo v visokih odmerkih, intravensko. Približno 20 ali 30 mg na kg metilprednizolona ali drugih steroidov v obdobju, ki lahko traja od 3 do 5 dni, čeprav se izboljšanje opazi v urah.

Po drugi strani pa je res, da se to zdravljenje široko uporablja in brani strokovnjaki, vendar je naravni potek encefalomielitisa spontano okrevanje. Zato je težko vedeti, ali je izboljšanje dejansko posledica zdravljenja, ali če to ni učinkovito in je samo bolnik, ki se okreva..

Obstajajo celo podatki, ki kažejo, da lahko ta vrsta zdravil ima druge dolgoročne problematične učinke za bolezen. Kako ponovno olajšati njen pojav v prihodnosti (Nishikawa et al, 1999)

Čeprav na splošno nedavni trend kaže na boljše preživetje teh bolnikov, zlasti zaradi metilprednizolona. Prav tako se zdi, da je, če se to zdravljenje umakne, verjetnejša ponovitev. V vsakem primeru so običajno vključena druga peroralna zdravila, da se prepreči ponovitev.

Druge alternativne terapije, ki se izvajajo, ko se bolnik ne odzove na prejšnje, vključujejo injiciranje intravenskega imunoglobulina, ki izvira iz krvi zdravih ljudi; Ciklosporin, ciklofosfamid, mitoksantron ali plazmafereza, ki sestoji iz odstranjevanja vse krvi iz telesa, da se odstrani njegova plazma (ali sestavine imunskega sistema) in jo ponovno vstavi v bolnika..

Po drugi strani se bodo simptomi zaradi encefalomielitisa ublažili in posegali v težave, ki jih vsak posameznik predstavlja. Na primer, bolniki, ki imajo tudi visok intrakranialni tlak, se bodo izboljšali s kirurškimi posegi.

Bolniku svetujemo tudi, ker je ta bolezen povezana z obema cepivoma; teh ali drugih imunoloških dražljajev se izognemo vsaj 6 mesecev po diagnozi EAD.

Večje razumevanje mehanizma diseminiranega akutnega encefalomielitisa bo olajšalo razvoj bolj specifičnih in učinkovitih zdravil.

Reference

1. Stran z informacijami o akutnem diseminiranem encefalomijelitisu. (21. marec 2016). Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Akutni diseminirani encefalomielitis: klinične značilnosti, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, študija alelne združbe HLA DQB1 * 0602 in HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Vnetni / post-infekcijski encefalomielitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30. december 2015). Akutni diseminirani encefalomielitis. Vzeto iz Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akutno diseminirani encefalomielitis, večfazni diseminirani encefalomielitis in multipla skleroza pri otrocih. Brain, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenska imunoglobulinska terapija pri akutnem razširjenem encefalomielitisu. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Simptomi in diagnoza ADEM. (s.f.). Pridobljeno 1. julija 2016 iz National Multiple Sclerosis Society.
8. Izvorna slika.