Lastnosti mielina, funkcije, proizvodnja in bolezni

The mielin, ali mielinske ovojnice, je maščobna substanca, ki obdaja živčna vlakna in ima funkcijo povečanja hitrosti živčnih impulzov, kar olajša komunikacijo med nevroni. Omogoča tudi večji prihranek energije živčnega sistema.

Myelin je sestavljen iz 80% lipidov in 20% beljakovin. V osrednjem živčnem sistemu so živčne celice, ki ga tvorijo, glijalne celice, imenovane oligodendrociti. Medtem ko se v perifernem živčnem sistemu pojavljajo skozi Schwannove celice.

Dva glavna proteina mielina, ki ju proizvajajo oligodendrociti, sta PLP (proteolipidni protein) in MBP (mielinski bazični protein)..

Ko se mielin ne razvije pravilno ali se iz določenega razloga poškoduje, se naši živčni impulzi upočasnijo ali postanejo blokirani. To se dogaja pri demielinizacijskih boleznih, kar povzroča simptome, kot so otrplost, pomanjkanje koordinacije, paraliza, vid in kognitivne težave..

Odkritje mielina

Ta snov je bila odkrita sredi 19. stoletja, vendar je bila skoraj pol stoletja pred razkritjem njene pomembne funkcije izolatorja..

Sredi devetnajstega stoletja so znanstveniki odkrili nekaj nenavadnega v živčnih vlaknih, ki se odcepijo od hrbtenjače. Ugotovili so, da so prekriti s sijočo belo mastno snovjo.

Nemški patolog Rudolf Virchow je prvi uporabil koncept "mielin". Prihaja iz grške besede "myelós", kar pomeni "kostni mozeg", ki se nanaša na nekaj osrednjega ali notranjega.

To je bilo zato, ker je mislil, da je mielin znotraj živčnih vlaken. Nepravilno ga primerjamo s kostnim mozgom.

Kasneje je bilo ugotovljeno, da ta snov obdaja aksone nevronov, ki tvorijo stroke. Ne glede na to, kje so mielinske ovojnice, je funkcija enaka: učinkovito prenaša električne signale.

Francoski zdravnik Louis-Antoine Ranvier je v sedemdesetih letih 19. stoletja opozoril, da je mielinska ovojnica prekinjena. To pomeni, da ob aksonu obstajajo presledki, ki nimajo mielina. Ti so prevzeli ime Ranvierjevih vozličkov in služijo povečanju hitrosti prevajanja živcev.

Kako je strukturiran mielin?

Myelin obdaja akson ali podaljšek živca, ki tvori cev. Cev ne tvori neprekinjenega premaza, ampak je sestavljena iz niza segmentov. Vsak od njih meri približno 1 mm.

Med segmenti so majhni koščki nepokritega aksona, imenovanega Ranvierjevi noduli. Ti merijo od 1 do 2 mikrometrov.

Torej mielinsko prevlečen akson spominja na ogrlico podolgovatih biserov. To olajša slano vodenje živčnega impulza, to pomeni, da signali "skočijo" iz enega vozlišča v drugega. To omogoča, da je hitrost prevoda hitrejša v mieliniranem nevronu kot v drugi brez mielina.

Myelin služi tudi kot elektrokemijski izolator, tako da se sporočila ne razširijo v sosednje celice in povečajo odpornost aksona..

Pod možgansko skorjo je na milijone aksonov, ki povezujejo kortikalne nevrone s tistimi v drugih delih možganov. V tem tkivu je visoka koncentracija mielina, ki ji daje neprozorno belo barvo. Zato se imenuje bela snov ali bela snov.

Kako se proizvaja?

Oligodendrocit lahko proizvede do 50 delov mielina. Ko se razvija centralni živčni sistem, te celice proizvajajo podaljšanja, ki so podobna veslom iz kanuja.

Nato se vsaka od njih večkrat prevrne okoli kosa aksona in ustvari plasti mielina. Zahvaljujoč vsakemu veslu je torej dobljen segment mielinske ovojnice aksona.

V perifernem živčnem sistemu je tudi mielin, vendar ga proizvaja vrsta živčnih celic, imenovanih Schwannove celice..

Večina aksonov perifernega živčnega sistema je prekrita z mielinom. Tudi mielinske ovojnice so segmentirane kot v centralnem živčnem sistemu. Vsaka mielinirana površina ustreza eni Schwannovi celici, ki je večkrat ovita okoli aksona.

Kemična sestava mielina, ki ga proizvajajo oligodendrociti in Schwannove celice, je drugačna.

Zato pri multipli sklerozi imunski sistem teh pacientov napada samo mielinske beljakovine, ki jih proizvajajo oligodendrociti, ne pa tistega, ki ga povzročajo Schwannove celice. Tako periferni živčni sistem ni poškodovan.

Funkcije

Vsi aksoni živčnega sistema skoraj vseh sesalcev so prekriti z mielinskimi ovojnicami. Ti so med seboj ločeni z vozlišči Ranvierja.

Akcijski potenciali potujejo različno po aksonih z mielinom kot pri tistih, ki niso bili mielirani (brez te snovi).

Mielin se ovija okoli aksona, ne da bi zunajcelični tekočini vstopal med njimi. Edino mesto na aksonu, ki je v stiku z zunajcelično tekočino, je v Ranvierjevih vozličih, med vsakim mielinskim \ t.

Tako se proizvaja akcijski potencial in potuje skozi mielinirani akson. Medtem ko prečka območje, polno mieline, se potencial zmanjšuje, vendar ima še vedno moč sprostiti še en potencial delovanja v naslednjem vozlišču. Potenciale se ponavljajo v vsakem Ranviejevem vozlišču, ki se imenuje "slano" prevajanje..

Ta vrsta vožnje, ki jo olajša strukturiranje mielina, omogoča impulzom, da potujejo veliko hitreje skozi naše možgane.

Tako se lahko pravočasno odzovemo na morebitne nevarnosti ali razvijemo kognitivne naloge v nekaj sekundah. Poleg tega to vodi do velikih prihrankov energije za naše možgane.

Razvoj mielina in živčnega sistema

Proces mielinacije je počasen in se začne približno 3 mesece po oploditvi.

Razvija se v različnih časih, odvisno od območja živčnega sistema, ki se oblikuje. Na primer, prefrontalna regija je zadnje področje, ki je mielinirano in je odgovorno za kompleksne funkcije, kot so načrtovanje, zaviranje, motivacija, samoregulacija itd..

Ob rojstvu so samo nekateri deli možganov popolnoma mielinirani. Podobno kot možganska stebla, ki usmerjajo reflekse. Ko so aksoni mielinirani, nevroni dosežejo optimalno delovanje in hitrejšo ter učinkovitejšo vožnjo.

Čeprav se mielinacijski proces začne v tempanoznem postnatalnem obdobju, aksoni nevronov možganskih polobli ta proces izvedejo malo kasneje..

Od četrtega meseca življenja so nevroni mielinirani do drugega otroštva (od 6 do 12 let). Nato se nadaljuje v adolescenci (od 12 do 18 let) do zgodnje odraslosti, kar je povezano z razvojem kompleksnih kognitivnih funkcij..

Primarna senzorična in motorična področja možganske skorje začnejo svojo mielinacijo pred frontalnimi in parietalnimi asociacijskimi območji. Slednji so v celoti razviti v 15 letih.

Komisuralna, projekcijska in asociacijska vlakna so mielinirana kasneje kot primarne cone. Struktura, ki združuje obe možganski polobli (imenovana corpus callosum), se razvije po rojstvu in konča svojo mielinacijo 5 let. Večja mielinacija korpusnega kalosuma je povezana z boljšim kognitivnim delovanjem.

Dokazano je, da je proces mielinacije povezan s kognitivnim razvojem človeka. Nevronske povezave možganske skorje postajajo kompleksne in njihova mielinacija je povezana z delovanjem vedno bolj izpopolnjenega vedenja..

Na primer, ugotovljeno je bilo, da se delovni spomin izboljša, ko se razvije čelni reženj in mielinati. Medtem ko se enako dogaja z vizualno prostorskimi veščinami in mielinacijo parietalnega območja.

Bolj zapletene motorične sposobnosti, kot so sedenje ali hoja, se razvijajo malo po malo vzporedno z mielinacijo možganov.

His et al. (2008) so ugotovili, da območja Broca in Wernicke potekajo skozi vrh hitre mielinacije ob istem času pred 18. mesecem starosti. Po tej starosti se pojavi upočasnitev procesa mielinacije. Avtorji to dejstvo povezujejo s hitrim razvojem besedišča približno 2 leti.

Po drugi strani pa arkuirani fascikulus, struktura, ki se pridruži območju Broca in Wernicke, nadaljuje proces hitre mielinacije po tej starosti. Zagotovo je to povezano s pridobivanjem bolj izpopolnjenega jezika.

Nevropsihološka presoja otrok dejansko temelji na ideji, da je razvoj kognitivnih funkcij otrok enakovreden njihovemu cerebralnemu zorenju. Ta proces poteka v dveh različnih oseh: navpična os in vodoravna os.

Proces cerebralnega zorenja sledi navpični osi, ki se začne v subkortikalnih strukturah proti kortikalnim strukturam (od možganskega stebla navzgor). Poleg tega, ko je znotraj korteksa, ohranja vodoravno smer. Začenši v primarnih območjih in nadaljujte do regij pridružitve.

To horizontalno zorenje vodi do progresivnih sprememb znotraj iste hemisfere možganov. Poleg tega vzpostavlja strukturne in funkcionalne razlike med obema hemisferama.

Bolezni, povezane z mielinom

Okvarjena mielinacija je glavni razlog za nevrološke bolezni. Ko aksoni izgubijo mielin, ki je znan kot demielinizacija, se električni živčni signali spremenijo.

Demijelinacija se lahko pojavi zaradi vnetij, presnovnih ali genetskih težav. Čeprav, ne glede na vzrok, izguba mielina povzroči pomembno disfunkcijo živčnih vlaken. Zlasti zmanjšuje ali blokira živčne impulze med možgani in preostalim delom telesa.

Raziskovalci so leta 1980 kemično povzročili izgubo mielina v hrbtenjači mačk. Ugotovili so, da živčni impulzi potujejo počasneje vzdolž živčnih vlaken. To je povzročilo, da signali večinoma niso dosegli konca aksona.

V tem obdobju so bili identificirani tudi elementi mielina, kot so proteini, ki jih tvorijo, in geni, ki jih kodirajo. Z mišmi so spremenili gene, ki so proizvedli te beljakovine, kar je povzročilo pomanjkanje mielina.

Zaradi teh modelov miši je bilo mogoče izvedeti več o demielinizacijskih boleznih.

Izguba mielina pri ljudeh je bila povezana z več motnjami centralnega živčnega sistema, kot so kap, poškodbe hrbtenjače in multipla skleroza..

Nekatere najpogostejše bolezni, povezane z mielinom, so:

- Multipla skleroza: pri tej bolezni imunski sistem, ki je odgovoren za obrambo telesa bakterij in virusov, napačno napade mielinske ovojnice. To povzroči, da živčne celice in hrbtenjača ne morejo med seboj komunicirati ali pošiljati sporočil mišicam.

Simptomi segajo od utrujenosti, šibkosti, bolečine in otrplosti, do paralize in celo do izgube vida. Vključuje tudi kognitivne motnje in motorične težave.

- Akutni diseminirani encefalomielitis: pojavi se zaradi vnetja možganov in v kratkem, a intenzivnem mozgu, ki poškoduje mielin. Lahko pride do izgube vida, šibkosti, paralize in težav pri usklajevanju gibov.

- Prečni mielitis: vnetje hrbtenjače, ki povzroča izgubo bele snovi na tem mestu.

Druga stanja so nevromielitis optica, Guillain-Barréjev sindrom ali demijelinacijska polinevropatija..

V zvezi z dednimi boleznimi, ki vplivajo na mielin, lahko omenimo levkodistrofijo in bolezen Charcot-Marie-Tooth. Bolj resno stanje, ki močno škoduje mielinu, je Canavanova bolezen.

Simptomi demielinizacije so zelo različni glede na funkcije vključenih živčnih celic. Manifestacije se razlikujejo glede na posameznega bolnika in bolezni ter imajo različne klinične predstavitve glede na posamezen primer. Najpogostejši simptomi so:

- Utrujenost ali utrujenost.

- Težave z vidom: npr. Zamegljen vid v središču vidnega polja, ki prizadene samo eno oko. Bolečina se lahko pojavi tudi, ko se oči premikajo. Še en simptom je dvojni vid ali zmanjšan vid.

- Izguba sluha.

- Tinitus ali tinitus, ki je zaznavanje zvoka ali brenčanje v ušesih brez zunanjih virov, ki jih proizvajajo.

- Mravljinčenje ali otrplost nog, rok, obraza ali trupa. To je splošno znano kot nevropatija.

- Šibkost okončin.

- Simptomi se po izpostavitvi toploti poslabšajo ali ponovno pojavijo, na primer po vročem tušu.

- Sprememba kognitivnih funkcij, kot so težave s spominom ali govorne težave.

- Težave koordinacije, ravnotežja ali natančnosti.

Trenutno potekajo raziskave o mielinu za zdravljenje demielinizirajočih bolezni. Znanstveniki poskušajo regenerirati poškodovani mielin in preprečiti kemične reakcije, ki povzročajo te poškodbe.

Razvijajo tudi zdravila za ustavitev ali odpravo multiple skleroze. Poleg tega preučujejo, katera protitelesa so zlasti tista, ki napadajo mielin in ali bi lahko matične celice obrnile škodo zaradi demielinizacije.

Reference

1. Carlson, N.R. (2006). Fiziologija vedenja 8. Ed Madrid: Pearson.
2. Akutno razširjeni encefalomielitis. (s.f.). Pridobljeno 14. marca 2017 iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: english.ninds.nih.gov.
3. Myelin. (s.f.). Pridobljeno 14. marca 2017, iz Wikipedije: en.wikipedia.org.
4. Mielinski ovoj in multipla skleroza (MS). (9. marec 2017). Pridobljeno iz Emedicinehealth: emedicinehealth.com.
5. Myelin: Pregled. (24. marec 2015). Vzpostavljeno iz BrainFacts: brainfacts.org.
6. Morell P., Quarles R.H. (1999). Myelin Sheath. V: Siegel G.J., Agranoff B.W., Albers R.W., et al., Eds. Osnovna nevrokemija: molekularni, celični in medicinski vidiki. 6. izdaja. Philadelphia: Lippincott-Raven. Na voljo pri: ncbi.nlm.nih.gov.
7. Robertson, S. (11. februar 2015). Kaj je Myelin? Vzpostavljeno iz Novice Medical Life Sciences: news-medical.net.
8. Rosselli, M., Matute, E., in Ardila, A. (2010). Nevropsihologija otrokovega razvoja. Mehika, Bogota: Uvodnik Moderni priročnik.