Simptomi, vrste in vzroki limbičnega encefalitisa



The limbični encefalitis je bolezen, ki se pojavi zaradi vnetja možganov, ki je ponavadi značilno za subakutni kompromis spomina, psihiatrične simptome in napade..

Ta patologija nastane zaradi vpletenosti medialne regije temporalnih reženj. Zlasti se zdi, da se na hipokampusu izvaja cerebralno vnetje, dejstvo, ki se kaže v večkratnih napakah mnesične funkcije..

Limbični encefalitis lahko povzročijo dva glavna stanja: okužbe in avtoimunske bolezni. Glede na slednji dejavnik sta opisana dva glavna tipa: paraneoplastični limbični encefalitis in neparaneoplastični limbični encefalitis..

Med vsemi vrstami je najbolj razširjena paraneoplastična limbična encefalitis. Za klinično sliko te patologije je značilna vključitev kognitivnih in nevropsihiatričnih manifestacij (spremembe razpoloženja, razdražljivost, tesnoba, depresija, dezorientacija, halucinacije in vedenjske spremembe)..

V tem članku bomo pregledali glavne značilnosti te bolezni. Pojasnjeni so različni tipi limbičnega encefalitisa in obravnavani so dejavniki, ki lahko povzročijo nastanek tega kliničnega nevrološkega subjekta..

Značilnosti limbičnega encefalitisa

Limbični encefalitis (EL) je nevrološki klinični entitet, ki so ga prvič opisali Brierly in njegovi sodelavci leta 1960. \ t.

Diagnostično vzpostavitev te patologije je bila izvedena pri opisovanju treh primerov bolnikov s subakutnim encefalitisom, ki so imeli prevladujočo vlogo v limbični regiji..

Vendar pa je nomenklatura limbic encefalitisa, s katero so ti pogoji znani danes, ocenjevali Corsellis in njegovi sodelavci tri leta po opisu patologije..

Glavne klinične značilnosti EL so kratkotrajna subakutna izguba spomina, razvoj dementnega sindroma in vnetno prizadetje limbične sive snovi v povezavi z bronhialnim karcinomom..

Zanimanje za EL je v zadnjih letih doživelo veliko povečanje, kar je omogočilo vzpostavitev podrobnejše klinične slike.

V tem smislu so se v tem času različne znanstvene raziskave strinjale, da so glavne spremembe te patologije:

  1. Kognitivne motnje, zlasti v kratkotrajnem spominu.
  2. Stanje napadov.
  3. Splošno stanje zmede.
  4. Trpijo zaradi motenj spanja in psihičnih motenj različnih vrst, kot so depresija, razdražljivost ali halucinacije.

Vendar pa je od teh glavnih simptomov EL edina klinična ugotovitev, ki je značilna za entiteto, subakutni razvoj pomanjkanja kratkoročnega spomina..

Vrste limbičnega encefalitisa

Encefalitis je skupina bolezni, ki se pojavijo zaradi vnetja možganov. V nekaterih regijah sveta so to pogoste patologije, ki jih lahko povzročijo različni dejavniki.

V primeru limbičnega encefalitisa sta bili zdaj ugotovljeni dve glavni kategoriji: EL, ki jo povzročajo infekcijski dejavniki, in EL, ki jih povzročajo avtoimunski elementi..

Limbični infekcijski encefalitis lahko povzroči širok spekter virusnih, bakterijskih in glivičnih organizmov, ki vplivajo na možganska področja telesa..

Po drugi strani pa so avtoimunske limbične encefalitisi motnje, ki izvirajo iz vnetja centralnega živčnega sistema, ki je sprva nastalo zaradi interakcije avtoprotiteles. Nato pregledamo glavne značilnosti vsakega od njih.

Infekcijski limbični encefalitis

Tako splošne okužbe centralnega živčnega sistema kot tudi limbični encefalitis lahko povzročijo številne virusne, bakterijske in glivične klice. Virusna etiologija je najpogostejša encefalitis.

Vendar pa med vsemi virusnimi dejavniki obstaja ena, ki je še posebej pomembna v primeru EL, virusa herpes simplex tipa 1 (HSV-1). Ta klica je najpogostejši vzrok ne samo virusnega encefalitisa na splošno, ampak tudi EL.

Natančneje, več študij kaže, da 70% infekcijskih primerov EL povzroča HSV-1. Predvsem ima ta mikroorganizem zelo pomembno vlogo pri razvoju infekcijskega limbičnega encefalitisa pri imunsko kompetentnih osebah..

V nasprotju s tem pa lahko pri imunokompromitiranih osebah, zlasti pri osebah z virusom humane imunske pomanjkljivosti (HIV) ali osebah, ki so prejele presaditev kostnega mozga, obstaja bolj raznolika etiologija limbičnega encefalitisa..

V slednjih primerih je lahko tudi nalezljivi EL povzročen z virusom herpes simplex tipa 2 (HSV-2) in človeškimi herpes virusi 6 in 7, pri čemer nobeden od njih ni veliko bolj razširjen kot ostali..

Ne glede na klic, ki so vključeni v etiologijo patologije, je za nalezljive limbične encefalitise značilna vrsta pogostih manifestacij. To so:

  1. Subakutna predstavitev napadov.
  1. Eksperimentiranje s povišanjem telesne temperature ali pogosto vročino.
  1. Izguba spomina in zmeda.

Prav tako je za nalezljivo EL značilno nekoliko hitrejše napredovanje simptomov kot druge vrste limbičnega encefalitisa. To dejstvo povzroča eksperimentiranje hitrega in postopnega poslabšanja.

Pri ugotavljanju prisotnosti te patologije se pojavita dva glavna dejavnika: patogeneza okužbe in diagnostični postopek.

Patogeneza okužbe

Patogeneza okužbe, v primeru primarne okužbe, je odvisna predvsem od neposrednega stika sluznice ali poškodovane kože s kapljicami, ki prihajajo iz dihalnega trakta..

Natančneje, patogeneza okužbe je odvisna od stika z ustno sluznico v primeru okužbe s HSV-1 ali stika s spolno sluznico v primeru HSV.2..

Ko je infekcijski stik izveden, se virus prenaša preko nevronskih poti do živčnih ganglij. Zlasti se zdi, da se virusi prevažajo v vozliščih hrbtnih korenin, kjer ostanejo mirujoči..

Najpogostejša je, da se pri odraslih pojavijo herpes encefalitis, ki se pojavi sekundarno zaradi reaktivacije bolezni. To pomeni, da virus ostaja mirujoč v gangliju trigeminalnega živca, dokler se ne razširi intrakranialno.

Virus potuje vzdolž meningeala trigeminalnega živca vzdolž leptomeningov in na ta način doseže nevrone limbične regije skorje, kjer ustvarjajo atrofijo in degeneracijo možganov.

Diagnostični postopek

Diagnostični postopek, ki ga je treba izvesti, da se ugotovi prisotnost infekcioznega EL, je amplificiranje genoma HSV s polimerazno verižno reakcijo (PCR) v vzorcu cerebrospinalne tekočine (CSF)..

Specifičnost in občutljivost PCR in CSF sta zelo visoki, stopnja poročanja je 94% oziroma 98%. Vendar pa lahko ta medicinski test vključuje tudi nekatere pomanjkljivosti.

Dejstvo je, da je pomnoževalni test genoma HSV lahko negativen v prvih 72 urah simptomov in po 10 dneh po začetku patologije, zato ima časovni dejavnik pomembno vlogo pri diagnozi te patologije..

Po drugi strani pa so drugi diagnostični testi, ki se pogosto uporabljajo v infekcioznem EL, slikanje z magnetno resonanco. Ta test omogoča opazovanje možganskih sprememb v 90% primerov oseb z limbičnim encefalitisom, ki jih povzroča HSV-1..

Natančneje, MRI ponavadi kaže hiper-intenzivne lezije v potenciranih sekvencah, ki povzročijo edem, krvavitev ali nekrozo v infero-medialnem predelu časovnih rež. Prav tako je lahko ogrožena orbitalna površina prednjih rež in žaljiva skorja.

Avtoimunski limbični encefalitis

Avtoimunski limbični encefalitis je motnja, ki jo povzroča vnetje centralnega živčnega sistema zaradi interakcije z avtoprotitelom. Ta avtoprotitelesa so prisotna v CSF ali v serumu in medsebojno delujejo s specifičnimi nevronskimi antigeni.

Avtoimunski limbični encefalitis je bil opisan v 80. in 90. letih prejšnjega stoletja, ko je bila v serumu preiskovancev z nevrološkim sindromom in perifernim tumorjem dokazana prisotnost protiteles proti nevronskim antigenom, izraženim s tumorjem..

Na ta način ta vrsta EL razkriva povezavo med limbičnim encefalitisom in tumorji, dejstvo, ki je bilo predpostavljeno že pred leti, ko so Corsellis in njegovi sodelavci opisali bolezen limbičnega encefalitisa..

Natančneje, pri avtoimunskem EL avtoantitijela delujejo na dve glavni kategoriji antigenov: intracelularni antigeni in celični membranski antigeni.

Imunski odziv na intracelularne antigene je običajno povezan s mehanizmi citotoksičnih T-celic in omejenim odzivom na imunomodulatorno zdravljenje. Nasprotno pa se odziv na membranske antigene meri s protitelesi in se zadovoljivo odzove na zdravljenje.

Po drugi strani pa so večkratne raziskave, ki so bile opravljene na tej vrsti EL, omogočile vzpostavitev dveh glavnih protiteles, ki bi vodile k razvoju patologije: onkonevronska protitelesa in nevronska avtoprotitelesa..

Ta razvrstitev protiteles je pripeljala do opisa dveh različnih avtoimunskih limbičnih encefalitisov: paraneoplastičnih in neparaneoplastičnih.

Paraneoplastični limbični encefalitis

Za paraneoplastični limbični encefalitis je značilna izraženost antigenov z novotvorbami zunaj centralnega živčnega sistema, ki se po naključju izražajo z nevronskimi celicami..

Zaradi te interakcije imunski odziv izvaja proizvodnjo protiteles, ki je usmerjena na tumor in specifična mesta v možganih.

Da bi ugotovili prisotnost te vrste EL, je treba najprej zavreči virusno etiologijo stanja. Nato je treba ugotoviti, ali je slika paraneoplastična ali ne (odkrivanje zadevnega tumorja).

Za večino primerov avtoimunskega limbičnega encefalitisa je značilno, da je paraneoplastičen. Približno je med 60 in 70% primerov. V teh primerih nevrološka slika pred odkritjem tumorja.

Na splošno so tumorji, ki so najpogosteje povezani s paraneoplastičnim limbičnim encefalitisom, pljučni karcinom (v 50% primerov), tumorji testisov (20%), karcinom dojke (pri 8%), %) in ne-Hodgkinov limfom.

Po drugi strani pa so membranski antigeni, ki so običajno povezani s to vrsto EL, naslednji:

  1. Anti-NMDA: To je celični membranski receptor, ki opravlja funkcije v sinaptičnem prenosu in v nevronski plastičnosti možganov. V teh primerih bolnik ponavadi kaže glavobol, vročino, vznemirjenost, halucinacije, manijo, napade, poslabšanje zavesti, mutizem in katatonijo.
  1. Anti-AMPA: je podtip glutamatnega receptorja, ki modulira prenos ekscitatornega nevrona. Ta entiteta večinoma prizadene starejše ženske, običajno je povezana z rakom dojke in običajno povzroča zmedo, izgubo spomina, spremembe v vedenju in v nekaterih primerih napade..
  1. Anti-GABAB-RSestavljen je iz receptorja GABA, ki je odgovoren za moduliranje sinaptične inhibicije možganov. Ti primeri so običajno povezani s tumorji in ustvarjajo klinično sliko, za katero so značilni napadi in klasični simptomi EL.
  2. Neparaneoplastični limbični encefalitis.

Za neparaneoplastične EL je značilno stanje klinične slike in nevronov pogoj, ki je značilen za limbični encefalitis, v katerem ni tumorja..

V teh primerih je limbični encefalitis običajno posledica anti-antigenov iz kompleksa napetostno odvisnih kalijevih kanalov ali antigenov dekarboksilaze glutaminske kisline..

Glede anti-antigenov kompleksa kalijevih kanalov, ki so odvisni od napetosti, je bilo dokazano, da je anti-telo usmerjeno proti proteinu, ki je povezan z omenjenimi kanali..

V tem smislu je beljakovina, vključena v limbični encefalitis, beljakovina LG / 1. Subjekti s to vrsto EL običajno predstavljajo klasično triado simptomov, za katere je značilno: izguba spomina, zmedenost in epileptični napadi.

V primeru Acido-glutaminske dekarboksilaze (GAD) je prizadet ta znotrajcelični encim, ki je odgovoren za prenos ekscitacijskega nevrotransmiterja glutamata v zaviralni nevrotransmiter GABA..

Ta protitelesa so navadno prisotna pri drugih boleznih, ki presegajo EL, kot je sindrom toge osebe, cerebelarna ataksija ali epilepsija časovnega režnja..

Reference

  1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Rezultati cerebralnih FDG-PET in MRI pri avtoimunskem limbičnem encefalitisu: korelacija s tipi avtoantitij. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
  1. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakutni encefalitis poznejšega odraslega življenja. V glavnem vplivajo na limbična območja. Brain 1960; 83: 357-368.
  1. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetični encefalitis Klinična serija 15 primerov potrjena s polimerazno verižno reakcijo. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
  1. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitis s protitelesi proti receptorju anti-N-metil-daspartata zaradi teratoma jajčnikov. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
  1. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinično-radiološki profil limbičnega encefalitisa, povezan s protitelesi proti kalijevim kanalom, odvisnim od napetosti. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.
  1. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Kaj morate vedeti o limbičnem encefalitisu? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.