Nizki globulini, vzroki, simptomi in zdravljenje

The globulini to so beljakovine človeškega organizma, ki ga ščitijo. Nekatere se proizvajajo v jetrih, druge pa proizvaja imunski sistem. Normalna koncentracija globulinov v človeški krvi je 2,6-4,6 g / dL.

Nizki globulini predstavljajo heterogeno skupino bolezni, pri katerih globulinska frakcija beljakovin plazme ne doseže minimalnih vrednosti za opravljanje svojih funkcij. Globulini so skupina beljakovin s specifičnimi funkcijami, ki predstavljajo 20% vseh beljakovin v plazmi, preostalih 80% pa je albuminov..

Globuline lahko razdelimo na več tipov, od katerih ima vsaka posebno vlogo, tako da bo pomanjkanje določenega globulina privedlo do razvoja specifičnega kliničnega sindroma..

Indeks

• 1 Za kaj se uporabljajo testi globulina??
• 2 Razvrstitev globulinov
  • 2.1 Alfa globulini 1
  • 2.2 Alfa 2 globulini
  • 2.3 Beta globulini 
  • 2.4 Gama globulini
• 3 Nizki globulini: povezane bolezni
• 4 Hipogamaglobulinemija
  • 4.1 Vzroki
  • 4.2 Simptomi
  • 4.3 Diagnoza
  • 4.4 Zdravljenje
• 5 Reference

Za kaj se uporabljajo globulinski testi??

Obstajata dve glavni vrsti preiskav krvi za merjenje globulinov:

-Test celotnih beljakovin: izmerite globuline in albumin. 

-Elektroforeza v serumskih beljakovinah: meri gama globuline, poleg drugih beljakovin v krvi. 

Globulinski testi lahko diagnosticirajo:

• Poškodbe ali bolezni jeter.
• Prehranske težave.
• Avtoimunske motnje.
• Nekatere vrste raka.

Razvrstitev globulinov

Globulini so razdeljeni v različne skupine glede na njihovo kemijsko strukturo in njihovo biološko funkcijo.

Alfa globulini 1

Vključujejo antitripsin, katerega funkcija je omejiti aktivnost lizosomskih encimov; za tiroglobulin, ki je odgovoren za fiksiranje ščitničnih hormonov; in proteina, ki veže retinol, katerega funkcija je transportiranje retinola.

Alfa globulini 2

Vključujejo različne vrste beljakovin, med njimi alfa 2 makroglobulin, ki je odgovoren za nevtralizacijo določenih proteolitičnih encimov; keruloplazmin, kjer je baker pritrjen in transportiran; haptoglobina, ki sodeluje pri presnovi skupine Hem; in protrombin, ključni protein v koagulacijski kaskadi.

Beta globulini 

V tej skupini so hemopeksin, ki sodeluje tudi pri presnovi skupine Hem; in transferin, ki je bistven za fiksiranje železa v serumu in je zato nepogrešljiv v procesu hematopoeze. Poleg tega je v tej skupini kompleks komplementa C3, ključni element v vnetnih procesih.

Gama globulini

Ta skupina vključuje vsa protitelesa, ki jih izločajo celice B imunskega sistema. Znani tudi kot imunoglobulini, so ti proteini različnih tipov (IgA, IgE, IgG, IgM in IgD), vsak s specifičnimi funkcijami in jasno diferenciranimi v procesih pridobljene imunosti in imunskega spomina..  

Nizki globulini: povezane bolezni

Z izvajanjem proteinograma (frakcionirane ravni beljakovin v plazmi) je mogoče ugotoviti, ali so ravni globulina v normalnih mejah (približno 20% beljakovin v plazmi)..

Kadar se to ne zgodi, je to običajno posledica zmanjšanja nekaterih plazemskih globulinov, kar povzroča specifičen sindromski kompleks glede na ogrožen globulin..

Glede na široko paleto beljakovin, ki sestavljajo to skupino, kot tudi njene različne funkcije, je nemogoče povzeti vse bolezni, povezane z pomanjkanjem globulina, v enem samem članku..

Zato bodo omenjene le najpogostejše bolezni, ki podrobno pojasnjujejo le najbolj nevarno stanje, poznano kot hipogamaglobulinemija..

Poleg hipogamaglobulinemije (znane tudi kot agamaglobulinemija) obstajajo tudi druga klinična stanja, povezana s primanjkljajem specifičnega globulina, kot so: \ t

- Kronična anemija (znižanje ravni transferina).

- Bolezen pomanjkanja kompleksa komplementa C3 (izjemno redka, kar se kaže v kroničnih težavah, povezanih s humorno imunostjo).

- Pomanjkanje alfa 1 antitripsina (življenjsko nevarno stanje, ki lahko vodi do razvoja pljučnega emfizema in ciroze) \ t.

- Pomanjkanje koagulacije faktorja II (lahko je prirojeno ali pridobljeno in je povezano s krvavitvami, ki izvirajo iz popolne ali delne odsotnosti protrombina, kar vpliva na normalno delovanje koagulacijske kaskade).

To so le nekatera najpogostejša stanja, povezana s pomanjkanjem globulina; seznam je veliko daljši in presega obseg tega vnosa.

Tukaj je podrobna razlaga enega od najresnejših bolezni, povezanih s pomanjkanjem globulina: hipogamaglobulinemija.

Hipogamaglobulinemija

Kot že ime pove, je pomanjkanje gama globulinov ali, kar je enako, pomanjkanje imunoglobulinov.

Z nezadostnim proizvajanjem protiteles ima prizadeta oseba težave s pridobljeno imunostjo, kar se kaže v ponavljajočih se okužbah, pa tudi z oportunističnimi in redkimi okužbami..

To stanje je razvrščeno kot imunska pomanjkljivost, ki je lahko prirojena in pridobljena.

Vzroki

Pri prirojenem pomanjkanju imunoglobulina (ki vključuje več različnih vrst) obstajajo težave z genskim materialom, zaradi katerega B celice ne morejo tvoriti protiteles..

V teh primerih se hipogamaglobulinemija pojavlja že v prvih mesecih življenja, najpogostejše pa so hude in ponavljajoče se okužbe..

Po drugi strani pa so primeri pridobljene hipogamaglobulinemije sekundarni glede na druge bolezni, ki povzročajo izgubo imunoglobulinov, kot v primeru neselektivne glomerularne proteinurije..

Pridobljeni primeri so lahko tudi posledica nezadostne sinteze imunoglobulinov s kompromisom celic, ki so odgovorne za to, na primer pri kronični limfocitni levkemiji (CLL) in multipli mielomi..

Simptomi

Pomanjkanje hipogamaglobulina nima specifičnih simptomov. Kardinalna klinična manifestacija je namreč pojav ponavljajočih se okužb, ki so pogosto hude in včasih povezane z atipičnimi mikroorganizmi..

Včasih je lahko asimptomatsko in celo prehodno stanje, ki lahko ostane neopaženo, čeprav je večina primerov prisotna s ponavljajočimi se okužbami brez očitnega vzroka, zaradi česar medicinska ekipa sumi na prisotnost težav z humorno imunostjo..

Diagnoza

Diagnoza hipogamaglobulinemije je kompleksna in temelji na kombinaciji podrobne klinične anamneze, vključno z družinsko anamnezo, ki lahko vodi do diagnoze, skupaj s specializiranimi laboratorijskimi testi, med katerimi so:

- Specifične ravni protiteles.

- Analiza subpopulacij limfocitov in kvantifikacija NK celic.

- Dokazi o zapozneli preobčutljivosti na znane antigene, ki jim je bil bolnik izpostavljen.

- Ocena humoralne funkcije in vitro.

- Raziskave celične funkcije in vitro.

Zdravljenje

Zdravljenje hipogamaglobulinemije je odvisno od tega, ali je primarno ali sekundarno in v drugem primeru njegov vzrok.

Kadar je mogoče odpraviti vzrok sekundarne hipogamaglobulinemije, je treba poskusiti, kar naj bi rešilo ali vsaj izboljšalo problem..

Če to ni mogoče, kot v primeru primarne hipogamaglobulinemije, obstajajo različne terapevtske strategije, od parenteralne uporabe humanih imunoglobulinov, preko transfuzije protiteles s svežo plazmo do dajanja monoklonskih protiteles..

Tudi v nekaterih izbranih primerih lahko bolniki izkoristijo presaditev kostnega mozga.

Vsak primer je treba individualizirati, da se določi najboljše razpoložljivo zdravljenje, odvisno od vzroka hipogamaglobulinemije in posebnih kliničnih stanj vsakega bolnika..

Reference

1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E.F. (1969). Ciroza, povezana z pomanjkanjem alfa-1-antitripsina: prej neprepoznana dedna motnja. Journal of laboratory and clinical medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Receptor serumskega transferina razlikuje anemijo kronične bolezni od anemije, ki jo povzroča pomanjkanje železa. Revija za laboratorijsko in klinično medicino, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Razlike v človeških serumih β-globulinih. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). SINTEZA VSEH PLASMA PROTEINSKIH FRAKCIJ, RAZEN GAMMA GLOBULINOV ŽIVLJENJA: UPORABA ZONSKE ELEKTROPHOREZE IN LIZINA-ε-C14 ZA DEFINIRANJE PLASMINIH PROTEINOV SINTEZIRANE IZOLIRANE PERFUZIRANE JETRE. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E.R. & Fudenberg, H.H. (1966). Serumske ravni imunskega globulina v zdravju in bolezni: raziskava. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T.A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, julij). Vloga supresorskih celic v patogenezi običajne spremenljive hipogamaglobulinemije in imunske pomanjkljivosti, povezane z mielomom. V postopkih federacije (letnik 35, št. 9, str. 2067-2072).
7. Rosen, F.S. in Janeway, C.A. (1966). Gama globulini: sindromi pomanjkanja protiteles. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.