Dolichocephaly Vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje



The dolichocephaly ali scaphocephaly je vrsta kraniosynostosis, v kateri je prezgodaj in izključno zaprtje sagittal ali interparietal šivanje lobanje, ki združuje obeh parietalnih kosti \ t.

To se imenuje dolichocephaly z grško besedo "dolichos", kar pomeni dolgo, in "kephale", kar pomeni glavo, zato prevod v "dolgo glavo" \ t.

Takšne patologije spremljajo različne stopnje in oblike kraniofacijalnega dismorfizma in resni zapleti, ki nastanejo zaradi možganske kompresije..

Craniosynostosis lahko primarni, ko se je genska mutacija, ki proizvaja neposredno povzroča, ali je lahko sekundarna, ko sindromnih, je, da, ko gre za klinična manifestacija celo sindrom lahko presnovni, genetski, hematološki, itd.

Dolichocephaly ali scaphocephaly je torej primarna kraniosinostoza.

Indeks

  • 1 Vzroki
  • 2 Simptomi in klinične manifestacije
    • 2.1 Podolgovata oblika lobanje
    • 2.2 Sprememba ukrivljenosti
    • 2.3 Horizontalni strabizem
    • 2.4 Psihološke težave
  • 3 Diagnoza
  • 4 Zdravljenje
    • 4.1 Postopek
    • 4.2 Čelna izboklina
  • 5 Reference

Vzroki

Ugotovljeno je bilo, da so vzroki za prezgodnje zaprtje fontanel ali koncev skoraj v celoti genetski:

-Za genske mutacije, ki vplivajo samo na razvoj zarodkov na zarodkih.

-Kot posledica neke mutacije ali translokacije, ki povzroči kompleksne sindrome s prezgodnjim zaprtjem šivov.

Nekatera naključja so bila najdena pri dojenčkih s kraniosinostozo in starejšimi starši.

Simptomi in klinične manifestacije

Podolgovata oblika lobanje

Zaradi prezgodnjega zaprtja, lobanje sprejme podolgovato obliko v premeru fronto-temenske, kot biparietalni premera s povezavo med dvema temenic pred dokončanjem popoln razvoj in rast le-teh je skrajšan.

Nekateri bibliografije kažejo, da je patologija v bistvu kozmetični problem in intrakranialna hipertenzija je malo verjetno, zaplet pa je v hudih primerih z glavobolom indeksa precej pod 75, ki jih lahko prinese rahlo zamudo v razvoju možganske skorje.

Bolj podolgovata lobanja, nižji je cefalni indeks in lahko povzroči težave pri žvečenju, dihanju, motnjah vida in celo kompresiji, motnje sluha..

Razveljavitev ukrivljenosti

V nekaterih primerih se pojavlja inverzija fiziološke ukrivljenosti parietalnih in temporalnih kosti, pri čemer je konveksnost proti površini skorje.

Horizontalni strabizem

Lahko se pojavi horizontalni strabizem, ki ga poslabša pogled. Samo 0,1% dolichocephaly so poročali o papilarni atrofiji.

Psihološke težave

Če dojenček že ima popolno znanje o patologiji, je lahko prisotna psihološka vpletenost, kot je nizka samopodoba ali depresija..

Diagnoza

Diagnoza je popolnoma klinična; zdravnik čuti lobanjo dojenčka, namesto da bi palpiral depresije, kjer naj bi šivi bili, se počuti lahkotno, trde višine podobne vrhom.

Da bi ugotovili klinično diagnozo, ko še ni tako očitno, je dovolj, da naredimo meritve za izračun cefaličnega indeksa.

Cefalni indeks dobimo tako, da širino glave (prečni premer) pomnožimo s 100 in nato delimo z dolžino glave (anteroposteriorni premer)..

Šteje se v normalnih mejah, cefalni indeks med 76 in 80, in indeks z dolichocephaly, ko je manjši in enak 75. \ t.

Če se je zaprtje že zgodilo, bo oblika glave postavila diagnozo. Da bi to potrdili in da bi ugotovili obseg teh deformacij kosti, je morda treba uporabiti slikovne tehnike, kot je preprosta rentgenska slika lobanje, v nekaterih primerih pa tudi CT ali scintigrafija..

Podrobna ocena očesnega globusa skozi fundus je potrebna, da se ugotovi, ali obstaja kakšna stopnja vpletenosti optičnega živca, ki je eden najpogostejših zapletov pri tej vrsti patologije..

Zdravljenje

Zdravljenje bo skoraj vedno kirurško, da bi se izognili zapletom in iskali estetske izboljšave.

Kirurški poseg je priporočljiv pred 9 mesecem starosti, saj daje bolj zadovoljive rezultate in je 100% učinkovit.

Dokazano je, da odlaganje operacije eno leto prinaša posledice v smislu intelektualne ravni. V študiji, opravljeni v Franciji, je bila IQ> 90 opažena v 93,8% primerov, ki so bili operirani pred 9 meseci.

Nasprotno pa je bila v primerih, ko je bila intervencija odložena po enem letu, vrednost IC> 90 ugotovljena le pri 78,1% bolnikov.

Postopek

Postopek je sestavljen iz postavljanja pacienta v ležeč položaj, da ima celoten pogled na kaloto. Sagitalno kraniektomijo približno 5 cm izvedemo od bregme do lambda.

Na vsaki strani se izvedejo 3 ali 4 parietotemporalne osteotomije "na zelenem stebru", vključno s časovno lestvico, z odstranitvijo 2 sprednjih in posteriornih parietalnih klinov..

Pri zlomu kosti se pri istem kirurškem posegu doseže takojšnje povečanje biparietalnega premera.

Če je okcipitalna izboklina, se odstrani velik del izbokline, pri čemer ostane le srednji koščeni otoček..

Čelna izboklina

Če pa gre za frontalni reliefov, dva spredaj kraniotomija izvaja, pri čemer metopic zakleniti z vleko posteriorno, običajno z žično sklop šivom, kosti preoblikovanje dva sprednja dela.

Na ta način dosežemo očitne estetske rezultate v isti operaciji.

Reference

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Pediatrični splet. (2007) Vzpostavljeno iz: webpediatrica.com.
  2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Vzeto iz craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Zdravljenje sagitalne kraniosynostosis (scaphocephaly) s pomočjo takojšnje kirurške korekcije. Španski anali pediatrije. (1996) Vzpostavljeno iz: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis I. Biološke osnove in analiza nesindromne kraniosinostoze. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Pridobljeno iz: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Pediatrična kraniosinostoza. (2017) Medscape. Vzpostavljeno iz: emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18-27. Nacionalna medicinska knjižnica ZDA Nacionalni inštitut za zdravje. Vzpostavljeno iz: ncbi.nlm.nih.gov