Vzroki, simptomi in zdravljenje Panhypopituitarism

The panhypopituitarism je stanje, za katero je značilno neustrezno ali odsotno tvorjenje hormonov sprednje hipofize.

Prednja hipofiza ali adenohipofiza je del hipofize. Odgovoren je za izločanje esencialnih hormonov za delovanje organizma. Predvsem naslednje: rastni hormon (GH), gonadotropini, ščitnični hormoni (TSH), hipofizni hormon kortikotropin in prolaktin.

Zaradi anatomskega odnosa hipofize s hipotalamusom je možno, da obstajajo tudi napake v sintezi ali izločanju hipotalamičnih hormonov..

Panhipopituitarizem ima lahko različne manifestacije, odvisno od starosti, v kateri se pojavi. Nekateri izmed njih so nizka rast, nizek krvni tlak, omotica, mišična oslabelost, mikropenija, optična atrofija, hipoglikemija, suha koža, utrujenost, zaprtje itd..

Vendar pa so ti simptomi odvisni od hormonov, ki so prizadeti, in se spreminjajo, če je stanje prirojeno ali pridobljeno.

Panhipopituitarizem ima lahko več vzrokov. Lahko se pojavi zaradi problema v obdobju zarodka. Ali za nekatere poškodbe, vnetja ali tumorje pri starejših starostih.

Ta bolezen je kronična in potrebuje stalno zdravljenje, da nadomesti odsotne hormone. Glede na primanjkljaj hormonov, bo navedeno zdravljenje drugačno. To temelji na farmakološki podpori.

Včasih se izrazi hipopituitarizem in panhipopituitarizem uporabljata zamenljivo, čeprav se običajno ta koncept nanaša na popolni primanjkljaj določenih hormonov, ki jih povzroča prednji del hipofizne žleze..

Statistika

Hipopituitarizem in panhipopituitarizem sta zelo redka stanja. Res je malo študij, ki preučujejo razširjenost tega stanja. Večina se osredotoča na hipopituitarizem na splošno.

Po Bajo Arenasu (2009) je razširjenost hipopituitarizma 45,5 od 100 000. Uvedba 4,2 novih primerov na 100 000 prebivalcev.

Hipofizna žleza in panhipopituitarizem

Za razumevanje panhipopituitarizma je pomembno poznati poslanstvo hipofize.

Hipofizna žleza, imenovana tudi hipofiza, je prizadeta v panhipopituitarizmu. Ta žleza je "endokrini učitelj telesa", saj nadzoruje delovanje drugih endokrinih organov.

Tako izloča hormone, ki uravnavajo druge pomembne žleze, ki ohranjajo homeostazo (ravnovesje) organizma. Prizadeva si za ustrezno dajanje hranil in beljakovin, ki jih ujamemo iz prehrane.

S hormonskimi ravnmi, hipofiza nadzoruje funkcije, kot so: rast telesa, las in nohtov, telesne sluznice, materino mleko itd..

Ta žleza se nahaja na kosti, imenovani "sella turca", ki jo najdemo v efenoidni kosti lobanje. Zaradi svoje lege se lažje poveže s hipotalamusom skozi strukturo, imenovano hipofizno steblo. Zadnji hipotalamus nadzira prednjo hipofizo.

Hipofiza ali hipofiza je razdeljena na sprednji in zadnji del. Prvi proizvajalec stimulira hormon ščitnice (TSH), kortikotropin, luteinizirajoči hormon (LH), folikle stimulirajoči hormon (FSH), rastni hormon (GH) in prolaktin. Medtem ko slednji izloča vazopresin (antidiuretski hormon) in oksitocin.

Kot smo že omenili, je v panhipopituitarizmu odsotnost teh hormonov iz različnih razlogov. Zato imajo lahko bolniki, ki trpijo zaradi tega, težave z delovanjem telesa.

Vzroki

Panhipopituitarizem lahko izvira iz pridobljenih vzrokov ali, redkeje, iz genetskih vzrokov. Ko hipofiza ne deluje tako, kot bi morala, vendar vzroki še niso identificirani, se imenuje "idiopatski panhipopituitarizem"..

Očitno so najpogostejši vzroki tumorji, ki vplivajo na hipofizo. Drugi najpogostejši vzrok je Sheehanov sindrom, ki se pojavi pri ženskah po porodu. Značilen je infarkt v hipofizi kot posledica krvavitve med ali po porodu.

Najverjetnejši vzroki za panhypopituitarizem so:

- Okvare med embrionalnim razvojem celic, ki sestavljajo prednjo hipofizo, ali hipotalamus.

- Pridobljene infundibularne lezije (v zadnjem delu hipofize) po cerebrovaskularni nesreči, na primer.

- Oba tumorja hipotalamusa in hipofize. Pri odraslih so najpogostejši adenomi hipofize in predstavljajo med 10 in 15% intrakranialnih tumorjev. Pogosto rastejo in bolj prizadenejo ženske. Vendar pa običajno ne metastazirajo.

Kraniofaringiomi se lahko pojavijo pri otrocih. To so tumorji, ki se pojavljajo iz zarodkov Rathkejeve vrečke (struktura, ki med embrionalnim razvojem povzroča hipofizo). Izražajo se z zvišanjem intrakranialnega tlaka, glavobolom, bruhanjem, nizko rastjo in počasno rastjo.

- Metastaze drugih tumorjev, kot so dojke, prostata, debelo črevo ali pljuča.

- Zdravljenje z radioterapijo.

- Granulomatoza (vnetje krvnih žil), ki vključuje območje hipofize ali hipotalamusa.

- Lahko se pojavi kot posledica hemokromatoze. To je dedna bolezen, ki vpliva na presnovo železa, kar povzroča previsoke ravni tega.

- Avtoimunske bolezni, pri katerih imunski sistem ne deluje in napade zdrava tkiva v telesu. Primer je avtoimunska limfocitna hipofiza, pri kateri omenjeni sistem uničuje limfocite hipofize.

- Okužbe, kot so tuberkuloza, toksoplazmoza, sifilis ali mikoza.

- Hipofiza: to je ishemija ali krvavitev, ki prizadene hipofizo. Izzove simptome, kot so glavobol, bruhanje in pomanjkanje vida.

- Posledice po operaciji, ki prizadene hipofizo ali prizadeta območja.

- Vaskularne težave v tej žlezi, kot je zgoraj omenjeni Sheehanov sindrom, ali anevrizma v notranji karotidi (ki namakajo žlezo) \ t.

- Poškodbe glave.

- Prazen turški stolni sindrom. Pojavi se, ko se hipofiza skrči in pritisne povečanje filtrirane cerebrospinalne tekočine.

- Genetski vzroki, kot so genetske mutacije v PIT1 ali PROP1. Genetski sindrom, ki je povezan s panhipopituitarizmom, je Kallmannov sindrom. Zanj je značilno pomanjkanje razvoja spolnih značilnosti in vohalnih sprememb.

Simptomi

Simptomi panhipopituitarizma se zelo razlikujejo glede na vzroke, starost, hitrost, hormone in stopnjo resnosti..

Na ta način se lahko pojavijo bolniki s hudim hipotiroidizmom (pomanjkljivo delovanje ščitnice). Medtem ko drugi čutijo le splošno slabo počutje ali pretirano utrujenost.

Očitno je, da so posledice še hujše, če se pojavlja prej.

Odsotnost hormonov povzroča različne simptome, odvisno od tega, kaj so. Tako pomanjkanje rastnega hormona (GH) pri otrocih povzroča nizko rast. Medtem ko pri odraslih povzroča spremembe oblike telesa, težave pri presnovi glukoze in lipidov ter splošno slabo počutje.

Po drugi strani pa bi primanjkljaj gonadotropinov povzročil, da bi ženska odložila menstruacijo ali jo izgubila in da bi imela nizek libido. Pri moških povzroča spolne motnje in mikropenije (če se problem pojavi v otroštvu).

Po drugi strani pa se v primeru odsotnosti stimulirajočih hormonov (TSH) pojavi hipotiroidizem, za katerega so značilni povečanje telesne mase, utrujenost, nestrpnost po mrazu, bolečine v mišicah, zaprtje, depresija itd..

Pomanjkanje adrenokortikotropnega hormona ali kortikotropina (ACTH) ima več negativnih posledic in lahko ogrozi življenje bolnika. Predvsem, če pride do nenadnega primanjkljaja. V tem primeru se kaže v nizkem krvnem tlaku, hipoglikemiji, slabosti, bruhanju, skrajni utrujenosti in nizki koncentraciji natrija v krvi..

Če se ravni ACTH malo zmanjšajo, so simptomi izguba teže, šibkost, utrujenost in slabost.

Po drugi strani pa je pomanjkanje prolaktina zelo značilen simptom panhipopituitarizma. Ženskam lahko prepreči proizvodnjo mleka po nosečnosti. To je tudi vzrok zgoraj opisanega Sheehanovega sindroma.

Drugi splošni simptomi panhipopituitarizma so preobčutljivost na mraz, zmanjšan apetit, anemija, neplodnost, izguba sramnih dlak, pomanjkanje dlak na telesu, otekanje obraza, zadržana spolna želja itd..

Lahko se pojavi tudi prekomerna žeja in pretirano povečanje izločanja urina, ki izvira iz insipidusa diabetesa. Slednje stanje je posledica pomanjkanja vazopresina, hormona, ki se proizvaja v hipotalamusu in shrani v hipofizo..

Zdravljenje panhipopituitarizma

Glavno zdravljenje panhipopituitarizma je nadomestitev tistih hormonov, ki so odsotni ali pomanjkljivi. Hkrati pa se zdravi osnovni vzrok, ki je povzročil to stanje.

Odmerek natančnih hormonov mora predpisati endokrinolog, potem ko je opravil ustrezne teste. To morajo biti količine, ki bi jih organizem naravno proizvedel, če ne bi bilo panhipopituitarizma. Ta hormonska nadomestitev lahko traja celo življenje.

Kortikosteroidi, kot so hidrokortizon ali prednizon, se običajno predpisujejo za nadomestitev tistih hormonov, ki manjkajo zaradi pomanjkanja kortikotropina (ACTH). To so zdravila, ki se zaužijejo peroralno dva ali trikrat na dan.

Zdravilo, imenovano Levotiroksin, se uporablja za nadomestitev pomanjkanja stimulirajočega hormona ščitnice (TSH).. 

Možno je, da primanjkuje spolnih hormonov. Da bi dosegli normalno raven, se pri moških testosteron daje v različnih oblikah. Na primer, skozi kožo z obližem, z gelom za vsakodnevno uporabo ali z injekcijami.

Pri ženskah se estrogen in progesteron dodata v telo z geli, obliži ali tabletami. Pri mladih ženskah se najpogosteje uporabljajo peroralni kontraceptivi, ženskam, ki so blizu menopavzi, pa estradiol \ t.

Če primanjkuje rastnega hormona, je treba injicirati somatropin pod kožo. Tisti, ki dobijo to zdravljenje v odrasli dobi, bodo opazili očitne izboljšave, vendar ne bodo povečali njihove višine.

Po drugi strani, če obstajajo težave s plodnostjo, ki jih povzroča panhipopituitarizem, je mogoče injicirati gonadotropine za spodbujanje ovulacije pri ženskah. Tako kot tudi generacija sperme pri moških.

Za izboljšanje je pomembno, da je zdravljenje strogo. Kot spremljanje sčasoma s strani endokrinih specialistov. Preveril bo, ali je zdravljenje učinkovito, in da so ravni hormonov normalne..

V primerih, kjer so tumorji, ki so povzročili panhipopituitarizem, je potrebno odstraniti operacijo. Če je hipofiza pod pritiskom, se lahko odločimo za dekompresijo slednjega s transsfenoidno kirurgijo (mimo sfenoidne kosti). To zadnje zdravljenje je najbolj primerno za zdravljenje hipofize.

Očitno je bilo dokazano, da bi lahko hitra dekompresija delno ali popolnoma okrepila delovanje hipofize. Poleg zmanjšanja potrebe po kronični hormonski terapiji (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Zdi se, da imajo bolniki s panhipopituitarizmom dvakrat večjo nevarnost smrti. Predvsem zaradi respiratornih in kardiovaskularnih prizadetosti. Če pa se zgodaj odkrije in se zdravljenje upošteva, lahko bolnik normalno živi.

Reference

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Osnove ginekologije. Madrid: Ed Panamericana Medical.
2. Poglavje 5. 5. Nevroendokrina patologija. Hipopituitarizem (s.f.). Pridobljeno 25. januarja 2017, iz načel nujnih razmer, nujnih primerov in kritične skrbi: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M., in Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehanov sindrom: opis kliničnega primera in pregled literature. Kolumbijski dnevnik porodništva in ginekologije, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., in Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitarizem Panhipopituitarizem Medicinsko-akreditirani program stalnega medicinskega izobraževanja, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. oktober 2016). Panhipopituitarizem. Vzpostavljeno iz programa Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarizem. (s.f.). Pridobljeno 25. januarja 2017, od Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinična versusubklinična hipofizna apopleksija: predstavitev, kirurški poseg in izid pri 21 bolnikih. Nevrokirurgija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarisms. Medicinsko-akreditirani program stalnega medicinskega izobraževanja, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARIZEM. Pridobljeno 25. januarja 2017, Katedra za endrokrinologijo: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., in García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologija hipopituitarizma in tumorjev hipofize. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.