Deliti:
Simptomi hemangiopericitomov, vzroki, zdravljenje
The hemangiopericitomom so vrsta tumorske tvorbe vaskularnega izvora, ki se lahko pojavi na katerem koli mestu organizma (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas in Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericitomi se pogosteje pojavljajo v okončinah. Opisani so bili številni primeri, povezani z medularno strukturo, ustno, trebušno, ledvično, kostno, očesno, srčno, kožno, celo cerebralno (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas in Balada Oliveras, 1990).
Izvor hemangiopericitoma je povezan s pericitami, tipom celic, ki se večinoma nahaja v mehkih tkivih (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino in Vinuesa igñiguez, 2008)..
Kljub potencialno maligni naravi se klinične posledice hemangioperitoma razlikujejo glede na prizadete dele telesa (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura in Pruzzo, 2013)..
Nekateri najpogostejši znaki in simptomi so povezani z bolečinami, hematurijo, parestezijami, dizurijo itd. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura in Pruzzo, 2013).
V prisotnosti simptomatologije, ki je združljiva z nastankom tumorja, je nujno opraviti histološko analizo za potrditev stanja hemangiopericitomom (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell in Mulferat, 2016).
Kirurška resekcija je zdravljenje izbire pri tej vrsti patologije zaradi velike verjetnosti metastaz in ponovitev (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell in Mulferat, 2016).
Značilnosti hemangiopericitoma
Hemangiopericitom (HGPT) je potencialno maligna oblika nastanka tumorja in splošna populacija je redka (Villalba, García, Gibert in Salvador, 2005)..
Ne predstavlja več kot 1% vseh vaskularnih novotvorb. Njegova diagnoza in medicinska prognoza sta običajno zelo sporni zaradi svojih kliničnih značilnosti (Villalba, García, Gibert in Salvador, 2005)..
Ne glede na lokacijo tumorja so opredeljeni z nastankom in nenormalnim kopičenjem celic, ki se nagibajo k tvorjenju mase (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016)..
Naše telo je sestavljeno iz milijonov celic in to so bistvene strukturne in funkcionalne enote.
Da bi bilo popolno biokemično ravnotežje in vsi naši organi natančno izvajali svoje dejavnosti, je potrebno, da se oblikujejo, popravijo ali izginejo nove celice (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kapi, 2016)..
Za to imamo številne mehanizme, kot je programirana celična smrt. Vendar pa lahko v navzočnosti nenormalnosti ali patoloških procesov celice začnejo nenadzorovano deliti in naraščati ter voditi v nastanek tumorja (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016).
Lahko rastejo počasi in lokalizirano, ne da bi razširili tvorbo celic na druge strukture. V tem primeru imajo ponavadi benigen značaj in medicinski zapleti so povezani z mehanskim razumevanjem struktur, v katerih se nahajajo (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Prav tako se lahko hitro oblikujejo druge vrste tumorjev, ki se širijo na druga področja telesa. Ponavadi so tumorji malignega izvora in resno ogrožajo preživetje prizadete osebe (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Mnogi hemangiopericitomom imajo običajno maligni potek in so povezani z žilnimi strukturami.
Vaskularni in obtočni sistem je odgovoren za oskrbo krvi v vseh telesnih telesih. Njegovo delovanje je bistveno za oskrbo s kisikom in hranili.
Številne strukture tvorijo ta sistem, med njimi so krvne žile tiste, ki omogočajo dvosmerno kroženje krvi med srcem in ostalimi sistemi in organi..
V vaskularnem sistemu lahko ločimo vse osnovne vrste celic: endotelij in pericite (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas in Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericitomi izvirajo iz perimetov Zimmeman, vrste celic s kontrakcijsko sposobnostjo, ki se nahaja v izdihu okoli krvnih žil (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan in Zbornica Heras, 2004).
To so celice s strukturo, ki je podobna tistim, ki tvorijo gladke mišice in se običajno nahajajo v mehkih tkivih (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet in Cañadell Mulferat, 2016).
Hemangiopericitom ima spremenljivo velikost, ki opisuje nekatere primere, v katerih njegovo podaljšanje doseže ali preseže 8 centimetrov (Več Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández in Cabrera Gallo, 2012).
Na vizualni ravni je ta tumor obdan z različnimi kapilarnimi kanali, ki so ponavadi zaprte in gnezdene oblike celičnih mas. Ponavadi imajo zaokrožen videz (Več Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández in Cabrera Gallo, 2012).
Najpogosteje je ugotovljena nenormalna in patološka proliferacija pericitov v spodnjih okončinah, glavi ali vratu (Navarro Maneses in Rosas Zúñiga, 2005)..
Lahko se nahajajo kjerkoli na telesu. 50% primerov je povezanih z mehkimi tkivi (zlasti v spodnjih okončinah), 25% trebušnih predelov in retroperitoneumom. Ostalo je običajno, da jih opazujemo v možganih, vratu, trupu, glavi ali zgornjih okončinah (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura in Pruzzo, 2013)..
To patologijo so sprva opisali Stout in Murray leta 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino in Vinuesa igñiguez, 2008).
V svojem kliničnem poročilu so ti raziskovalci opisali tip tumorja, ki ga sestavljajo celice, razporejene okrog krvnih žil (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino in Vinuesa igñiguez, 2008)..
Prejel je ime hamangiopericitoma in kasneje je bil ta izraz uporabljen nediferencirano za katerokoli vrsto tumorja, benignih ali malignih, povezanih z istim tipom celic (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino in Vinuesa igñiguez, 2008).
So zelo pogoste oblike tumorjev?
Hemangiopericitomi so redki žilni tumorji. Predstavljajo približno 1% vseh teh vrst (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida in Valladares Molina, 2001)..
Običajno gre za maligni tumor, ki se lahko razvije pri posameznikih katere koli starostne skupine, čeprav je bolj značilen za odraslo stopnjo (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan in House of Heras, 2004)..
Najpogostejša je ta, da se ta vrsta novotvorbe pojavlja pri ljudeh, starih od 50 do 60 let (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan in House of Heras, 2004)..
Pri otrocih diagnosticirani primeri ne predstavljajo več kot 10% celotnega hemangipericitoma (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan in Herasova zbornica, 2004)..
Pri otrocih je najpogostejše, da se pojavijo prirojeno. Pojavijo se pred enim letom starosti in ponavadi predstavljajo dobro medicinsko prognozo (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan in Zbornica Heras, 2004)..
Pri odraslih imajo hemangiopericitomi običajno slabšo napoved, z veliko pojavnostjo ponovitev in metastaz (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan in House of Heras, 2004).
Znaki in simptomi
Hemangiopercitiome lahko nastanejo kjer koli v telesu, kjer so krvne žile (Univerza Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Mogoče je, da predstavljajo benigni potek, z očitno klinično simptomatologijo (Univerza Pittisburgh School of Health Sciences, 2016)..
Vendar pa se lahko pojavijo medicinski zapleti, povezani z mehanskim stiskanjem sosednjih struktur, zlasti če so v glavi, ustih ali trebuhu (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan in Cámara de las Heras , 2004).
Prav tako lahko predstavljajo maligni ali rakasti potek, ki vodi do metastaz ali ekspanzije v vitalne organe, kot so pljuča, srce ali možgani (Univerza v Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Znaki in simptomi, povezani s hemangiopericitomom, so odvisni predvsem od njihove lokacije. To lahko povzroči nevrološke, gastrointestinalne, mišično-skeletne, srčne, jetrne, ledvične spremembe itd..
Poleg tega se pri tej patologiji lahko pojavijo nekateri pogosti znaki in simptomi:
- Epizode bolečine: invazija nekaterih struktur lahko povzroči epizode akutne bolečine, še posebej, ko koščene in kožne strukture napadajo.
- Disurija: nezmožnost ali težavnost ocenjevanja urina zaradi prisotnosti epizod bolečine.
- Hematurija: ostanki krvi se lahko pojavijo v urinu zaradi vpletenosti ledvičnih in jetrnih struktur.
- Parestezije: epizode so običajno dojemanje nenormalnih občutkov, kot so pekoč občutek, mravljinčenje, odrevenelost ali zbadanje na nekaterih delih telesa. Običajno prizadene okončine in je povezana s prisotnostjo hemagiopericitomov na živčni ravni.
Vrste
Hemangiopericitomi se lahko zdijo povezani s katero koli telesno površino. Nekateri najpogostejši podtipi so: (Instituto Químico Biológico, 2016):
Hemangiopercitom mehkega tkiva
Mehka tkiva se nanašajo na telesne strukture, ki so odgovorne za povezovanje, obkrožanje ali podpiranje drugih vrst tkiv.
Oblikujejo jih predvsem tkiva veznega izvora. Nekatera mehka tkiva so krvne žile, mišice, kite itd..
Hemangiocitomi mehkega tkiva se običajno nahajajo v spodnjih okončinah, zlasti v stegnih. Identificirajo se tudi v medenici ali retroperitoneumu.
Ponavadi ima simptome, povezane z bolečinami, mišično-skeletnimi malformacijami, parestezijami itd..
Kranialni hemangipericitom
Na ravni lobanje se lahko pojavijo hemangiopericitomi, ki prizadenejo cerebralne in cerebelarne strukture.
Ta tip tumorja ima približno 0,4% vseh tistih, ki vplivajo na centralni živčni sistem (CNS)..
Ko se nahajajo v majhni možgani, imajo ponavadi hipervaskularni značaj in so povezani z agresivnim in metastatskim potekom. Poleg tega morajo v primeru meningealnega treninga uporabiti.
Nekateri znaki in simptomi, ki so najbolj povezani s kranialnim menagiopericitomom, so epizode glavobola, poslabšanja hoje ali kognitivnih sprememb..
Orbitalni hemagiopericitom
Ena od pogostih lokacij hemangiopericitomov so orbitalne strukture.
Njegova tvorba lahko povzroči premik zrkla in drugih bistvenih struktur v viziji.
Možno je opazovati ptozo, diplopijo, epizode bolečine ali zmanjšanje ostrine vida.
Pljučni hemangiopericitom
Hemangiopericitomi lahko vplivajo tudi na pljučno strukturo. Najpogostejša je, da pride do sekundarne poškodbe metastatskega procesa.
Klinična evolucija je običajno spremenljiva. Identificirajo se asimptomatski potek ali napredovanje v bolečino v prsnem košu, dispnejo, epizodo kašlja, hemoptizo, respiratorno odpoved itd..
Kosti Hemangiopericitom
Pojav hemangiopericitomov v kostni strukturi organizma je običajno povezan z malignim ali rakavim potekom.
Najpogostejša je, da se nahajajo v predelu medenice. Lahko so tudi povezane z vretenčnimi regijami, stegnenico ali nadlahtnico.
Čeprav imajo lahko v začetnih trenutkih asimptomatsko klinično sliko, je najpogostejša, da je masa povezana z epizodami akutne bolečine..
Poleg tega so zaradi svoje deformacije običajno prepoznavni na vizualni ravni.
Vzroki
Hemangiopericitomas je posledica nenadzorovane, nenormalne in patološke proliferacije pericitov, vrste žilnih celic.
Čeprav je znan vzorec nastanka, sedanje raziskave še niso uspele določiti etioloških vzrokov za nastanek teh tumorskih tvorb.
Diagnoza
Pri kliničnem sumu na tumorski proces se izvajajo številni laboratorijski testi za določitev njegove lokacije.
Med najbolj uporabljenimi so: računalniška tomografija (CT), magnetna resonanca (MRI) ali angiografija.
Za potrditev diagnoze je nujno opraviti biopsijo tumorskih tkiv. Anatomopatološke analize naj bi nudile rezultate, povezane z vaskularnimi anomalijami vaskularnega izvora.
Zdravljenje
Prvi pristop k zdravljenju hemangiopericitomov je kirurška resekcija zaradi velike verjetnosti metastaz in ponovitev (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell in Mulferat, 2016).
V primerih tumorske malignosti uporaba radioterapije ni pokazala pomembnih pozitivnih učinkov (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas in Balada Oliveras, 1990).
Eksperimentalni rezultati ne dajejo soglasja o uporabnosti radioterapije. Vendar pa se šteje za koristno terapijo kot dodatek k operaciji za zmanjšanje ponovitev in izboljšanje lokalnega nadzora (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura in Pruzzo, 2013)..
V nekaterih primerih je učinkovita tudi kemoterapija (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas in Balada Oliveras, 1990).
Reference
- Šole za zdravstvene vede Univerze v Pittsburghu. (2016). Nazaj na možganske tumorske razmere. Vzeto iz UMPC.
- Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericitom. Acta Otorrinolaringol Esp.
- Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., in Cámara de las Heras, J. (2004). Prirojeni hemangiopericitom. Pediatr (Barc).
- Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., in Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericitoma stegna. O primeru. Angroiogia.
- Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericitom: poročilo o 3 primerih *. Rev Chilena de Cirugía.
- González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., in Vinuesa igñiguez, M. (2008). Hemangiopericitom tipa senonasal. Predstavitev primera in pregled literature. Rev Esp Patol.
- IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Pridobljen iz Biološkega kemijskega inštituta.
- Več Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitom. Predstavitev primera.
- Navarro Meneses, R., in Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonazalni hemangiopericitom. Annals of Radiology Mexico.
- Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Pljučni hemangiopericitom. Predstavitev dveh primerov in pregled literature. archbronconeumol.
- Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Črevesni hemangiopericitom. Cir Esp.