Struktura galaktoze, funkcije, presnova in patologije



The galaktozo je monosaharidni sladkor, ki se nahaja predvsem v mleku in drugih mlečnih proizvodih. Ko so povezani z glukozo, tvorijo laktozni dimer. Deluje kot strukturna komponenta membran živčnih celic, je nepogrešljiv za laktacijo pri sesalcih in lahko služi kot vir energije..

Vendar pa njegova poraba v prehrani ni obvezna. Več presnovnih težav, povezanih s galaktozo, vodi do patologij, kot so intoleranca za laktozo in galaktozemija.

Indeks

  • 1 Struktura
  • 2 Funkcije
    • 2.1 V prehrani
    • 2.2 Strukturne funkcije: glikolipidi
    • 2.3 Sinteza laktoze pri sesalcih
  • 3 Presnova
    • 3.1 Koraki presnove
  • 4 Patologije, povezane s presnovo galaktoze
    • 4.1 Galaktosemija
    • 4.2 Netoleranca na laktozo
  • 5 Reference

Struktura

Galaktoza je monosaharid. To je šest-ogljikova aldoza z molekulsko formulo C6H12O6. Molekulska masa je 180 g / mol. Ta formula je enaka kot drugi sladkorji, kot so glukoza ali fruktoza.

Lahko obstaja v obliki odprte verige ali pa je predstavljena v ciklični obliki. Je epimer glukoze; razlikujejo se le v številu ogljika 4. Izraz epimer se nanaša na stereoizomer, ki se razlikuje le v položaju njegovih središč.

Funkcije

V prehrani

Glavni vir galaktoze v prehrani je laktoza iz mlečnih izdelkov. Lahko se uporablja kot vir energije.

Vendar pa prispevek v prehrani ni bistven za organizem, saj se lahko UDP-glukoza preoblikuje v UDP-galaktozo, ta metabolit pa ima lahko vlogo v organizmu kot sestavina skupine glikolipidov..

Ni nobene študije, ki bi razkrila kakršnokoli patologijo, povezano z nizko porabo galaktoze. V nasprotju s tem pa je presežna poraba poročana kot toksična pri modelnih živalih. V resnici je presežek galaktoze povezan s kataraktom in oksidacijsko poškodbo.

Vendar pa pri otrocih laktoza prispeva 40% energije v prehrani, pri odraslih pa se ta odstotek zmanjša na 2%..

Strukturne funkcije: glikolipidi

Galaktoza je prisotna v specifični skupini glikolipidov, imenovanih cerebrozidi. Cerebrozidi, ki vsebujejo galaktozo v svoji strukturi, se imenujejo galaktocrebroidi ali galaktolipidi.

Te molekule so nepogrešljive sestavine lipidnih membran, zlasti živčnih celic v možganih; od tod tudi njegovo ime.

Cerebrozidi se razgradijo z lizosomskim encimom. Ko jih telo ne more razgraditi, se te spojine kopičijo. To stanje se imenuje bolezen Krabbe.

Sinteza laktoze pri sesalcih

Galaktoza ima temeljno vlogo pri sintezi laktoze. Pri sesalcih mlečne žleze po nosečnosti proizvajajo velike količine laktoze, da nahranijo mlade.

Ta proces se pri ženskah sproži s serijo hormonov, značilnih za nosečnost. Reakcija vključuje UDP-galaktozo in glukozo. Ta dva sladkorja se združita z delovanjem encima sintetaze laktoze.

Ta encimski kompleks je v določeni meri himeren, saj deli, ki ga sestavljajo, niso povezani z njegovo funkcijo.

Eden od njegovih delov je sestavljen iz galaktozil transferaze; v normalnih pogojih je njegova funkcija povezana z glikozilacijo beljakovin.

Drugi del kompleksa tvori α-laktalbumin, ki je zelo podoben lizocimu. Ta encimski kompleks je fascinanten primer evolucijskih sprememb.

Presnova

Laktoza je sladkor v mleku. To je disaharid, ki ga tvorijo monosaharidi glukoze in galaktoze, povezane z β-1,4-glikozidno vezjo..

Galaktozo dobimo s hidrolizo laktoze, ta korak katalizira laktaza. V bakterijah obstaja analogni encim, imenovan β-galaktozidaza.

Encim heksokinaze, ki je prisoten v prvi stopnji glikolitične poti, zna prepoznati različne sladkorje, kot so glukoza, fruktoza in manoza. Vendar pa ne prepozna galaktoze.

Zato se mora stopnja pretvorbe, imenovana epimerizacija, pojaviti kot korak pred glikolizo. Ta način je namenjen pretvorbi galaktoze v metabolit, ki lahko vstopi v glikolizo, zlasti glukoza-6-fosfat..

Razgradnja galaktoze je mogoča le v amnionskih celicah, jetrnih celicah, eritrocitih in levkocitih (krvnih celicah). Jetrna pot je znana kot pot Leloirja v čast svojega odkritelja, Luis Federico Leloirja, vodilnega argentinskega znanstvenika..

Galaktozo prevzamejo enterociti z aktivnim transportom, preko SGLT1, SGC5A1 (natrijev transporterjev glukoze) in v manjši meri s SGLT2.

Stopnje presnove

Stopnje metabolizma so povzete na naslednji način:

- Galaktoza je fosforilirana pri prvem ogljiku. Ta korak katalizira encim galaktokinasa.

- Uridilno skupino prenesemo v glukozo-1-fosfat z galaktozo-1-fosfatno uridil-transferazo. Rezultat te reakcije so glukoza-1-fosfat in UDP-galaktoza.

- UDP-galaktoza se pretvori v UDP-glukozo, ki jo katalizira UDP-galaktoza-4-epimeraza.

- Končno se glukoza-1-fosfat pretvori v glukozo-6-fosfat. Ta spojina lahko vstopi v glikolitično pot.

Te reakcije lahko povzamemo kot: galaktoza + ATP -> glukoza-1-fosfat + ADP + H+

Regulacija homeostaze galaktoze je kompleksna in močno povezana z regulacijo drugih ogljikovih hidratov.

Patologije, povezane s presnovo galaktoze

Galaktosemija

Galaktosemija je patologija, pri kateri organizem ne more presnoviti galaktozo. Njeni vzroki so genetski in njegovo zdravljenje vključuje dieto brez galaktoze.

Zajema vrsto različnih simptomov, kot so bruhanje, driska, duševna zaostalost, razvojne težave, težave z jetri in tvorba katarakte, med drugim. V nekaterih primerih je lahko bolezen smrtna in prizadeta oseba umre.

Bolniki, ki trpijo za tem stanjem, nimajo encima galaktoze-1-fosfat uridil-transferaze. Ker se preostale presnovne reakcije ne morejo nadaljevati, se ta proizvod z visoko toksičnostjo kopiči v telesu.

Neprenašanje laktoze

Pri nekaterih odraslih obstaja pomanjkanje encima laktaze. To stanje ne omogoča normalne presnove laktoze, zato uživanje mlečnih izdelkov povzroča spremembe v prebavnem traktu..

Omeniti je treba, da se pomanjkanje tega encima pojavlja naravno, kot posamezniki rastejo, saj prehrana odrasle osebe predvideva manjši pomen laktoze in mlečnih izdelkov v prehrani..

Mikroorganizmi, ki prebivajo v debelem črevesu, lahko kot vir ogljika uporabljajo laktozo. Končni produkti te reakcije so metan in vodikov plin.

Reference

  1. Berg, J. M., Stryer, L., in Tymoczko, J.L. (2007). Biokemija. Obrnil sem se.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Biologija. Uvodnik Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Osnove metabolizma in prehrane. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Presnova hranil: strukture, funkcije in geni. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokemija Osnove medicine in znanosti o življenju. Obrnil sem se.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C., & Lopez, C.T. (2001). Metabolična biokemija. Uvodnik Tebar.
  7. Rodríguez, M.H., & Gallego, A.S. (1999). Pogodba o prehrani. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Osnove biokemije. Uvodnik Panamericana Medical.