4 najpogostejše demielinacijske bolezni
The demielinizirajoče bolezni tvorijo široko skupino medicinskih patologij, za katere je značilno prizadetost mielina, ki zajema živčne celice (Bermejo Velasco et al., 2011).
Obstajajo številne zdravstvene motnje, ki se lahko pojavijo pri prizadetosti mielina, med njimi je najpogostejša in najbolj znana multipla skleroza, vendar obstajajo tudi drugi, ki so pogosti ali pogosti pri splošni populaciji: akutni diseminirani encefalomielitis, Balójeva koncentrična skleroza, neuromielitis optica, vztrajni transverzalni mielitis itd. (Bermejo Velasco et al., 2011).
Kaj je demielinizacijska bolezen?
Ena demielinizirajoča bolezen je vsako stanje, ki ima za posledico poškodbo ali poškodbo zaščitne obloge ali mielinske ovojnice, ki zvija živčna vlakna v možganih in hrbtenjači (Mayo Clinic, 2014).
Ko je pokritost živčnih celic poškodovana, bodo živčni impulzi začeli krožiti upočasnjeno, celo ustaviti in s tem povzročiti veliko različnih živčnih impulzov. nevrološke znake in simptome (Klinika Mayo, 2014).
Kaj je mielin?
Živčne celice pošiljajo in prejemajo sporočila neprekinjeno iz različnih delov telesa v možganske centre, odgovorne za obdelavo in pripravo odgovorov (HealthLine, 2016)..
V večjem delu živčnih celic so različna področja prekrita z mielinom (HealthLine, 2016)..
Mielin je membrana ali zaščitni sloj, ki vsebuje velike količine lipidov in njegova bistvena funkcija je izolirati aksone živčnih celic iz zunajceličnega okolja (Clarck et al., 2010)..
Ta ovoj ali mielinska ovojnica omogoča hitro prenašanje impulzov in živčnih signalov med različnimi celicami (National Institutes of Health, 2016).
Obstaja več bolezni, ki lahko poškodujejo mielin. Demijelinacijski procesi lahko upočasnijo pretok informacij in povzročijo strukturne poškodbe aksonov živčnih celic (HealthLine, 2016).
Glede na območje, kjer se pojavlja mielin, in poškodbe aksonov, lahko različne demielinizacijske spremembe povzročijo težave, kot so senzorične, motorične, kognitivne pomanjkljivosti itd.. (HealthLine, 2016).
Kakšna je razlika med demielinizacijsko boleznijo in demielinizirajočo boleznijo??
Bolezni desmielinacija so tista stanja, pri katerih obstaja patološki medicinski proces, ki vpliva na mielin
zdravo (Bermejo Velasco et al., 2011).
Po drugi strani pa bolezni dismielinizacijo ali levkodistrofije so tisti pogoji, v katerih obstaja
neustrezna ali nenormalna tvorba mielina (Bermejo Velasco et al., 2011).
Katere so najpogostejše demielinizacijske bolezni?
Najpogostejša demielinizacijska bolezen je multipla skleroza, Vendar pa obstajajo še drugi, kot so encefalomielitis, neuromyelitis optica, optična nevropatija ali transverzalni mielitis ki imajo tudi klinično zastopanost v splošni populaciji.
1. Multipla skleroza
Multipla skleroza(EM) je kronična, vnetna in demijelinacijska bolezen, ki prizadene centralni živčni sistem (CNS) (Neurodidacta, 2016)
Zlasti pri multipli sklerozi se postopno poslabša mielinska ovojnica živčnih celic z različnih področij (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..
Kako pogosto se daje?
Je ena najpogostejših nevroloških bolezni med mlajšo odraslo populacijo, ki je stara med 20 in 30 let (multipla skleroza Španija, 2016)..
Ocenjuje se, da približno 2.500.000 ljudi trpi za multiplo sklerozo po vsem svetu, medtem ko je ocenjena vrednost za Evropo 600.000 primerov in za Španijo 47.000 primerov (multipla skleroza Španija, 2016)..
Kateri so znaki in simptomi, značilni za multiplo sklerozo?
Znaki in simptomi multiple skleroze so med različnimi primeri zelo heterogeni in se močno razlikujejo glede na prizadeta območja in resnost (Mayo Clinic, 2015)..
Najbolj značilni fizični simptomi MS so ataksija, spastičnost, bolečina, utrujenost, utrujenost, optični nevritis, hemipareza itd. (Junqué in Barroso, 2001).
Poleg tega lahko med različno fizično prizadetostjo MS opazimo tudi različne kognitivne spremembe: pomanjkanje pozornosti, spomin, izvršilno funkcijo, zmanjšanje hitrosti obdelave itd. (Chiaravalloti in DeLuca, 2008).
Kaj je vzrok za multiplo sklerozo?
Kot smo že omenili, se multipla skleroza uvršča v skupino vnetnih in demielinizirajočih bolezni.
Specifični vzroki za multiplo sklerozo niso natančno znani, vendar se domneva, da ima lahko avtoimunski izvor, to je bolnikov imunski sistem, ki napade mielinske ovojnice živčnih celic (Neurodidacta, 2016)
Kljub temu je najpogostejša hipoteza, da je multipla skleroza posledica različnih spremenljivk, kot so genetska predispozicija in okoljski dejavniki, ki pri isti osebi izvirajo iz širokega spektra sprememb v imunskem odzivu, kar pa bi bilo \ t Vzroki vnetja, ki so prisotni pri poškodbah MS (Fernández, 2000).
Kako je diagnosticirana multipla skleroza?
Diagnoza multipla skleroze je določena z upoštevanjem različnih kliničnih meril (prisotnost znakov in simptomov), nevroloških raziskav in različnih komplementarnih testov, kot je magnetna resonanca (Fernández, 2000; ad-hoc odbor skupine bolezni). demielinacija, 2007).
Ali obstaja zdravljenje za multiplo sklerozo?
Čeprav obstaja zdravljenje multiple skleroze, predvsem simptomatske, zdravilo za to demielinizirajočo bolezen še ni identificirano..
Terapevtske intervencije so v osnovi usmerjene na (Mayo Clinic, 2015):
- Kontrolni relaps in izbruhi simptomov.
- Zdravljenje simptomov in zdravstvenih zapletov.
- Spremenite klinični potek bolezni.
2. Akutno razširjeni encefalitis
Kaj je akutni razširjeni encefalomielitis??
Akutni diseminirani encefalomielitis (EAD) je nevrološko stanje, pri katerem različne vnetne epizode na možganski in spinalni ravni povzročajo hudo okvaro mielinske ovojnice živčnih vlaken (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016)..
Akutno razširjeni encefalomielitis je pogosta patologija?
Akutni diseminirani encefalomielitis je patologija, ki lahko prizadene vsako osebo, vendar je veliko bolj razširjena pri pediatrični populaciji (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2013)..
Najpogostejša starost predstavitve je med 5 in 8 let in prizadene oba spola enako (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2013).
Kateri so značilni znaki in simptomi akutnega razširjenega encefalomielitisa??
Klinični potek poteka hitro in je značilen po simptomih, ki so podobni simptomom encefalitisa: zvišana telesna temperatura, glavobol, utrujenost, slabost, konvulzivne epizode in v nekaterih težkih primerih koma (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016)..
Po drugi strani pa lahko lezije v živčnih tkivih povzročijo tudi številne nevrološke simptome: šibkost mišic, paraliza, pomanjkanje vida itd. (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016)
Kaj je vzrok akutnega razširjenega encefalomielitisa??
Akutno razširjeni encefalomielitis je običajno produkt infekcijskega procesa. Približno med 50-75% primerov pred boleznijo pride do virusne ali bakterijske okužbe (Cleveland Clinic, 2015)..
Običajno se akutni prečni encefalomielitis pojavi približno 7-14 dni po okužbi, ki prizadene zgornja dihala in je kašelj ali boleče grlo (Cleveland Clinic, 2015)..
V drugih primerih se ta patologija pojavi po cepljenju (mumpsu, ošpicam ali rdečkam) ali po avtoimunski reakciji, čeprav je manj pogosta (Cleveland Clinic, 2015)..
Kako diagnosticirati akutni razširjeni encefalomielitis?
Diagnoza diseminiranega akutnega encefalomielitisa temelji na identifikaciji značilnih kliničnih simptomov, podrobni analizi klinične anamneze in uporabi nekaterih diagnostičnih tehnik, kot so magnetna resonanca, imunološki testi in presnovni testi (Nacionalna organizacija za redke motnje). , 2013).
Ali obstaja zdravljenje akutnega razširjenega encefalomielitisa??
Za zdravljenje diseminiranega akutnega encefalomielitisa se protivnetna zdravila običajno uporabljajo za zmanjšanje vnetja možganskih področij (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016)..
Na splošno se prizadeti ponavadi dobro odzivajo na intravenske kortikosteroide, kot je meltiprednizolon (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kapi, 2016)..
3. Optični neuromijelitis
Kaj je neuromyelitis optica?
Neuromyelitis optica (NMO) ali Devicova bolezen, je demielinizacijska bolezen, ki prizadene centralni živčni sistem (Cleveland Clinic, 2015)..
Natančneje, optični neuromielitis povzroči izgubo mielina v optičnih živcih in hrbtenjači (Cleveland Clinic, 2015)..
Optična neuromielitis je pogosta patologija?
Optični neuromielitis je redko zdravstveno stanje, njegova razširjenost je ocenjena na približno 1-2 primerov na 100.000 prebivalcev (Institut d'Investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).
Glede na porazdelitev po spolu in starosti je pri ženskah pogostejša kot pri moških z razmerjem 9: 1, značilna starost predstavitve pa je približno 39 let (Institut d'Investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).
Kateri so značilni znaki in simptomi neuromyelitis optice??
Osebe, ki so okužene z neuromyelitis optico, navadno predstavljajo nekaj ali več od naslednjih znakov in simptomov: bolečina v očeh, izguba vida, mišična oslabelost, odrevenelost, paraliza v okončinah, senzorične spremembe itd. (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016).
Poleg tega se lahko pojavijo simptomi, povezani z mišično spastičnostjo in izgubo nadzora sfinkterja (Cleveland Clinic, 2015)..
Kaj je vzrok neuromyelitis optice?
Vzrok neuromyelitis optice ni znan, vendar obstajajo primeri, ko se klinični potek pojavlja po okužbi ali avtoimunski bolezni (Mayo Clinic, 2015)..
V mnogih primerih se diagnosticira kot del klinične simptomatologije, značilne za multiplo sklerozo (MS) (Mayo Clinic, 2015)..
Kako je diagnosticirana neuromyelitis optica?
Poleg kliničnega pregleda je običajna uporaba magnetne resonance za odkrivanje poškodb živcev ali analize cerebrospinalne tekočine, oligoklonskega testa ali analize krvi (Cleveland Clinic, 2015)..
Ali obstaja zdravljenje za neuromyelitis optico??
Za optiko neuromijelitisa ni zdravila, vendar obstajajo farmakološke terapije za zdravljenje izbruhov ali simptomatskih napadov (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016).
Na splošno se pacienti zdravijo z imunosupresivnimi zdravili (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016). Možna je tudi uporaba plazmafereze ali izmenjave plazme pri ljudeh, ki se ne odzivajo na običajno zdravljenje (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016)..
V primerih, ko so telesne motnje pomembne, bo uporaba kombiniranih terapevtskih strategij temeljna: fizioterapija, delovna terapija, nevropsihološka rehabilitacija itd. (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016).
4. Prečni mielitis
Kaj je transverzni mielitis?
Transverzalni mielitis je patologija, ki jo povzroča vnetje različnih področij hrbtenjače (Jhons Hopkins Medicine, 2016)..
Izbruhi ali vnetni napadi lahko povzročijo znatno škodo na mielinu spinalnih živčnih vlaken, poškodujejo ali celo uničijo (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2012).
Je transverzalni mielitis pogosta bolezen?
Transverzalni mielitis je bolezen, ki lahko prizadene vsako osebo v splošni populaciji, vendar je največja razširjenost med 10 in 19 let ter med 30 in 39 let (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2012)..
Čeprav je malo podatkov o razširjenosti in pojavnosti transverzalnega mielitisa, nekatere študije ocenjujejo, da se v Združenih državah vsako leto pojavi približno 1400 novih primerov (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kapi, 2012)..
Kateri so značilni znaki in simptomi transverzalnega mielitisa?
Najpogostejši simptomi transverzalnega mielitisa so (Mayo Clinic, 2014):
- BolečinaSimptomi se pogosto začnejo z lokalizirano bolečino v vratu ali meču, odvisno od prizadetega področja hrbtenice.
- Nenormalni občutki: Mnogi ljudje lahko trpijo zaradi otrplosti, mravljinčenja, pekočega ali hladnega občutka, občutljivosti na dotik oblačil ali spremembe temperature na različnih delih telesa..
- Slabost v okončinah: možno je, da se mišična oslabelost začne manifestirati s spotikanjem, padcem ali vlečenjem neke spodnje okončine. Slabost v okončinah se lahko razvije v razvoj paralize.
- Uriniranje in črevesne težave: povečana potreba po urinu ali inkontinenca, težave pri uriniranju, zaprtje, med drugim.
Kaj je vzrok za transverzalni mielitis?
Specifični vzroki transverzalnega mielitisa še niso natančno znani. Klinična poročila kažejo, da je v mnogih primerih vnetje hrbtenice posledica primarnih infekcijskih procesov, imunoloških reakcij ali zmanjšanja medularnega pretoka krvi (Fundacija Christopher in Dana Revee, 2016)..
Poleg tega se lahko transverzalni mielitis pojavlja sekundarno tudi pri drugih patoloških stanjih, kot so sifilis, mumps, lajmska bolezen ali cepljenje noric in / ali stekline (fundacija Christopher in Dana Revee, 2016)..
Kako je diagnosticirana transverzna mielitis?
Diagnoza transverzalnega mielitisa je podobna diagnozi drugih demielinizirajočih bolezni (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2012)..
Poleg kliničnega opazovanja in pregleda anamneze, so nujni nevrološki pregledi in uporaba različnih diagnostičnih testov (magnetna resonanca, računalniška tomografija, mielografija, analiza krvi, lumbalna punkcija itd.) (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in Hod, 2012).
Ali obstaja zdravljenje transverzalnega mielitisa?
Zdravljenje transverzalnega mielitisa je v glavnem farmakološko. Med najpogostejše intervencije spadajo: (Mayo Clinic, 2014; Jhons Hopkins Medicine, 2016): intravenski steroidi, plazmafereza, protivirusna zdravila itd..
Po drugi strani pa nefarmakološke intervencije vključujejo fizikalno terapijo, delovno terapijo in psihoterapijo (Jhons Hopkins Medicine, 2016).
Bibliografija
- CDRF. (2016). Prečni mielitis. Pridobljeno od fundacije Christopher in Dana Reeve.
- Klinika Cleveland (2015). Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM). Pridobljeno iz klinike Cleveland.
- Klinika Cleveland (2015). Devijeva bolezen (neuromijelitis). Pridobljeno iz klinike Cleveland.
- Klinika, M. (2016). Prečna mielitis. Pridobljeno iz klinike Mayo.
- Demielinacijska bolezen: kaj ga povzroča? (2014). Demielinacijska bolezen: kaj ga povzroča? Pridobljeno iz demielinacijske bolezni: Kaj ga povzroča?.
- Multiple Eclerosis Španija. (2016). Kaj je multipla skleroza. Pridobljena iz multiple ekleroze v Španiji.
- Healthline. (2016). Demijelinacija: kaj je in zakaj se dogaja? Vzpostavljeno iz Healthline.
- IDIBAPS. (2016). Kaj je optični neuromijelitis?? Vzpostavljeno iz Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer.
- Johns Hopkins Medicine. (2016). Nevrologija in nevrokirurgija. Prečna mielitis. Pridobljeno iz medicine Johns Hopkins.
- Klinika Mayo (2015). Multipla skleroza. Pridobljeno iz klinike Mayo.
- Klinika Mayo (2015). Neuromyelitis optica. Pridobljeno iz klinike Mayo.
- Nacionalna družba za multiplo sklerozo. (2016). Opredelitev MS. Pridobljeno iz Nacionalnega društva za multiplo sklerozo.
- NHI. (2016). Akutno razširjeni encefalomielitis. Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi.
- NIH. (2012). Prečna mielitis. Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi.
- NIH. (2015). Optični neuromijelitis. Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi.
- NORD (2013). Akutni diseminirani encefalomielitis. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.