Simptomi frontotemporalne demence, vzroki, zdravljenje



The frontotemporalna demenca je najpogostejša zgodnja demenca. Običajno se začne med 40 in 50 let in proizvaja velike spremembe, postopoma v osebnosti, naklonjenosti in vedenju ljudi, ki trpijo zaradi njega..

Natančen vzrok frontotemporalne demence še ni znan, čeprav se zdi, da ima genetska komponenta pomembno vlogo. Sedanja zdravljenja se osredotočajo na zdravljenje vedenjskih simptomov in pomagajo osebi, da obvladuje bolezen na najboljši možni način.

V atipičnih primerih se ta bolezen lahko pojavi po krizi srednjih let, depresiji, izbruhu shizofrenije ali travmatskih poškodb možganov..

Pomembno je zgodnje odkrivanje te bolezni, saj se prej, ko jo odkrijemo, prej začne zdravljenje in bolje bodo pripravljeni družinski člani in negovalci skrbeti za osebo, ki trpi zaradi bolezni, kadar je to potrebno..

Značilnosti frontotemporalne demence

Izraz demenca zajema vrsto nevrodegenerativnih bolezni. Ti povzročajo kognitivne pomanjkljivosti, ki segajo od blage do zmerne in bistveno vplivajo na vsakodnevno delovanje osebe..

Najbolj razširjena demenca je Alzheimerjeva bolezen, ki ji sledi demenca zaradi Lewyevih in frontotemporalnih teles. Slednje se pojavlja pri približno 10% diagnosticiranih primerov demence in je najpogostejša zgodnja demenca (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Združenje za frontotemporalno degeneracijo, 2011)..

Frontemporalna demenca je kategorija bolezni, ki vključuje tiste demence, ki imajo atrofijo v čelnih in časovnih režah. Obstajata dve vrsti klinične predstavitve te demence: različica vedenja in jezik.

Najpogostejša sprememba je obnašanje, pri čemer je prevalenca 60% primerov diagnosticirana s frontotemporalno demenco. Zanj so značilne vedenjske, čustvene in osebnostne spremembe, predvsem zaradi poslabšanja čelnega režnja.

Jezikovne razlike bi vključevale tipične simptome primarne progresivne afazije, kot so pomanjkanje jezikovne produkcije in nezmožnost razumevanja pomena nekaterih besed.

Razlike med frontotemporalno demenco in Alzheimerjevo boleznijo

Frontotemporalna demenca se pogosto zamenjuje z Alzheimerjevo boleznijo zaradi njenih simptomov ali s shizofrenijo ali bipolarno motnjo do takrat, ko se bolezen pojavi (med 40 in 50 let) (Rascovsky & Hodges, 2011)..

Alzheimerjeva bolezen in frontotemporalna demenca se razlikujeta v tem, da so glavni primanjkljaji prvega v spominu in jeziku, medtem ko so pri slednjih bolj povezani z naklonjenostjo, osebnostjo in družbenim vedenjem. Včasih lahko kažejo tudi vrzeli v spominu v zgodnjih fazah bolezni.

Glavni simptomi frontotemporalne demence so apatija, nesocialno vedenje, izguba inhibicije in pomanjkanje vpogleda ali samozavedanja (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Pričakovana življenjska doba ljudi, ki imajo frontotemporalno demenco, je od 6,6 do 9 let od začetka bolezni. Vendar pa zaradi zamude pri pripravi diagnoze, ko so ti ljudje diagnosticirani, potrebujejo le 3 do 4 leta, zato je treba pospešiti diagnozo tovrstnih demenc (Knopman & Roberts, 2011).

Simptomi

Za diagnosticiranje osebe s frontotemporalno demenco je v skladu z DSM-5 (Diagnostični in statistični priročnik) potrebno, da oseba izpolnjuje kriterije večje ali blage nevrokognitivne motnje..

Poleg tega se mora bolezen pojaviti na zahrbten način in postopno napredovati in mora izpolnjevati merila za vsaj eno od obeh različic, vedenja ali jezika..

Diagnostični kriteriji za večje ali manjše nevrokognitivne motnje:

  • Dokazi o pomembnem kognitivnem upadu v primerjavi s prejšnjo stopnjo uspešnosti na enem ali več kognitivnih področjih (kompleksna pozornost, izvršilna funkcija, učenje in spomin, jezik, sposobnost zaznavanja motorjev ali socialna kognicija) temeljijo na:
    1. Skrbite za posameznika, pri informatorju, ki ga pozna ali v zdravniku, ker je prišlo do znatnega zmanjšanja kognitivne funkcije in
    2. Znatno poslabšanje kognitivnega delovanja, po možnosti dokumentirano s standardiziranim nevropsihološkim testom ali, če to ni mogoče, z drugo kvantitativno klinično oceno..
  • Kognitivni primanjkljaji posegajo v avtonomijo posameznika v vsakodnevnih dejavnostih (to je vsaj potrebuje pomoč pri kompleksnih instrumentalnih dejavnostih vsakdanjega življenja, kot so plačevanje računov ali dokončanje zdravljenja)..
  • Kognitivni primanjkljaji se ne pojavljajo izključno v okviru delirija.
  • Kognitivni primanjkljaji niso bolje pojasnjeni z drugo duševno motnjo (npr. Velika depresivna motnja, shizofrenija)..

Določite Da zaradi:

Aizheimerjeva bolezen

Degeneracija frontotemporalnega režnja

Lewyjeva bolezen telesa

Vaskularna bolezen

Poškodbe možganov

Poraba snovi ali zdravil

Okužbo z virusom HIV

Prionska bolezen

Parkinsonova bolezen

Huntingtonove bolezni

Drugo zdravstveno stanje

Več etiologij

Ni določeno

Določite:

Brez spremembe vedenja: Če kognitivne motnje ne spremlja nobena klinično pomembna sprememba vedenja.

S spremembe vedenja (navedite spremembo): Če kognitivne motnje spremlja klinično pomembna sprememba vedenja (npr. psihotični simptomi, spremenjeno razpoloženje, vznemirjenost, apatija ali drugi vedenjski simptomi).

Določite Trenutna resnost:

Blaga: Težave z vsakodnevnimi instrumentalnimi dejavnostmi (npr. Gospodinjska opravila, upravljanje denarja).

Zmerna: Težave z osnovnimi dnevnimi dejavnostmi (npr. Prehranjevanje, oblačenje).

Resno: Popolnoma odvisen.

Sprememba vedenja

Ta varianta demence ima skoraj neopazen začetek in postopoma povzroča vedenjske in / ali kognitivne motnje.

Da lahko oseba dobi diagnozo vedenjskih sprememb, mora imeti večino dni vsaj 3 od naslednjih 5 simptomov in mora imeti izrazito zmanjšanje socialne kognicije ali izvršilnih sposobnosti..

Simptomi so:

  1. Disinhibition of behavior. Oseba kaže neprimerno družbeno vedenje, izgubo vedenja in impulzivna dejanja. Nekateri primeri takšnega vedenja so lahko: poljubljanje ali lovljenje tujcev, neprimerna spolna dejanja ali predlogi, uriniranje v javnosti, slabe besede, neupoštevanje prostora drugih, pomanjkanje higiene ...
  2. Apatija ali vztrajnost. Pomanjkanje zanimanja, motivacije, uvajanja ali ohranjanja kakršne koli dejavnosti, ki so ga prej zadovoljile. Družinski člani lahko opazijo pomanjkanje zanimanja za svoj videz, negovanje in vsakdanje življenje.
  3. Izguba simpatij in / ali empatije. Njihovi sorodniki in skrbniki lahko opazijo pomanjkanje zanimanja za druge, izgubo stika z očmi in naklonjenost ter brezbrižnost do občutkov drugih, na primer, da jim dajo slab način, škodljiv način.
  4. Konzervativno, stereotipno ali kompulzivno in ritualno vedenje. Pri bolnikih se pojavljajo ponavljajoče se geste, kot so pljuskanje ali drgnjenje. Lahko imajo tudi bolj zapletena vedenja, ki so podobna tistim, ki so jih doživeli ljudje z obsesivno-kompulzivno motnjo, kot je pretirano čiščenje, ponavljajoče štetje, opravljanje naloge znova ali znova ali branje iste knjige večkrat zapored. V zvezi z verbalnim vedenjem lahko opazujemo ponavljanja, na primer vedno postavljamo isto vprašanje.
  5. Hiperoralnost in spremembe v prehrani. Impulzivnost se kaže tudi v vedenju, kot je dajanje neužitnih predmetov v usta ali nenehna želja po ogljikovih hidratih in sladkorju. Poleg tega je enostavno izgubiti nadzor s hrano, alkoholom in / ali tobakom.

Jezikovna različica

Najpogostejši podtip te različice je progresivna primarna afazija. Ta vrsta afazije vključuje postopno slabšanje jezika s subtilnim, skoraj neopaznim začetkom. Oseba začne imeti težave pri poimenovanju predmetov in ljudi.

Ko bolezen napreduje, se pri branju in pisanju pojavljajo težave, oseba lahko govori manj in manj, dokler ni skoraj nemogoče komunicirati.

Jezikovne spremembe se kažejo v pomanjkanju jezikovne produkcije, primanjkljajih pri poimenovanju predmetov, problemih slovnice in razumevanju nekaterih besed.

Težave z motorjem

Poleg teh dveh variant so za nekatere vrste frontotemporalnih demenc značilna tudi prisotnost motoričnih težav, podobnih tistim pri Parkinsonovi bolezni ali amiotrofični lateralni sklerozi..

Simptomi, ki jih lahko opazimo, so tresenje, togost, mišični krči, slaba koordinacija, težave pri požiranju, šibkost mišic ...

Razširjenost

Glede na APA (Ameriško psihiatrično združenje) ima frontotemporalna demenca približno globalno razširjenost od 2 do 10 primerov na 100.000 ljudi. Med 20 in 25% primerov se pojavi pri osebah, starejših od 65 let.

Vedenjska varianta, z vedenjskimi težavami in pomanjkljivostmi v semantiki, je pogostejša pri moških, medtem ko se afinistična varianta, s težavami, povezanimi s tekočim jezikom, pojavlja več pri ženskah (APA, 2015)..

Dejavniki tveganja

Glavni dejavnik tveganja je družinska anamneza frontotemporalne demence, saj ima 40% bolnikov, ki imajo to vrsto demence, družinsko anamnezo..

V 10% primerov so odkrili avtosomno dominanten vzorec dedovanja. Polovica našega genetskega materiala je od očeta, druga polovica pa od matere. Če ima eden od naših staršev ta gen in nam ga posreduje, bomo predstavili bolezen, ki se ne bi zgodila, če bi bil gen recesiven.

Raziskujemo različne genetske dejavnike, kot so mutacije v genu, ki kodira protein tau (MAFT), povezane z mikrotubulami in strukturo nevronov, v genulinu granulina (GRN) in v genu C90RF72 (APA, 2015).

Diagnostični testi

Za vzpostavitev jasne diagnoze je potrebno opraviti vrsto testov, poleg priprave anamneze bolnika in fizičnega pregleda. Osnovni testi so analiza ščitnice in krvi za izključitev drugih možnih vzrokov simptomov, kot so hipertiroidizem ali anemija.

Nevropsihološko vrednotenje se opravi, da se preveri bolnikov kognitivni in funkcionalni status. Najpogostejši testi so Mini-Mental (MMSE) in Mini-Cog.

Nazadnje, testi za slikanje nevroloških slik se opravijo tudi za nakup, če so poškodbe ali fizični razlogi, ki lahko povzročijo simptome, kot so tumorji. Preizkusi, ki se običajno izvajajo, so funkcijska magnetna resonanca (MRI), računalniška tomografija in pozitronska emisijska tomografija (PET)..

Zdravljenje

Danes še ni odobrenega zdravljenja, ki bi specifično zdravilo frontotemporalno demenco. Obstajajo zdravljenja za ublažitev simptomov, vendar ne za zdravljenje ali upočasnitev poteka bolezni.

Za izboljšanje vedenjskih, kognitivnih in motoričnih simptomov se dajejo zdravila, ki vključujejo stimulante, kot so agonisti NMDA receptorjev, inhibitorji acetilholinesteraze in antidepresivi kot selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina..

Nedavne študije so pokazale, da se z antidepresivi Trazodone HCL in SSRI (selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina, kot so flouksetin, paroksetin, fluvoksamin in sertralin (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014, Portugalska Mda, Marinho in Laks, 2011).

To zdravilo je pomagalo tudi pri problemih s hrano in zmanjšalo pogosta želja po hiperoralnosti (Nardell in Tampi, 2014).

Stimulanti, kot so dekstroamfetamin in metilfenidat, so se izkazali kot učinkoviti pri izboljšanju kognitivnih težav, kot so reševanje problemov, pomanjkanje apatije in dezinhibicije. ).

Prednosti drugih nefarmakoloških zdravil so se pokazale tudi pri izboljšanju čustvenih, duševnih in telesnih simptomov, kot je kognitivna stimulacija z rutinsko izvedbo kognitivnih vaj (Portugalska Mda, Marinho in Laks, 2011)..

Reference

  1. APA. (2015). Diagnostični in statistični priročnik duševnih motenj DSM-5. Washington: APA.
  2. Združenje za frontotemporalno degeneracijo. (2011). Hitra dejstva o frontotemporalni degeneraciji. Pridobljeno 10. junija 2016, iz Društva za frontotemporalno degeneracijo.
  3. Knopman, D., in Roberts, R. (2011). Ocena števila oseb s frontotemporalno degeneracijo lobarjev v populaciji ZDA. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakološko zdravljenje frontotemporalnih demenc: sistematični pregled randomiziranih kontroliranih preskušanj. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
  5. Onyike, C., in Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologija frontotemporalne demence. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
  6. Portugalska Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Farmakološko zdravljenje frontotemporalne kostne degeneracije: sistematični pregled. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Občutljivost revidiranih diagnostičnih meril za vedenjsko varianto frontotemporalne demence. Brain, 134, 2456-2477.
  8. Seltman, R., in Matthews, B. (2012). Frontotemporalna lobarna degeneracija: epidemiologija, patologija, diagnostika in obvladovanje. Zdravila za CNS, 26(10), 841-870.
  9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporalna demenca: identifikacija in upravljanje. Revija za medicinske sestre, 12(4), 277-282.