Myoclonus Simptomi, vrste, vzroki in zdravljenje

The mioklonus ali so mioklonus kontrakcije ali nenadni sunki mišice ali skupine mišic. Ljudje, ki jih doživljajo, ne morejo nadzorovati teh krčev, to pomeni, da so neprostovoljni.

Izraz myoclonus lahko razdelimo na "mine", kar pomeni mišice, in "klonije" ali "klonike", kar pomeni "tresenje"..

Pri mišičnih mioklonusih se lahko pojavita tako krčenje mišic (imenovano pozitivni mioklonus) kot nenadna in nenadzorovana sprostitev mišic (imenovana negativna mioklonus). Slednje lahko povzroči, da oseba pade z izgubo mišičnega tonusa, ki je ohranila njen položaj.

Njihova pogostost je tudi različna, saj se lahko pojavijo izolirano ali večkrat v kratkem času. Mioklonus se pojavi zaradi različnih vzrokov, čeprav ga doživljajo tudi zdravi ljudje.

Na primer, ko imamo kolcanje, bi imeli mioklonus. Kot se zgodi, ko nas prestraši, ali pa zaspimo in nam dajo krče v roki ali nogi. To so povsem normalne situacije, ki ne predstavljajo nobenih težav.

Vendar je lahko mioklonus v drugih okoliščinah simptom neke bolezni ali zastrupitve. V teh primerih so navadno posledica motenj živčnega sistema, kot so epilepsija, presnovne motnje ali reakcije na zdravila. Značilno je, da prizadenejo več kot en del telesa in se pogosteje pojavljajo.

V najhujših primerih lahko mioklonus vpliva na ravnotežje in gibanje, kar ovira dnevne aktivnosti, kot so hoja, govor ali prehranjevanje.

Za nadzor nad mioklonusom je najboljša možnost zdravljenje osnovne težave. Če pa je vzrok neznan ali ga ni mogoče zdraviti na poseben način, je zdravljenje osredotočeno na izboljšanje kakovosti življenja bolnika..

Simptomi

Myoclonus se kaže kot krčenje, krči ali sunki v mišicah, ki so neprostovoljne. Pojavijo se lahko samo v eni okončini ali dosežejo celo telo. Bolnik lahko nakaže, da se počuti nenadzorovano tresenje, kot če bi mu bil izpostavljen električni šok. Myoclonus ima običajno naslednje značilnosti:

- Nehote so.

- Streamers.

- Kratko trajanje.

- Pogostost in intenzivnost se razlikujeta.

- Lahko se pojavijo po vsem telesu ali v delu.

- Lahko je zelo intenzivna in vpliva na dejavnosti, kot so hoja, prehranjevanje ali pogovor.

Vrste

Myoclonus se običajno razdeli v več kategorij, da se olajša zdravljenje. Vrste mioklonusov so:

Fiziološki mioklonus

Ta vrsta se pojavlja pri zdravih ljudeh in zelo redko zahteva zdravljenje. Med njimi je mioklonus spanja, to je tisti, ki smo ga nenamerno tresli, ko zaspimo.

Drugi primeri so lahko kolcanje, ki je krčenje diafragme. Poleg krčev zaradi tesnobe ali telesne vadbe, stresnega refleksa (strah) in mišičnih krčev, ki jih otroci dobijo po obroku.

Bistveni mioklonus

Ta vrsta se zgodi sama, to je brez kakršnih koli nepravilnosti v centralnem živčnem sistemu ali živcih. Ta vrsta mioklonusa je običajno stabilna in se sčasoma ne poveča.

Vzrok za to vrsto mioklonusa je običajno neznan, čeprav je lahko deden, ker se v nekaterih primerih ponovi v isti družini. Nekateri menijo, da je to lahko oblika epilepsije, katere vzrok ni mogoče zaznati.

Akcijski mioklonus

Nastane ali se poveča, ko se oseba prostovoljno premakne ali namerava premakniti. Ta vrsta mioklonusa je ena najbolj resnih.

Lahko vpliva na okončine in obraz, kar povzroča veliko invalidnost. Običajno je to posledica pomanjkanja kisika ali krvi v možganih.

Palatinasti mioklonus

Je hitra in redna kontrakcija mehkega neba. Večina primerov se pojavlja pri odraslih in ima nedoločen čas. Pri prizadetih osebah se lahko pojavi krčenje v ušesu.

Progresivna mioklonična epilepsija

To je niz epilepsij, za katere je značilno mioklonus v različnih delih telesa. Spremljajo jih generalizirani tonično-klonični napadi (zaradi spremenjene električne aktivnosti v možganih). Poleg vizualnih halucinacij in progresivne nevrološke degeneracije. Opažamo tudi težave pri hoji in pogovoru.

Juvenilna mioklonična epilepsija 

To je vrsta epilepsije, ki se ponavadi pojavi v adolescenci. Zanj so značilne epizode intenzivnega tresenja, predvsem v zgornjih okončinah.

Je eden najpogostejših oblik epilepsije, ki se lahko pojavi pri 1 posamezniku od 1000. Ti bolniki se zelo dobro odzivajo na zdravljenje, izginjajo v več kot 80% primerov..

Mioklonija kortikalnega refleksa

Štejejo za vrsto epilepsije, ki prizadene možganski neokorteks, to je najbolj zunanji sloj možganov. Običajno se pojavlja le v nekaj specifičnih mišicah telesa, čeprav lahko obsega več mišic. Očitno je njegov videz olajšan z določenimi gibi ali občutki.

Mioklonus retikularnega refleksa

Očitno je to vrsta epilepsije, ki se pojavi v možganskem deblu. Običajno se kontrakcije opažajo po vsem telesu in vplivajo na obe strani. Lahko nastane prav tako s prostovoljnim gibanjem kot s pojavom zunanjega dražljaja.

Mioklonije, občutljive na dražljaje

Pojavijo se zaradi nenadnih zunanjih dražljajev, kot so luči, hrup ali gibanje. To je pogosto pri fotosenzitivni epilepsiji.

Opsoklonus-mioklonusni sindrom

To je zelo redka nevrološka motnja, ki izstopa zaradi hitrih gibov oči, imenovanih opsoclonos, poleg mioklonusa, pomanjkanja koordinacije, razdražljivosti in utrujenosti. Njegov vzrok so običajno tumorji ali virusne okužbe.

Sekundarni ali simptomatski mioklonus

Ta vrsta mioklonusa se pojavi kot posledica osnovnega stanja. Nekateri primeri so Parkinsonova bolezen, lezije osrednjega živčnega sistema, tumorji ali Huntingtonova bolezen. Naslednji razdelek opisuje nekaj več.

Vzroki mioklonusa

Ni znano, zakaj se zaradi mioklonije pojavijo. Običajno se mioklonus pojavi, ko spremenjeni električni impulzi pridejo do mišice ali skupine mišic.

Ti impulzi prihajajo iz možganske skorje, možganskega debla ali hrbtenjače. Vendar pa lahko nastanejo tudi zaradi poškodbe živcev (v perifernem živčnem sistemu)..

Obstaja veliko različnih pogojev, ki so povezani z mioklonijami. Nekateri od njih so:

- Epilepsija.

- Poškodbe možganov ali hrbtenjače.

- Hod (kap).

- Tumorji možganov.

- Hipoksija (poškodbe možganov, ki se pojavijo zaradi pomanjkanja kisika za daljše časovno obdobje).

- Huntingtonove bolezni.

- Multipla skleroza.

- Mioklonus je lahko zgodnji simptom Creutzfeldt-Jakobove bolezni.

- Alzheimerjeva bolezen.

- Parkinsonova bolezen, zaradi degeneracije bazalnih ganglij, ki so vključeni v gibanje.

- Demenca z Lewyjevimi telesi.

- Kortikobazalna degeneracija.

- Frontotemporalna demenca.

- Multipla sistemska atrofija.

- Genetske razmere.

- Jetrna ali ledvična insuficienca.

- Zastrupitev s kemikalijami, drogami ali drogami. Nekateri primeri so težke kovine, metilbromid, levadopa, karbamazepin, opioidi ali triciklični antidepresivi (pri visokih odmerkih)..

- Okužbe.

- Presnovne motnje Na primer hiperglikemija ali hipoglikemija (zelo visoka ali zelo nizka raven krvnega sladkorja), pomanjkanje magnezija ali natrija \ t.

Diagnoza

Na splošno se mioklonus zazna tako, da pregleda bolnikovo anamnezo in opravi fizični pregled. Elektroencefalografija (EEG) je lahko potrebna tudi za beleženje električne aktivnosti možganov in določitev območja, ki povzroča te spremembe..

Po drugi strani je priporočena tudi elektromiografija (EMG). Ta test meri električno aktivnost mišic ob upoštevanju značilnosti mioklonusa in njegovega izvora.

Magnetna resonanca (MRI) je koristna za ugotovitev, ali obstajajo strukturne težave v možganih ali hrbtenjači, ki povzročajo mioklonus.

Laboratorijski testi, kot so testi krvi ali urina, se uporabljajo za odkrivanje prisotnosti zdravil ali toksinov, presnovnih motenj, sladkorne bolezni ali bolezni ledvic ali jeter..

Zdravljenje

Učinkovitost zdravljenja je odvisna od možnosti določitve osnovnega vzroka mioklonusa in je reverzibilna. Na ta način bi se zdravljenje izvora problema prekinilo.

Toda v večini primerov natančnih vzrokov ni mogoče zaznati. Zato je zdravljenje namenjeno lajšanju simptomov in izboljšanju kakovosti življenja bolnika.

Na splošno se pomirjevalna zdravila, kot je klonazepam, uporabljajo za zdravljenje mioklonov. Vendar pa ima to zdravilo več stranskih učinkov, kot je zaspanost ali izguba koordinacije.

Uporabljajo se tudi antikonvulzivi, kot so levetiracetem, valorična kislina in primidon. Ta zdravila imajo tudi neželene učinke, kot so slabost, omotica ali utrujenost.

Druge uporabljene terapije so injekcije botoxa na prizadetih območjih. To je uporabno, kadar obstaja specifično območje, v katerem se pojavlja mioklonus, saj so kemični prenašalci, ki ustvarjajo mišične kontrakcije, blokirani..

V primerih, ko je mioklonus posledica tumorja ali poškodbe možganov, se lahko priporoči operacijo.

V zadnjem času se uporablja globoka stimulacija možganov. To je kirurško vsajen nevrostimulator, ki prenaša električne signale na možganska območja, ki nadzorujejo gibanje. Njegov cilj je blokirati nenormalne živčne dražljaje, ki jih povzroča mioklonus.

Reference

1. General Myoclonus. (s.f.). Pridobljeno 8. aprila 2017 iz WebMD: webmd.com.
2. Gonzalez-Usigli, H. (februar 2017). Myoclonus. Pridobljeno iz MSD priročnika: msdmanuals.com.
3. Myoclonus. (s.f.). Pridobljeno 8. aprila 2017, iz klinike Mayo: mayoclinic.org.
4. Myoclonus. (s.f.). Pridobljeno 8. aprila 2017, iz Wikipedije: en.wikipedia.org.
5. Myoclonus (trzanje mišic). (s.f.). Pridobljeno 8. aprila 2017 iz klinike Cleveland: /my.clevelandclinic.org.
6. Myoclonus Fact Sheet. (s.f.). Pridobljeno 8. aprila 2017 iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: ninds.nih.gov.
7. Opsoklonus-mioklonusni sindrom. (s.f.). Pridobljeno 8. aprila 2017 iz Informacijskega centra za genetske in redke bolezni: rarediseases.info.nih.gov.