Bacilarna angiomatoza Vzroki, simptomi in zdravljenje.
The bacilarna angiomatoza gre za okužbo, ki povzroča povečanje majhnih krvnih žil v koži in visceralnih organih.
Pri vseh bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom so opazili skoraj vse primere bacilarne angiomatoze, pri čemer je bila večina primerov zabeležena pri bolnikih z aidsom. Bolniki lahko razvijejo tudi imunokompetentne ljudi, vendar je to redko.
Pri ljudeh, okuženih z virusom HIV / AIDS, lahko bolezen povzroči hudo vnetje možganov, kostnega mozga, bezgavk, pljuč, vranice in jeter, tako da lahko pri ljudeh s HIV postane smrtno..
Bolezen povzroča bakterija, ki jo imenujemo Rochalimaea henselae, prerazvrščeno kot Bartonella henselae. Ime je dobila po Diane Hensel, mikrobiologu.
Bakterijska angiomatoza se imenuje tudi bolezen mačjih prask, mačja praskava, regionalni limfadenitis in benigna limforeticuloza..
Vzroki za bacilarno angiomatozo
Bakterijo povzročajo bakterije Bartonella quintana o Bartonella henselae. Bakterijska okužba se lahko pojavi pri naslednjih organizmih:
Bartonella henselae
- Način prenosa - prask / mačji ugriz
- Prenosni vektor - klopi / bolhe
Bartonella quintana
- Način prenosa - od človeka do človeka
- Vektorska transmisija - uši.
Simptomi
Kožne spremembe
- Barva se razlikuje od ene osebe do druge (barva mesa, vijolična ali brez barve)
- Na koži se lahko pojavi ena lezija ali več lezij (papule)
- Lezije so videti kot hemangiomi
- Spremenljiva velikost vozličev (od 1 mm do 10 cm)
- Na koži so lahko prisotni tudi skvamozni vozlički
- Najdete jih lahko tudi v velikih masah
Na ekstremitete lahko vplivajo obsežne plošče
- Prekomerna pigmentacija
- Prekomerna keratinizacija
Večina prizadetih območij
- Jezik
- Orofarinks
- Ustna sluznica
- Nos
Bolečina
Področja, ki so najbolj prizadeta zaradi bolečine, so podlahti in noge (bolečina v kosteh).
Sistemska udeležba
- Znojenje ponoči
- Vročina / mrzlica
- Splošna poraba
- Izguba teže
- Anoreksija
- Bolečine v trebuhu
- Pogosto ga spremljajo slabost in bruhanje
Masa v trebuhu
To maso spremljajo krvavitve v prebavnem traktu.
Če to vpliva na debelo črevo
- Driska s krvjo
- Krči v trebuhu
Če je prizadet osrednji živčni sistem
- Glavobol
- Bolečina v hrbtu
- Depresija
- Anksioznost
- Psihoza
- Spremembe osebnosti
- Prekomerna razdražljivost
- Nevralgija (najpogosteje prizadeta - trigeminalni živec)
- Zasegi
Če je grlo ovirano
Bolnik lahko ima težave z dihanjem
Najpogostejša srčna manifestacija je endokarditis. Vpletenost pljuč je redka in je lahko v obliki pljučnice ali plevralnega izliva.
Nevrološki zapleti okužbe s bacilarno angiomatozo so redki, najpogostejša oblika pa je encefalopatija. Očesne manifestacije niso redke, najpogostejši pa so nevretretinitisi.
Diagnoza
Koraki za diagnozo
- Popoln fizični pregled se običajno opravi z oceno klinične anamneze.
- Izvede se biopsija tkiva in pošlje v laboratorij na patološki pregled.
- Patolog pregleduje biopsijo pod mikroskopom. Po pridobitvi kliničnih ugotovitev in posebnih študij o tkivih patolog doseže dokončno diagnozo. Za to uporablja posebne tehnike, kot so imunohistokemične madeže, ki pomagajo razkriti prisotnost bakterij.
- Morda bo treba izvesti dodatne teste, da bi izključili druga klinična stanja, da bi lahko dobili dokončno diagnozo, ker imajo lahko številna stanja podobne znake in simptome..
Diferencialna diagnoza
V diferencialni diagnozi bacilarne angiomatoze sodi Kaposijev sarkom, piogeni granulom, perujska bradavica in več angiomov, zlasti epitelioidni hemangiom..
Razlikovanje Kaposijevega sarkoma je večjega pomena, saj se oba stanja ponavadi pojavita pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, in pri drugih stanjih imunske kompetence..
Čeprav je bacilarna angiomatoza potencialno zdravljiva, če je spregledana, je lahko rezultat usoden. Redko lahko pri istem bolniku obstajata Kaposijev sarkom in bacilarna angiomatoza.
Obliži, makule in površinski obliži, ki so značilni za Kaposijevega sarkoma, običajno niso vidni pri bacilarni angiomatozi. Če se plaki pojavijo v bacilarni angiomatozi, so lezije slabo opredeljene in pogosto podobne celulitisu.
Histopatološke značilnosti prav tako pogosto razlikujejo med bacilarno angiomatozo in Kaposijevim sarkomom. Zaznavanje zrnatih skupin bakterij je značilen marker bacilarne angiomatoze.
Oba stanja sta proliferativna angio, vendar so žilni prostori bacilarne angiomatoze okrogli, medtem ko so Kaposijevi sarkom podobni..
Po drugi strani pa so endotelijske celice v bacilarni angiomatozi poligonalne, v Kaposijevem sarkomu pa so vretenaste oblike. Hialinske globule, ki jih pogosto opazimo pri Kaposijevem sarkomu, pri bacilarni angiomatozi ni.
Piogeni granulomi se lahko klinično ne razlikujejo od bacilarne angiomatoze. Pionirske lezije podobne granulom so ena od glavnih kliničnih predstavitev bacilarne angiomatoze in so lahko tudi histopatološko podobne..
Piogeni granulom je ponavadi samoten, čeprav so poročali o skupinskih lezijah, pa tudi o močno razširjenih lezijah.
Pri bacilarni angiomatozi so lezije pogosto večkratne in imajo različno morfologijo, čeprav se lahko pojavijo posamezne lezije.
Histopatologija se razlikuje. Neutrofili v pogeni granulom so prisotni le v erodiranih ali ulceriranih lezijah. Klinične in histopatološke podobnosti med bacilarno angiomatozo in piogenim granulomom so spodbudile preiskave v zvezi z možno podobnostjo vzroka, vendar nobena ni bila pozitivna..
Perujska bradavica je endemična v nekaterih delih Perua in sosednjih andskih državah, diagnozo pa je treba obravnavati le, če je bolnik obiskal endemična območja..
To povzroča Bartonella bacilliformis Lahko je podobna bacilarni angiomatozi, ker so leze papule ali vozliči, nekateri pa so pogosto hemangiomatski ali hemoragični. Poškodbe perujske bradavice so ponavadi večkratne in vključujejo obraz, okončine in sluznice.
Perzijska biopsija bradavic, čeprav kaže značilnosti angio proliferacije, nima gostega nevtrofilnega infiltrata. The Bartonella bacilliformis lahko opazimo v citoplazmi endotelijskih celic.
Vaskularni tumorji, zlasti epitelioidni hemangiom (angiolimfoidna hiperplazija z eozinofilijo) lahko povzročijo diagnostične težave v klinični diagnozi.
Samotni ali večkratni kožni ali podkožni vozlički se nahajajo predvsem na lasišču in obrazu. Običajno je v periferni krvi v epitelnem hemangiomu eozinofilija.
V biopsiji se pojavlja širjenje malih do srednje velikih krvnih žil, ki pogosto kažejo lobularno arhitekturo. Žilne kanale so obložene z razširjenimi endotelijskimi celicami (epitelioidi). Perivaskularni infiltrat je sestavljen predvsem iz limfocitov in eozinofilcev, ne pa nevtrofilcev..
Zdravljenje
Bakterijsko okužbo lahko zdravimo z antibiotiki. Uporaba teh zdravil lahko običajno povzroči, da se tumorji zmanjšajo in izginejo, kar povzroči popolno okrevanje.
Običajno lahko traja več kot en mesec. Vendar pa se mora farmakološko zdravljenje nadaljevati več mesecev. Če osnovne imunske pomanjkljivosti ni mogoče pozdraviti, so verjetni recidivi. V teh primerih se bo antibiotično zdravljenje nadaljevalo ali predpisalo za vse življenje.
Ker se tumorji v večini primerov dobro odzivajo na antibiotično zdravljenje, kirurški poseg za odstranitev običajno ni potreben. Pomembno je nadaljnje zdravljenje z rednimi pregledi in pregledi.
Študije o zdravljenju
Kljub bakteriostatičnim lastnostim je eritromicin po študijah pokazal dramatičen učinek pri bacilarni angiomatozi, saj znatno zavira proliferacijo dermalnih mikrovaskularnih celic, ki jih povzročata oba seva (Bartonella quintana in Bartonella henselae)..
Kot kaže, doksiciklin in gentamicin nimata takšnega učinka. Ti podatki kažejo, da je eritromicin, neodvisno od svojih edinstvenih bakteriostatičnih učinkov, izrazito zaviral proliferacijo endotelijskih celic, kar je lahko razlog za njegovo učinkovitost proti bacilarni angiomatozi..
Zdravniki običajno aplicirajo eritromicin v odmerku 2,0 g peroralno (najpogosteje 500 mg 4-krat na dan). Uporablja se intravensko v primerih gastrointestinalne intolerance ali kadar se pričakuje večja absorpcija.
Nekateri zdravniki priporočajo klaritromicin (250 mg dvakrat dnevno oralno) ali azitromicin (1,0 g enkratnega dnevnega odmerka). Klaritromicin ima manj gastrointestinalnih stranskih učinkov. Koncentracije klaritromicina in azitromicina v koži po peroralni uporabi so boljše od koncentracije eritromicina..
Doksiciklin se je izkazal za učinkovitega in ga lahko dajemo peroralno ali intravensko. Zdravnik lahko predpiše 100 mg doksiciklina dvakrat na dan.
Kombinirano zdravljenje z dodatkom rifampicina eritromicinu ali doksiciklinom je priporočljivo za bolnike z oslabljenim imunskim sistemom z resnimi smrtno nevarnimi boleznimi..
Pri uporabi fluorokinolonov, trimetoprim-sulfametoksazola in cefalosporinov ozkega spektra so opazili neuspehe zdravljenja..
Za ekstrakutano vpletanje bacilarne angiomatoze se uporabljajo podobni protibakterijski režimi. Zdravljenje je odvisno od prizadetega organa.
Napoved
Prognoza bacilarne angiomatoze je zelo dobra, ker se bolniki ponavadi zelo dobro odzovejo na zdravljenje z antibiotiki, lezije v vseh prizadetih organskih sistemih pa se po zdravljenju rekomponirajo..
Na koži lahko ostanejo le rahlo utrjeni hiperpigmentirani madeži. Zapoznela ali odsotna terapija povzroči angiomatozo smrtno nevarno stanje.
Da bi preprečili ponovitev bolezni, je treba zdraviti imunsko kompromitirano stanje. Če to ni mogoče, se ponavlja pojav bacilarne angiomatoze.
Preprečevanje bacilarne angiomatoze
Trenutne medicinske raziskave niso vzpostavile načina za preprečevanje bacilarne angiomatoze. Vendar pa vsak ukrep za preprečevanje okužbe s HIV pomaga tudi pri preprečevanju bacilarne angiomatoze.
Mačke, mačke bolhe in uši lahko prenašajo bacilarno angiomatozo. Zato se je treba izogibati stiku z neznanimi mačkami in znane mačke je treba redno odstraniti iz glave.
Priporoča se ustrezna osebna higiena, pa tudi čista oblačila za osebno uporabo in posteljnina. Če se na vaši domu, v šoli ali na delovnem mestu ugotovi okužba z uši, jo je treba takoj zdraviti.
Reference
- Neal (2014). Bacilarna angiomatoza. Univerza / Kirksville College of Osteopathic Medicine. Vzpostavljeno iz: atsu.edu.
- Osebje Mddk (2016). Bacilarna angiomatoza. Mddk Online zdravnik. Vzpostavljeno iz: mddk.com.
- Christopher D.M. Fletcher (2015). Bacilarna angiomatoza. Uredniški odbor DoveMed. Vzpostavljeno iz: dovemed.com.
- Team Symptoma (2013). Bacilarna angiomatoza. Simptom. Vzpostavljeno iz: symptoma.com.
- Witold Kamil Jacyk (2016). Bacilarna angiomatoza. Frontline Medical Communications. Vzpostavljeno iz: mdedge.com.