Kaj so cerebrozidi? Struktura in funkcije



The cerebrozidi so skupina glikozfingolipidov, ki delujejo v človeškem in živalskem telesu kot sestavine mišičnih in živčnih celičnih membran, kot tudi splošni živčni sistem (osrednji in periferni)..

V okviru sfingolipidov dobijo tudi cerebrozidi formalno ime monoglikozilceramidov.

Te molekularne komponente najdemo v izobilju v mielinski ovojnici živcev, ki je večplastna prevleka, sestavljena iz beljakovinskih komponent, ki obdajajo nevronske aksone v človeškem živčnem sistemu..

Cerebrosidi so del velike skupine lipidov, ki delujejo v živčnem sistemu. Skupina sfingolipidov ima pomembno vlogo kot komponente membran, ki uravnavajo njihovo dinamiko in tvorijo del njihovih notranjih struktur s svojimi lastnimi funkcijami..

Poleg cerebrozidov se je pokazalo, da so drugi sfingolipidi zelo pomembni za prenos nevronskih signalov in prepoznavanj na celični površini..

Cerebrozide smo odkrili skupaj s skupino drugih sfingolipidov nemški Johann L. W. Thudichum leta 1884. Do takrat ni bilo mogoče najti s funkcijo, ki so jo izpolnili posebej, vendar so začeli razmišljati o strukturah, ki so sestavljale te molekularne spojine..

Pri ljudeh izčrpanost in poslabšanje lipidnih sestavin, kot so cerebrozidi, lahko povzročijo pojav disfunkcionalnih bolezni, ki lahko prizadenejo druge organe telesa..

Bolezni, kot je pljučna kuga ali črna kuga, so bile pripisane simptomom, ki jih povzroča razgradnja in razgradnja galaktozilcerebrozidov..

Struktura cerebrozidov

Najpomembnejši in temeljni element v strukturi cerebrozidov je ceramid, družina lipidov, sestavljena iz maščobnih kislin in variacij ogljika, ki služijo kot bazna molekula za ostale sfingolipide..

Zaradi tega imajo imena različnih vrst cerebrozidov ceramid v imenu, kot so glukozilceramidi (glukozilcerebrozidi) ali galaktozilceramidi (galaktozilcerebrozidi)..

Cerebrozidi so monosaharidi. Preostali sladkor je vezan na molekulo ceramida, ki jih sestavlja glikozidna vez.

Glede na to, ali je sladkorna enota glukoza ali galaktoza, lahko nastanejo dve vrsti cerebrozidov: glukozilcerebrozidi (glukoza) in galaktozilcerebrozidi (galaktoza)..

Od teh dveh tipov so glikozilcerebrozidi tisti, katerih monosaharidni ostanek je glukoza in so običajno najdeni in porazdeljeni v nevronskem tkivu.

Njena prekomerna kopičenja na enem mestu (celice ali organi) povzročajo simptome Gaucherjeve bolezni, ki ustvarja pogoje, kot so utrujenost, anemija in hipertrofija organov, kot so jetra..

Galaktozilcerebrozidi imajo sestavo, ki je podobna prejšnjim, razen prisotnosti galaktoze kot ostanka monosaharida namesto glukoze..

Te se običajno porazdelijo po nevronskih tkivih (predstavljajo 2% sive snovi in ​​do 12% bele snovi) in služijo kot označevalci za delovanje oligodentrocitov, celic, ki so odgovorne za nastanek mielina..

Glikozilcerebrosidos in galaktosilcebrosidos se lahko razlikujejo tudi po vrstah maščobnih kislin, ki predstavljajo njihove molekule: lignocérico (kerozin), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).

Cerebrosidi lahko dopolnjujejo svoje funkcije v družbi drugih elementov, zlasti v nevronalnih tkivih.

Primer tega je prisotnost glukozilcerebrozidov v kožnih lipidih, ki pomagajo zagotoviti prepustnost kože pred vodo..

Sinteza in lastnosti cerebrozidov

Nastajanje in sinteza cerebrozidov poteka s postopkom adhezije ali neposrednega prenosa sladkorja (glukoze ali galaktoze) iz nukleotida v molekulo ceramida..

Biosinteza glukozilcerebrozidov ali galaktozilcerebrozidov poteka v endoplazmatskem retikulumu (evkariontske celice) in v membranah Golgijevega aparata..

Fizično so cerebrosidi pokazali svoje lastne termične lastnosti in vedenje. Navadno imajo tališče veliko višje od povprečne temperature človeškega telesa, kar predstavlja strukturo s tekočimi kristali.

Cerebrozidi imajo zmožnost tvoriti do osem vodikovih povezav, ki se začnejo z osnovnimi elementi ceramida, kot je sfingozin..

To ustvarjanje omogoča večjo stopnjo zbijanja med molekulami in ustvarja notranje temperature.

V povezavi s snovmi, kot je holesterol, cerebrozidi sodelujejo pri integraciji beljakovin in encimov..

Naravna degradacija cerebrozidov je sestavljena iz procesa dekonstrukcije ali ločevanja njegovih sestavin. Izvaja se v lizosomu, ki je odgovoren za ločevanje cerebrosida na sladkor, sfingozin in maščobne kisline..

Cerebrozidi in bolezni

Kot smo že omenili, lahko obraba cerebrozidov, kot tudi njihovo prekomerno kopičenje na enem mestu v človeškem in živalskem organskem in celičnem sistemu, ustvarijo pogoje, ki bi včasih lahko končali s tretjino kontinentalnega prebivalstva v Evropi. , na primer.

Nekatere bolezni, ki jih povzročajo napake v delovanju cerebrozidov, veljajo za dedne.

V primeru Gaucherjeve bolezni je eden od njegovih glavnih vzrokov odsotnost glukocerebrozidaze, encima, ki preprečuje kopičenje maščob..

Ne šteje se, da ima ta bolezen zdravilo, v nekaterih primerih pa njen zgodnji pojav (na primer pri novorojenčkih) skoraj vedno pomeni smrtni izid..

Druga najpogostejša bolezen, ki je posledica okvar galaktozilcerebrozidov, je Krabbova bolezen, ki je definirana kot disfunkcionalna odpoved lizosomskega depozita, ki povzroča kopičenje galaktozilcerebrozidov, ki vplivajo na mielinsko ovojnico, in zato belo snov živčnega sistema, ki povzroča degenerativne motnje brez zavore.

Če se šteje, da je dedna, se lahko rodi s Krabbejevo boleznijo in se prične pojavljati simptomi med prvim tremi in šestimi meseci starosti..

Najpogostejše so: togost udov, vročina, razdražljivost, epileptični napadi in počasen razvoj motoričnih in duševnih sposobnosti..

Na zelo različni stopnji pri mladih in odraslih lahko Krabbova bolezen povzroči tudi hujše bolečine, kot so šibkost mišic, gluhost, atrofija vida, slepota in paraliza..

Zdravljenje ni bilo ugotovljeno, čeprav se šteje, da presaditev kostnega mozga pomaga pri zdravljenju. Otroci v zgodnji starosti imajo nizko stopnjo preživetja.

Reference

  1. Medline Plus. (s.f.). Gaucherjeva bolezen. Vzpostavljeno iz Medline Plus: medlineplus.gov
  2. O'Brien, J.S., & Rouser, G. (1964). Sestava maščobnih kislin v možganskih sfingolipidih: sfingomyelin, ceramid, cerebrozid in cerebrosid sulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
  3. O'Brien, J.S., Fillerup, D.L. in Mead, J.F. (1964). Možganski lipidi: I. Kvantifikacija in sestava maščobnih kislin cerebrosid sulfata v sivi in ​​beli snovi človeških možganov. Journal of Lipid Research, 109-116.
  4. Urad za komunikacije in javno povezavo; Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap; Nacionalni inštituti za zdravje. (20. december 2016). Informacije o shranjevanju lipidov. \ T. Pridobljeno iz Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap: ninds.nih.gov
  5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipidi.