Mitohondrijske stranke, funkcije in povezane bolezni



The mitohondrije to so majhne organele (deli celice, ki imajo posebno funkcijo), ki so odgovorni za razgradnjo hranil in ustvarjanje molekul, polnih energije v obliki ATP (Adenosín Trifosfato, posebna molekula), ki jo kasneje uporabljajo celice..

Zato se pravi, da mitohondriji delujejo kot celični prebavni sistem, saj se lahko primerjajo z električnim sistemom, ki zagotavlja električno energijo nakupovalnemu središču ali mestu, ki je vir energije..

Sistem za proizvodnjo električne energije uporablja gorivo za "ustvarjanje" električne energije. Večje kot je mesto, več energije bo potrebno.

Tudi če so celice bolj aktivne, potrebujejo večjo količino mitohondrijev..

Za proizvodnjo ATP, mitohondriji izvajajo proces, imenovan celično dihanje. Mitohondrije vzamejo živilske molekule v obliki ogljikovih hidratov in jih združijo s kisikom, da dobijo končni rezultat ATP. Za pravilno kemično reakcijo uporabljajo proteine, imenovane encime.

Celično dihanje razgrajuje prejete snovi v enostavnejše spojine (ogljikov dioksid in voda), kjer se pojavi sproščanje energije, ki zagotavlja organizem..

Ti organeli, imenovani mitohondriji, prosto plavajo v vseh evkariontskih celicah, živalih in rastlinah.

Nekatere celice, kot so eritrociti (rdeče krvne celice), ne vsebujejo mitohondrijev. Njihovo število se lahko giblje od enega do 10.000, odvisno od vrste celice.

V primeru mišičnih celic, ki zahtevajo veliko energije, so bolj obilne. Po drugi strani nevroni ne potrebujejo toliko energije, zato imajo manjšo količino mitohondrijev.

Mitohondri so sposobni hitro spreminjati obliko (eliptični ali ovalni) in se po potrebi premikati v celici.

Tudi če celica ne dobi dovolj energije, se lahko reproducirajo tako, da postanejo večja in se kasneje delijo v procesu, imenovanem binarna fisija..

Nasprotno, če celica potrebuje manjšo količino energije, postanejo nekateri mitohondriji neaktivni ali umirajo.

Pogodbenice Struktura mitohondrijev

Mitohondri so dinamični in se nenehno spajajo, da tvorijo verige in se nato ločijo. Običajno imajo obliko v obliki kapsule, če jih gledamo posamezno.

S pomočjo elektronskega mikroskopa je bilo mogoče določiti naslednje dele mitohondrijev:

Zunanja membrana

Je popolnoma prepustna za majhne molekule. Z gladko površino vsebuje posebne kanale, ki prenašajo večje molekule. Prav tako služi kot zaščita in njegova oblika se spreminja od okrogle do podolgovate.

V njej so porini, posebni proteini, ki izpolnjujejo funkcijo por (od tod tudi njeno ime), skozi katero lahko druge molekule preidejo v zameno..

Notranja membrana 

Imenuje se tudi "intermitohondrijska membrana". Je manj prepustna od zunanjega, kar pomeni, da lahko v matriko preide le manjše molekule.

V njem so gube, ki se imenujejo "grebeni". Mnoge kemijske reakcije, ki se pojavljajo v mitohondrijih, potekajo posebej v notranji membrani.

Ta membrana vsebuje sistem za prenos elektrona, s katerim se prenašajo iz ene proteinske komponente v drugo in tvorijo verigo.

Intermembranski prostor

Gre za prostor, ki obstaja med zunanjimi in notranjimi membranami. Imenuje se tudi "votlina".

Zanj je značilna visoka koncentracija protonov zaradi prisotnosti sistema za prenos elektrona v notranji membrani.

Ta prostor je približno 70 ngngström, to je 7 x 10-9 metrov (0.000000007 m).

Grebeni

To so gube notranje membrane in pomagajo povečati površino, tako da lahko pride do več kemijskih reakcij, kot je prenos elektrona in celično dihanje..

V odsotnosti teh gub bi bila notranja membrana preprosto sferična površina, kjer bi se pojavilo manj kemičnih reakcij in bi bila zato mnogo manj učinkovita struktura.

Matrix

To je tekočina, podobna gelu, ki ga vsebuje mitohondriji. Vsebuje mešanico visoke koncentracije encimov in v njem nastane tako imenovani Krebsov cikel, v katerem se presnavljajo hranila, ki jih pretvarjajo v stranske produkte, ki jih mitohondriji lahko uporabijo za proizvodnjo energije..

V matriksu mitohondrije opazimo lastne ribosome, ki delujejo za sintezo beljakovin.

Druga značilnost matrice je prisotnost mitohondrijske DNK, torej lastnega genskega materiala. Poleg tega lahko proizvaja lastne ribonukleinske kisline (RNA) in beljakovine. Mitohondrijska DNA je potrebna za sintezo mnogih beljakovin.

Tudi v matriki so strukture, imenovane granule, ki so še vedno predmet študij celičnih biologov. Menijo, da lahko nadzorujejo koncentracije ionov.

Funkcije

Mitohondri izpolnjujejo več kot eno funkcijo. Nekatere se štejejo za glavne in druge so sekundarne.

Proizvodnja energije

To je najpomembnejša funkcija mitohondrijev. Čeprav govorimo o »proizvodnji« ali »ustvarjanju« energije, mnogi avtorji raje uporabljajo izraz »osvobajajo«, ker se dejansko zgodi sprostitev shranjene energije zaradi kemičnih reakcij, ki se odvijajo v mitohondrijih..

Kot smo že omenili, sproščeno energijo predstavljajo molekule ATP.

To se zgodi skozi proces celičnega dihanja, imenovanega tudi aerobna respiracija, ker je odvisen od prisotnosti kisika. Ta postopek ima tri stopnje:

  1. Glikoliza ali ločevanje molekul sladkorja
  2. Krebsov cikel, proces, pri katerem se beljakovine in maščobe asimilirajo glede na izbiro med tem, kaj je produktivno ali ne za telo.
  3. Elektronski transport

Proizvodnja toplote

Proces termogeneze ali proizvodnje toplote je prisoten v živih organizmih, zlasti pri sesalcih. Glede na način začetka proizvodnje toplote se razvrsti v:

  • Termogeneza, povezana z vadbo, to je zaradi gibanja (na primer: tresenje).
  • Termogeneza ni povezana z vadbo (gibanjem), v katero je vključena ne-tresoča termogeneza.
  • Termogeneza, ki jo povzroča prehrana.

V tem smislu se v matriksu mitohondrijev pojavlja ne-tresoča termogeneza. To je posledica "puščanja" protonov, ki se včasih pojavi pod določenimi pogoji in ko se pojavi, je posledica sprostitve protonske energije v obliki toplote..

Termogeneza, ki ni žedna, se pogosteje pojavlja pri tistih organizmih z rjavim maščobnim tkivom, kot so medvedi, ki živijo v hladnih podnebjih, ki prezimujejo v najbolj zamrznjenih obdobjih..

Prispevek k procesu apoptoze

Apoptoza ni le programirana celična smrt, ki je koristna za organizme, saj omogoča nadzor rasti celic, uničuje tiste, ki niso potrebne..

Na primer, med nastankom človeškega zarodka pride do diferenciacije prstov z apoptozo, pri čemer se izločijo celice, ki so med prsti, kar povzroči ločitev istih..

Na enak način je ta proces v veliko pomoč pri normalnem nastajanju organov, uničenju celic, okuženih z virusi ali rakavimi celicami.

Mitohondrije pomagajo zagotoviti, da so prave celice preživele in odstranijo tiste, ki niso potrebne z olajšanjem apoptoze.

Shranjevanje kalcija

Mitohondrije so pomembne "posode", v katerih se shranjujejo kalcijevi ioni in koncentracija tega minerala igra bistveno vlogo pri delovanju celic..

Te količine je treba natančno nadzorovati, da se prepreči preobremenitev, ki lahko vpliva na delovanje celic.

Mitohondriji delujejo tudi kot regulatorji količine kalcija in se izogibajo tem preobremenitvam.

Prispevek k sintezi določenih hormonov

Mitohondriji so vključeni v proizvodnjo hormonov, kot so estrogen in testosteron.

Povezane bolezni

Kot smo že omenili, je glavna funkcija mitohondrije, da sprosti energijo, potrebno za vzdrževanje telesa in da se pojavijo procesi rasti..

Lahko se zgodi, da mitohondriji ne sproščajo dovolj energije, kar povzroča poškodbe ali celo celično smrt.

Ko se to zgodi v celotnem organizmu, začne vsak sistem v telesu propadati, razlog, zakaj je ogroženo življenje osebe.

Med organi in sistemi, ki jih lahko prizadene mitohondrijska bolezen, so:

  • Pankreas (diabetes)
  • Jetra (bolezen jeter)
  • Ledvice
  • Mišice (slabost, bolečina)
  • Srce
  • Oči (slepota, katarakta)
  • Brain (tremor, motnje motorja,
  • Ušesa (gluhost)
  • Endokrini sistem
  • Dihalni sistem

To je zato, ker zahtevajo večjo količino energije za pravilno delovanje.

Ta vrsta prizadetosti je posledica majhne ali nobene proizvodnje beljakovin, ki nastanejo v mitohondrijih in so povezane tudi s presnovo..

Izvor teh sprememb je neka vrsta mutacije v DNK, prisotni v mitohondrijih. Kljub majhnemu prispevku k človeškemu genomu imajo zelo široke učinke v vsakem od omenjenih sistemov.

Druge študije so povezale številne nevrološke bolezni, kot je Parkinsonova, s spremembami genov, ki so povezane z mitohondrijsko funkcijo, saj tkiva, ki jih je prizadela bolezen, zahtevajo energijski prispevek, ki ga zagotavljajo mitohondriji..

Reference

  1. "Druge" funkcije mitohondrije. Vzpostavljeno iz: ruf.rice.edu.
  2. Kaj so mitohondriji in kakšne so njegove funkcije? Vzpostavljeno iz: comofuncionaque.com.
  3. Mitohondrije celic. Vzpostavljeno iz: ducksters.com.
  4. Celice-mitohondrije. Vzpostavljeno iz: kidsbiology.com.
  5. Mitohondrijske bolezni. Vzpostavljeno iz: tsbvi.edu.
  6. Funkcija mitohondrijev. Vzpostavljeno iz: ivyroses.com.
  7. López, M. in Pereda, S. (2013). Biologija 1. Medijska vzgoja. Santiago de Chile, Santillana del Pacífico S. A. de Ediciones.
  8. Struktura mitohondrijev. Vzpostavljeno iz: ivyroses.com.
  9. Vidyasagar, A. (2015). Live Science: Kaj so mitohondriji? Vzpostavljeno iz: livescience.com.
  10. Rogers, K. Enciklopedija Britannica: Mitochondrion. Vzpostavljeno iz: britannica.com.
  11. Mitohondriji - obračanje na Powerhouse. Vzpostavljeno iz: biology4kids.com.