Henoch-Schönlein purpura Simptomi, vzroki, zdravljenje



The vijolična Schönlein-Henoch (PSH) ali vaskularna purpura je ena najpogostejših oblik vaskulitisa pri otrocih in pediatrični populaciji (Ricart Campos, 2014). Njen klinični potek je v glavnem prizadel majhne žile, ki se nahajajo v koži, ledvicah in prebavnem traktu (Ricart Campos, 2014)..

Najpogostejše manifestacije v tej patologiji so širok organski vzorec: kožni, urogenitalni, ledvični, gastrointestinalni, sklepni, pljučni in nevrološki sistem (López Saldaña, 2016)..

Nekateri znaki in simptomi so povezani z epizodami bolečine v trebuhu, otipljivo purpuro, artritisom, krvavitvami itd. (López Saldaña, 2016).

Vzrok za purpuro Schönlein-Henoch ni natančno znan. Nekateri avtorji, kot so Camacho Lovillo in Lirola Cruz (2013), se sklicujejo na imunološko posredovanje pri gensko spremenjenih osebah.

Diagnoza te bolezni je klinična in običajno temelji na merilih American College of Rheumatology. Za potrditev tega je nujno uporabiti nekaj laboratorijskih testov, kot so biopsija kože (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz in Villar Balboa, 2011)..

Schönlein-Henochova purpura je patologija, ki se običajno spontano odpravi pri večini prizadetih. Uporabljeno zdravljenje je običajno simptomatsko in vključuje dajanje kortikosteroidov (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz in Villar Balboa, 2011)..

Indeks

  • 1 Značilnosti
  • 2 Statistika
  • 3 Znaki in simptomi
    • 3.1 Spremembe kože
    • 3.2 Spoznavne spremembe
    • 3.3 Bolezni prebavil
    • 3.4 Spremembe ledvic
    • 3.5 Nevrološke spremembe
    • 3.6 Hematološke spremembe
    • 3.7 Pljučne spremembe
    • 3.8 Spremembe spolnega uda
  • 4 Vzroki
  • 5 Diagnoza
  • 6 Zdravljenje
  • 7 Reference

Funkcije

Schönlein-Henoch purpura (PSH) je eden najpogostejših vaskulitisov v otroštvu (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz in García-Consuegra Molina, 2007).

Navadno je značilna klasična simptomatološka triada: ne-trombocitopenična purpura, bolečina v trebuhu / gastrointestinalna krvavitev in artritis / artralgija (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarre San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ta patologija je običajno razvrščena na medicinski in eksperimentalni ravni kot vrsta vaskulitisa (Cleveland Clinic, 2015)..

Vaskulitis je izraz, ki se uporablja za označevanje široke skupine bolezni, ki se kažejo z vnetjem krvnih žil in predstavljajo zelo heterogene klinične manifestacije (Camacho Lovillo in Lirola Cruz, 2013)..

Kot vemo, krvne žile tvorijo temeljno strukturo krvnega obtoka našega telesa.

Krvne žile so pogosto opisane kot cevaste in cilindrične strukture, ki omogočajo kroženje krvi v notranjosti, da se razdelijo v vsa tkiva in vitalne organe (National Institutes of Health, 2016).

Anatomske študije jih običajno razvrstijo v tri različne modalitete, ki temeljijo na njihovi strukturi in funkcijski vlogi (projekt Biosfera - Ministrstvo za izobraževanje, 2016):

  • Kapilare: So majhne krvne žile, ki so odgovorne za filtriranje biokemičnih snovi (običajno hranilnih snovi) iz krvnega obtoka v celice. Prav tako so običajno odgovorni za prevoz odpadnih snovi.
  • Žile: so večje krvne žile, ki so odgovorne za prenos krvi iz tkiv in organov v srce.
  • Arterije: podobno kot žile so krvne žile večjega kalibra. Odgovorni so za distribucijo krvi iz srca v preostanek telesa.

Prisotnost različnih patoloških dejavnikov, kot so infekcijski procesi, tumorske tvorbe, revmatične bolezni, uporaba snovi, imunološke anomalije itd. lahko povzroči vnetni proces na žilnem nivoju (Camacho Lovillo in Lirola Cruz, 2013).

Ko pride do vnetja te vrste strukture, je lahko krvni obtok, ki kroži dvosmerno med srcem in telesnimi organi, paraliziran ali omejen (Mayo Clinic, 2016).

Kot pri purpuri Schönlein-Henoch, ponavadi heterogeno prizadene različne organe in / ali sisteme (Camacho Lovillo in Lirola Cruz, 2013)..

Klinične manifestacije bodo bistveno odvisne od velikosti in lokacije prizadetih krvnih žil (Camacho Lovillo in Lirola Cruz, 2013)..

Pri tej bolezni se vaskularno vnetje običajno posreduje z imunokompleksi IgA in posebej prizadene majhne krvne žile (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz in García-Consuegra Molina, 2007)..

Prvi opisi te motnje leta 1837 ustrezajo Johannu Schönleinu. V kliničnem poročilu mu je uspelo povezati prisotnost purpure z razvojem artralgije (bolečine v sklepih) (Ricart Campos, 2014)..

Schönlein je opisal primer otroka, ki je predstavil klinični potek (Camacho Lovillo in Lirola Cruz, 2013):

  • Purpurni izbruh.
  • Bolečine v trebuhu.
  • Odlaganje krvi.
  • Makroskopska hematurija.
  • Bruhanje.

Kasneje je Eduar Henoch identificiral črevesne in ledvične anomalije, povezane s tem sindromom (Ricart Campos, 2014)..

Zahvaljujoč raziskavam obeh, ta patologija prejme poimenovanje purpure Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos, 2014)..

Trenutno je Schönlein-Henochova purpura opredeljena kot motnja, ki povzroča vnetje malih krvnih žil, ki se nahajajo v sklepih, koži, črevesnem sistemu ali ledvicah (Mayo Clinic, 2013)..

Njegova osrednja značilnost je prisotnost vijoličnega kožnega izpuščaja na spodnjih okončinah (Mayo Clinic, 2013)..

Statistika

Schönlein-Henochova purpura je samo-omejena vnetna patologija občasni v splošni populaciji (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016).

Vendar pa velja za najpogostejšo obliko vaskulitisa (vaskularno vnetje) v otroštvu (Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016).

Njegova pojavnost se ocenjuje na približno 10 primerov na 100.000 otrok vsako leto po svetu (Cleveland Clinic, 2015)..

V primeru Združenih držav prevalenca purpure Schönlein-Henoch doseže 14-15 primerov na 100.000 prebivalcev. Medtem ko v Združenem kraljestvu znaša 20,4 primerov na 100 000 ljudi (Scheinfeld, 2015).

Kar zadeva sociodemografske značilnosti vijolične barve Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) opozarja na nekatere pomembne podatke:

  • Starost: čeprav se ta sindrom lahko pojavi v kateri koli starostni skupini, je pogostejši pri otrocih. V Združenih državah Amerike več kot 70% prizadetih ima starost med 2 in 11 let. Običajno je pri dojenčkih manj pogosta.
  • Seks: ta patologija daje prednost moškemu spolu z razmerjem prevalence 1,5-2: 1 v primerjavi z ženskami. V odrasli dobi ta razlika ni cenjena.

Znaki in simptomi

Kot smo poudarili, vaskularno vnetje, značilno za purpuro Schönlein-Henoch, običajno prizadene ledvice, prebavni trakt in kožo (Ricart Campos, 2014).

Njegov klinični potek vključuje širok vzorec prizadetosti: kožni, sklepni, gastrointestinalni, ledvični, nevrološki, hematološki, pljučni, genitourinarni, itd. (López Saldaña, 2016).

V nadaljevanju bomo opisali nekatere najpogostejše znake in simptome v purpuri Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015, Nacionalna organizacija za redke motnje, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Spremembe kože

  • Makulopapularni ali urtikarijski eksantem: lahko se pojavijo sistemske spremembe na koži, za katere je značilna tvorba makel (ploščate lezije) in papule (izbočene in \ t.
  • Vijolična: Pojavi se na splošno v prizadetih kožnih lezijah žilnega izvora. Opredeljeni so z nastankom rdečkastih ali vijoličnih vnetih vozličev v površinskih plasteh kože. Podaljšanje običajno ne presega milimetrov. Ponavadi se pojavijo sistematično in simetrično v spodnjih okončinah in zadnjici.
  • Točkaste petehije in ekhimoze: to so žilne lezije, ki izhajajo iz povečanja razširitve otipljive purpure.

Statistične spremembe

  • Oligoartritis: Pogosto je identificirati pomembno vnetje dveh ali več skupnih skupin. Prednostno vpliva na gležnje in kolena.
  • Arthralgias: po vnetju, se pojavijo akutne epizode bolečine v sklepih.
  • Omejitev gibanja: prizadeti ljudje imajo zelo omejeno zmožnost gibanja. Oligoartritis in epizode artralgije otežujejo hojo.

Bolezni prebavil

  • Bolečine v trebuhu: epizode kolikaste bolečine se običajno pojavijo kot eden od osrednjih znakov tega sindroma. Pogosto jih spremljajo ponavljajoča slabost in bruhanje.
  • Gastrointestinalne krvavitve: Z ekstravazacijo krvi lahko odkrijemo iz črevesnih sten v urin ali iztrebke.
  • Druge nepravilnosti: v nekaterih primerih se lahko razvijejo druge vrste patologij, povezanih z intassusception, vezikularnimi hidrops, pankreatitisom, perforacijo črevesa ali enteropatijo..

Bolezni ledvic

  • Hematurija: Prisotnost krvi v urinu je ugotovljena pri mnogih prizadetih. Pojavijo se lahko izolirane ali progresivne epizode.
  • Proteinurija: ostanke beljakovin lahko identificiramo tudi v urinu.
  • Zapleti: Če se prizadene ledvice, se lahko pojavijo nefrotski sindrom, hematurija, hipertenzija, azotemija in oligurija..

Nevrološke spremembe

  • Glavobol: ponavljajočih se epizod glavobola.
  • Konvulzije: Epizode ali krize, za katere so značilni nenadzorovani in aritmični premiki mišic ali odsotnosti zaradi neorganizirane nevronske aktivnosti.
  • Cerebralni vaskulitis: vnetje krvnih žil, ki namakajo možganska področja, lahko povzroči epizode ishemije ali krvavitve.

Hematološke spremembe

  • Trombocitoza: povišana raven trombocitov v krvnem obtoku. Nekateri najpogostejši zapleti, povezani s to patologijo, so razvoj krvavitev, odrgnin, nenormalne koagulacije itd..
  • Koagulopatija: Zanj je značilen razvoj motenj koagulacije, ki jih določajo hemoragične epizode.
  • Hemoragična diateza: možno je, da se zaradi prisotnosti nepravilnosti v mehanizmih koagulacije pojavi nagnjenost k krvavitvam.

Pljučne spremembe

  • Intersticijska pljučnica: je posledica vnetja različnih dihalnih struktur, ki imajo za posledico razvoj dihalne stiske, tkivne lezije in progresivno dispnejo..
  • Pljučna krvavitev: v večini primerov se običajno identificirajo alveolarne krvavitve.

Spremembe sečil

  • Orhitis: Pri moških, ki jih prizadene ta sindrom, je običajno značilno vnetje modov. To zdravstveno stanje spremljajo epizode bolečine.

Vzroki

Vzrok za purpuro Schönlein-Henoch ni znan (Camacho Lovillo in Lirola Cruz, 2013).

Čeprav patološki mehanizmi niso bili natančno opredeljeni, se zdi, da se ta bolezen meri z imunokompleksi IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarre San Agustín in Balius Matas, 20069)..

Lahko je posledica nenormalnega ali pretiranega odziva imunskega sistema na določene sprožilce (Mayo Clinic, 2016)..

V več kot polovici diagnosticiranih primerov je možno identificirati infekcijske procese pred njegovo predstavitvijo. Najpogostejše bolezni so Varicella, faringitis, ošpice ali hepatitis (Mayo Clinic, 2016)..

V drugih kliničnih in eksperimentalnih raziskavah so bili ugotovljeni tudi sprožilci, povezani s uživanjem nekaterih zdravil, kot so penicilin, ampicilin, eritromicin ali kinin (Cleveland Clinic, 2015)..

Diagnoza

Ni posebnega testa ali testa, ki bi nedvoumno nakazoval prisotnost purpure Schönlein-Henoch.

Diagnoza običajno temelji na merilih American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz in Villar Balboa, 2011):

  • Predstavitev prvih simptomov pred 20. letom starosti.
  • Identifikacija škrlatnih kožnih lezij.
  • Epizode bolečine v trebuhu, ki jih spremlja bruhanje, driska ali rektalna krvavitev.
  • Rezultat kožne biopsije, združljive s prisotnostjo vaskularnih nevtrofilcev.

Bistveno je, da sta prisotna vsaj dva merila, navedena v tej klinični klasifikaciji.

Poleg tega se pogosto uporabljajo tudi drugi laboratorijski testi za potrditev diagnoze in izključitev drugih možnih bolezni (Ricart Campos, 2014):

  • Hitrost sedimentacije.
  • Test koagulacije krvi.
  • Biokemija (analiza ravni kreatinina in albumina).
  • Sepsa test.
  • Pregled sedimentov urina in indeksov beljakovin.
  • Analiza antinuklearnih protiteles.
  • Analiza imunoglobulina.
  • Slikovni testi: ultrazvok ledvic, prsna in trebušna radiografija, ultrazvok trebuha, med drugim.

Zdravljenje

Schönlein-Henochova vijolična barva nima posebne obravnave (López Saldaña, 2016).

Potek znakov in simptomov tega sindroma je samozadosten in navadno izzveni spontano brez potrebe po zdravljenju (Ricart Campos, 2014)..

Možno je uporabiti nekatere simptomatske terapevtske pristope za izboljšanje vnetja ali epizod bolečine.

Kortikoidna zdravila so običajno indicirana za zdravljenje hudih bolečin, črevesnih krvavitev ali vaskulitisa na ravni centralnega živčnega sistema (López Saldaña, 2016)..

Reference

  1. Camacho Lovillo, M., in Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasakijeva bolezen in drugi vaskulitis. Celovita pediatrija.
  2. Klinika Cleveland (2015). Henoch Schonlein Purpura. Pridobljeno iz klinike Cleveland.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarre San Agustón, F., in Balius Matas, R. (2006). Vijolična Schönlein-Henoch, o primeru športnika. Poganja Zdravilo L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Vijolična Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., in García-Consuegra Molina, J. (2007). Vijolična Schönlein-Henoch. Študija dejavnikov, povezanih z razvojem in razvojem bolezni. Pediatr (Barc).
  6. Klinika Mayo (2013). Henoch-Schonleinova vijolična. Klinika Mayo.
  7. NORD (2016). Pododdelki Henoch-Schönlein Purpura. Pridobljeno iz Nacionalne organizacije za redke motnje.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE SCHÖNLEIN-HENOCH. Špansko združenje za pediatrijo.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., in Villar Balboa, I. (2011). Vijolična Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Pridobljeno iz programa MedScape.