Simptomi nevroblastoma, vzroki, zdravljenje



A nevroblastom je zdravstveno stanje, za katero je značilen razvoj vrste raka med gestacijsko fazo (American Cancer Society, 2014)..

Je eden najpogostejših malignih tumorjev pri otrocih (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp in Cortez, 2005)..

V glavnem vpliva na celice, ki so v procesu rasti in razvoja na različnih področjih živčnega sistema (American Cancer Society, 2014)..

Poseben vzrok te patologije ni znan. Lahko je povezana s specifičnimi genetskimi mutacijami (Genetics Home Reference, 2016).

Na klinični ravni se običajno po lokalizirani rasti tumorja do multiorganske metastaze prepozna več stopenj (López-Aguilar et al., 2002)..

Najbolj prizadeta območja so običajno nadledvične žleze, čeprav se lahko pojavijo tudi na prsih, vratu, trebuhu ali hrbtenici (Mayo Clinic, 2015)..

Znaki in simptomi, povezani z nevroblastom, so odvisni predvsem od lokacije. Na splošno pa se lahko pojavijo nekateri simptomi, povezani z nevrološkimi spremembami, epizodami bolečine, neugodja, vnetjem in kompresijo organov itd. (Losty, 2015).

Diagnostika te vrste patologije zahteva veliko število laboratorijskih testov, kot so nevroznanje slik, analiza seruma, biopsija tkiva in kostnega mozga ter patološki in genetski pregled (Losty, 2015)..

Terapevtska intervencija nevroblastomov je zelo kompleksna. Klasična zdravljenja vključujejo operacijo, kemoterapijo, radioterapijo, presaditev matičnih celic, retinoidno terapijo ali imunoterapijo (American Cancer Society, 2014)..

Značilnosti nevroblastomov

The nevroblastome so vrsta raka v otroštvu, ki se pojavi v tkivih in telesnih strukturah, ki vsebujejo živčne celice.

Pri pediatrični populaciji je velik del tumorjev in različnih oblik raka izpeljan iz nenormalnih procesov, povezanih z genetskimi spremembami (American Cancer Society, 2014)..

Pojavijo se lahko tudi pred rojstvom. Zato niso povezani z življenjskim slogom ali okoljskimi dejavniki kot v primeru raka odraslih (American Cancer Society, 2014)..

A tumor je masa, ki nastane zaradi nenormalnega in patološkega kopičenja celic (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016).

Ponavadi so produkt sprememb v mehanizmih delitve celic in smrti. Celice morajo nenadzorovano rasti in ustvariti tumor (Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap, 2016).

Različni tipi se lahko identificirajo in vsi nimajo malignega poteka (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Za maligne ali rakaste tumorje je značilna hitra rast in sposobnost širjenja v druga področja telesa (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Nevroblastome, poleg predstavitve rakastega poteka, razvrstimo kot obliko embrionalnega tumorja (primitivni nevroektodermalni tumorji) (Prat, Galeno, Conde in Cortés, 2002)..

The tumorji zarodka izvirajo iz celic, ki so v procesu tvorbe in razvoja v plodu med gestacijsko fazo. Te vrste celic se imenujejo nevroblasti (National Cancer Institute, 2016)..

Natančneje, se nahajajo v neuralni greben med procesom embriogeneze in lahko skozi celoten simpatični živčni sistem, na vsakem anatomskem mestu (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp in Cortez, 2005).

Simpatični živčni sistem je del perifernega živčnega sistema. To vključuje različne strukture, kot so hrbtenični in kranialni živci in različni gangliji, ki so odgovorni za prenos motoričnih in senzoričnih informacij iz različnih delov telesa v možganske centre..

Tradicionalne klasifikacije delijo periferni živčni sistem na dve področji: \ t avtonomnega živčnega sistema (simpatična in parasimpatična veja) in somatskega živčnega sistema (spinalni in kranialni živci).

The avtonomnega živčnega sistema je odgovoren za nadzor funkcij in notranjih procesov telesa. Je osrednje področje notranje regulacije samodejnih in neprostovoljnih funkcij, ki so temeljnega pomena za notranje organe in strukture: srčni utrip, dihanje, krvni tlak, prebava itd..

The simpatična veja ureja širok spekter neprostovoljnih dejavnosti (gibanj) in organskih odzivov homeostatske regulacije.

Njegovo normalno delovanje je običajno povezano z dilatacijo zenice, bronhodilatacijo, znojenje, povečano srčno frekvenco ali uspešnost pobega in / ali pobeg v razmerah realne ali potencialne nevarnosti..

Simpatični živčni sistem vključuje (American Cancer Society, 2014):

  • Živčna vlakna, ki so razporejena na obeh straneh hrbtenjače.
  • Ganglia: Združevanje živčnih celic v različnih točkah vej in živčnih terminalov.
  • Živčne celice, ki se nahajajo v središču nadledvične žleze.

V primeru te patologije se v nadledvičnih žlezah začne tvoriti 1 od 3 nevroblastomov, 1 v 4 pa v živčnih ganglijih, ki se nahajajo v trebušnih predelih (American Cancer Society, 2014)..

Preostale tumorske tvorbe rastejo v drugih simpatičnih ganglijih, zlasti na področjih blizu hrbtenjače, kot so vrat, prsni koš ali medenica (American Cancer Society, 2014)..

Izvor te vrste tumorjev je sprva opisal Virchow leta 1964, ime nevroblastoma pa je predlagal James Homer Wright leta 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp in Cortez, 2005)..

Kasneje je Barlett leta 1916 izvedel prvo uspešno kirurško resekcijo pri otroku (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp in Cortez, 2005)..

Comes and Dresser (1928) je uporabljala radioterapijo kot temeljno zdravljenje nevroblastoma brez velikega uspeha. Vendar pa je leta 1965 James in njegova ekipa v bolnišnici St. Jude za otroke uspela doseči koristne učinke s kombinirano kemoterapijo (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp in Cortez, 2005)..

Frekvenca nevroblastoma

Nevroblastom je najpogostejši tip raka pri otrocih, mlajših od enega leta (Genetics Home Reference, 2016).

Pogosto prizadene otroke, stare 5 let ali mlajše, čeprav se lahko pojavijo tudi pri starejših letih (Mayo Clinic, 2015). Vendar pa velja za redko vrsto raka in otroke, starejše od 10 let (American Cancer Society, 2014)..

Incidenca te bolezni je 1 primer na 100.000 ljudi po vsem svetu (Genetics Home Reference, 2016)..

V ZDA vsako leto diagnosticira okoli 650 novih primerov (Genetics Home Reference, 2016).

Znaki in simptomi

Zdravstvena stanja in patologije, povezane z nevroblastomi, se lahko močno razlikujejo med prizadetimi. Posebni znaki in simptomi bodo odvisni od (American Cancer Society, 2016):

  • Velikost tumorja.
  • Lokacija tumorja.
  • Prisotnost / odsotnost ekspanzije (metastaze).
  • Prisotnost / odsotnost hormonov iz tumorskih celic.

V nadaljevanju bomo opisali nekatere pogoste značilnosti kliničnega poteka nevroblastomov glede na njihovo lokacijo (American Cancer Society, 2016):

Trebuh in medenica

Eden od osrednjih znakov tumorjev na tem področju je vnetje prizadetega tkiva.

Možno je identificirati otekle površine, ki običajno ne povzročajo bolečin na dotik, lahko pa povzroči druge zaplete:

  • Anoreksija: kot simptom anoreksija običajno povzroči splošno pomanjkanje apetita za hrano. Prizadeti otroci imajo običajno stalno sitosti, zato kažejo nasprotovanje prehranjevanju. Pogosto je opaziti znatno izgubo teže.
  • Bolečine v želodcu: vdor v nekatera specifična območja lahko povzroči akutne bolečine v želodcu. Včasih je ta vrsta nelagodja lahko dolgotrajna.

Tumorske mase, ki se nahajajo v medenici ali trebuhu, lahko vplivajo tudi na druge anatomske lokacije.

Možno je, da se poveča ali poveča prostornina in da so krvne žile in limfna območja pod pritiskom in ovirajo pretok tekočine. Pri mnogih otrocih lahko ugotovimo vnetje v nogah ali skrotumu.

Mehanski tlak, ki ga povzroča rast tumorja, lahko vpliva na črevesje in mehur, kar povzroča precejšnje težave pri uriniranju in / ali iztrebljanju..

Prsni koš in vrat

Eden od temeljnih znakov nevroblastomov v prsih ali vratu je identifikacija a masa ali trda gruda nebolečnosti.

V primeru prsnega koša je možno pritisniti na različna področja vrhunske cele vene, ki so odgovorni za transport krvi iz glave in vratu v srce..

Kot rezultat lahko vidite vnetje v zgornjih predelih prsnega koša, vratu, rokah ali obrazu. Poleg tega: a rdeče ali modrikaste barve na koži.

V drugih primerih so lahko zapleti, ki izhajajo iz mehanskega pritiska tkiv in prsnega koša, povezani z:

  • Glavobol in vztrajni glavobol.
  • Epizode omotice.
  • Sprememba vesti.
  • Kašelj.
  • Težava ali nezmožnost dihanja in / ali požiranja.

Kadar pride do pritiska iz živčnih terminalov, ki se nahajajo v prsih ali vratu ali v regijah v bližini hrbtenice, se lahko pojavijo druge vrste bolj zapletenih simptomov:

  • Ptoza: spust ali padec zgornjih vek.
  • Trajno zmanjšanje velikosti zenice.
  • Razvoj območja temne obarvanosti v očeh.
  • Spremenjen občutek v rokah ali nogah.
  • Zmanjšanje mobilnosti zgornjih in / ali spodnjih okončin.

Proizvodnja hormonov

V nekaterih primerih lahko nevroblastomi proizvajajo nekatere biokemične snovi, kot so hormoni.

Čeprav tumorske celice ne napadajo drugih organov ali sistemskih, se lahko pojavijo simptomi, povezani s paraneoplastičnimi sindromi..

Nekateri najpogostejši znaki in simptomi vključujejo:

  • Povečanje krvnega tlaka.
  • Febrilne epizode.
  • Povečano znojenje.
  • Pordela koža.
  • Sindrom z oboki-miklono-ataksijo: očesni krči, hitro in nepravilno gibanje oči in težave pri izvajanju motoričnih aktivnosti, kot je hoja.
  • Težave pri izražanju jezika.

Metastaze

Rast nevroblastomov se lahko razširi na druge telesne regije:

  • Limfni vozli.
  • Struktura kosti.
  • Kostni mozeg.
  • Jetra.
  • Kožo.

Vzroki

V večini primerov je rak posledica genetske mutacije, ki povzroči, da zdrave in normalne celice še naprej rastejo in delijo, ne da bi sledile biokemičnim navodilom za ustavitev ali umiranje (Mayo Clinic, 2015)..

Celice rakastega izvora se nagibajo k nenadzorovanemu rasti, množenju in kopičenju, ki tvorijo tumorsko maso (Mayo Clinic, 2015)..

Čeprav specifični vzroki niso znani, so družinske oblike nevroblastomov povezane z mutacijami v ALK in PHPX2B geni (Genetics Home Reference, 2016).

Možno je tudi, da drugi geni odločilno prispevajo k nastanku nevroblastomov (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnoza

Kot je ugotovila klinika Mayo (2015), diagnoza nevroblastoma vključuje veliko različnih testov. Najbolj običajen postopek je naslednji postopek:

  • Splošni fizični pregled: analiza glavnih kliničnih znakov in simptomov (vnetje, nastajanje mase itd.)
  • Preiskave urina in krvi.
  • Slikovni testi (računalniška tomografija, jedrska magnetna resonanca, gamafrafija z MIGB itd.).
  • Biopsija tkiva in histološka analiza.
  • Pridobivanje kostnega mozga.

Drug pomemben del diagnoze je določitev razvoja patologije in tumorske faze klinike Mayo (2015):

  • Stadion I: Nevroblastom je običajno lokalizirana rast. Običajno se lahko odpravi s kirurškim posegom. V nekaterih primerih je mogoče ugotoviti nekatere rakaste znake v bezgavkah, ki so povezane z nevroblastomom.
  • Stopnja IIa: še vedno ima lokaliziran položaj, vendar je njegova kirurška odstranitev težja.
  • Faza IIb: Nevroblastom ima še vedno lokaliziran položaj, vendar je kirurška odstranitev težja. Poleg tega so limfni vozli, povezani ali povezani s tumorjem, prisotni rakave celice.
  • Faza III: rast nevroblastoma je napredovala in je ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Ponavadi ima precejšnjo velikost. Limfna vozlišča, povezana ali tik ob tumorju, imajo rakaste celice.
  • Faza IVPoleg znatne velikosti se rast nevroblastoma širi tudi na druga območja. Metastaze so že vidne.
  • Stopnja IVS: ta kategorija je rezervirana za nevroblastome, ki predstavljajo nenavadno vedenje. Pojavi se le pri otrocih, mlajših od 1 leta, ki imajo metastaze (invazija jeter, kostnega mozga in kože). Običajno je, da nastanek tumorja postopoma izgine, tako da imajo prizadeti dobro prognozo oživitve.

Zdravljenje

Zdravljenje, ki se uporablja za nevroblastome, je običajno odvisno od stopnje rasti ali širitve in starosti prizadete osebe (American Cancer Society, 2016)..

Medicinska ekipa običajno vključuje veliko različnih strokovnjakov: pediatrični kirurg, pediatrični onkolog, radiolog, rehabilitacijski zdravnik, psiholog itd. (American Cancer Society, 2016).

Najpogosteje uporabljena zdravila pri tej vrsti bolezni običajno vključujejo (American Cancer Society, 2016):

  • Kirurška odstranitev.
  • Kemoterapija.
  • Radioterapija.
  • Kombinirana terapija (kemoterapija / radioterapija) \ t.
  • Zdravljenje z retinoidi.
  • Presaditev matičnih celic.

Poleg tega prizadeti običajno potrebujejo drugo vrsto terapevtskega posega, ki temelji na nadzoru sekundarnih zdravstvenih zapletov..

Reference

  1. ACS. (2016). Nevroblastom. Vzeto iz American Sociey raka.
  2. American Cancer Society. (2014). Nevroblastom.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Nevroblastom: prognostični dejavniki in preživetje. Izkušnje v Pediatrični bolnišnici Nacionalnega medicinskega centra Siglo XXI in pregled literature. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Nevroblastom. SIMPOZIJ: ONKOLOGIJA.
  5. Klinika Mayo (2015). Nevroblastom. Pridobljeno iz klinike Mayo.
  6. NHI. (2016). Zdravljenje odraslih bolnikov s centralnim živčnim sistemom. Pridobljeno iz National Cancer Institute.
  7. NIH. (2016). Nevroblastom. Pridobljeno iz domenskega priročnika Genetika.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Možganska nevroblastoma: diagnoza in zdravljenje. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., in Paulos, A. (2005). Nevroblastom: oblika predstavitve in verjetnost kirurške resekcije. Pediatrična elektronska revija.
  10. Univerza Jhons Hopkins. (2016). O možganskih tumorjih. Pridobljeno iz medicine Jhonsa Hopkinsa.