Addisonovi simptomi bolezni, vzroki, zdravljenje



The Addisonova bolezen (AD) ali primarno adrenalno insuficienco To je avtoimunska patologija, za katero je značilna disfunkcija ali hipofunkcija skorje nadledvične žleze (Royo Gómez et al., 2013)..

Ta motnja se pojavi zato, ko telo začne proizvajati nezadostno količino različnih hormonov, ki proizvajajo nadledvične žleze. Ti žlezi proizvajajo velike količine kortizola in reduciranega aldosterona (Mayo Clinic, 2015)..

To je redka bolezen v otroštvu, vendar je lahko smrtno nevarna, če diagnoza ni zgodnja (Royo Gómez et al., 2013)..

Na splošno se simptomi pojavljajo postopoma z astenijo, anoreksijo, izgubo telesne teže, bruhanjem, hipoglikemijo, med drugim (Royo Gómez et al., 2013) in so običajno posledica nalezljivih bolezni (Cassama et al., 2006). ).

Kakšne so funkcije nadledvičnih žlez?

Nadledvične žleze se nahajajo v zadnjem delu ledvic (NHI, 2014).

Zunanja regija, skorja, je odgovorna za proizvodnjo različnih steroidnih hormonov, kot so kortizol, aldosteron in različni hormoni, ki jih je mogoče pretvoriti v testosteron (NHI, 2014)..

Po drugi strani je notranja regija, medulla, odgovorna za proizvodnjo epinefrina in noradrenalina (NHI, 2014)..

Učinkovita proizvodnja te vrste hormonov je bistvena za optimalno delovanje našega organizma. Če te žleze ali druge strukture spreminjajo proizvodnjo enega ali več hormonov, ki so pomembni za telo, se lahko razvijejo različne patologije (NHI, 2014).

Primarne motnje, kot so nalezljive bolezni, avtoimunske bolezni, neoplazme ali avtoimunske bolezni, lahko pomembno spremenijo hormonsko produkcijo nadledvičnih žlez (NHI, 2014)..

Nadledvični hormoni igrajo pomembno vlogo pri delovanju telesa, uravnavanju krvnega tlaka, presnovi, uporabi hranil ali različnih odzivih telesa na stres (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

V zvezi z glavnimi hormoni, ki se spremenijo pri Addisonovi bolezni:

Kortizol

Ta hormon spada v skupino glukokortikoidov, ki skoraj povsod prizadene vsa telesna tkiva in organe (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Kortizol je snov, ki spodbuja odziv telesa na stres. Po drugi strani pa pomaga tudi pri vzdrževanju krvnega tlaka, delovanja srca, ravni glukoze v krvi (Cleveland Clinic, 2015)..

Po drugi strani pa kortizol pomaga uravnavati imunski sistem, ko telo prepozna tujega agenta in se brani pred bakterijami, virusi in drugimi škodljivimi snovmi (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Proizvodnja optimalnih in uravnoteženih količin kortizola urejajo hipotalamus in hipofiza (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Hipotalamus sprosti hormon, ki se imenuje kortikotropin sproščujoč hormon (HLC) in ki hipofizi pove, da mora sprostiti adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki stimulira nadledvične žleze za proizvodnjo kortizola (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014). ).

Aldosteron

Adoslteron je vrsta hormona, ki spada v skupino mineralnih kortikosteroidov in jo proizvajajo tudi nadledvične žleze (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Aldosteron je povezan z ravnotežjem natrija in kalija v krvi. Poleg tega nadzoruje količino tekočin, ki jih morajo ledvice odstraniti (urin) (Cleveland Clinic, 2015)..

Zmanjšanje natrija v krvi lahko povzroči tako znižanje krvnega tlaka kot tudi skupno količino krvi. Poleg tega lahko povzroči tudi hiponatremijo (zmanjšanje natrija, ki povzroča simptome zmedenosti, utrujenosti, utrujenosti, mišičnih krčev in / ali konvulzij) (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Dehidroepiandrosteron

Čeprav je snov, ki je manj prizadeta zaradi razvoja Addisonove bolezni, je dehidroepiandrosteron (DHEA) še en hormon, ki ga proizvajajo nadledvične žleze (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Naše telo uporablja dehidroepiandrosteron (DHEA) za proizvodnjo spolnih hormonov, androgenov in ekstrogenih. Če pride do insuficience nadledvične žleze, morda ni zadostne količine dehidroepiandrosterona (DHEA) (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014).

Čeprav zdravi moški in ženske večino androgenov in estrogenov izhajajo iz spolnih struktur, zlasti pri ženskah in mladostnikih, lahko pomanjkanje dehidroepiandrosterona (DHEA) povzroči izgubo sramnih las, depresijo ali izgubo spolnega zanimanja (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014).

Značilnosti Addisonove bolezni

Adrenalna insuficienca je endokrina / hormonska motnja, ki se pojavi, ko nadledvične žleze ne proizvajajo zadostne količine določenih hormonov (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Adrenalna insuficienca je lahko primarna ali sekundarna. Vendar pa se izraz Addisonova bolezen običajno uporablja za označevanje adrenalne insuficience primarnega izvora (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Adissonova bolezen ali primarna adrenalna insuficienca je patologija, ki je povezana s hipofunkcijo nadledvičnih žlez (Cleveland Clinic, 2015). Ta sprememba lahko povzroči nizko proizvodnjo kortizola in aldosterona ali celo inaktivacijo nadledvičnih žlez (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Razlikujemo pa tudi vrsto sekundarne adrenalne insuficience, ki vpliva na delovanje hipofize (žleza na ravni možganov). Zmanjša se izločanje adrenokortikotropnega hormona, ki je odgovoren za aktiviranje nadledvičnih žlez za proizvodnjo zgoraj omenjenih hormonov (Cleveland Clinic, 2015)..

Statistika

Sekundarna adrenalna insuficienca je veliko pogostejša od Addisonove bolezni ali primarne adrenalne insuficience (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Približno 110-144 posameznikov od vsakega milijona ljudi ima Addisonovo bolezen (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Incidenca Addisonove bolezni je ocenjena na 0,8-1,4 primerov na 100.000 prebivalcev / leto. Poleg tega je to redka patologija v pediatrični starosti (Royo Gómez et al., 2013).

V Združenih državah Amerike Addisonova bolezen prizadene 1 od 100.000 ljudi in se pojavlja pri moških in ženskah na podoben način.

Čeprav se lahko pojavi v vseh starostnih skupinah, se pogosteje pojavljajo med 30. in 50. letom starosti (Cleveland Clinic, 2015)..

Simptomi in znaki

Običajno se simptomi Addisonove bolezni razvijajo postopoma, več mesecev (Mayo Clinic, 2015)..

Najpogostejši simptomi adrenalne insuficience so (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014):

  • Kronična in dolgotrajna utrujenost.
  • Slabost mišic.
  • Bolečine v trebuhu.

Drugi simptomi, ki se pogosto pojavljajo tudi pri posameznikih, ki trpijo za Addisonovo boleznijo, so (Mayo Clinic, 2015):

  • Izguba teže in znatno zmanjšanje apetita.
  • Hiperpigmentacija ali zatemnitev kože.
  • Zmanjšanje krvnega tlaka, omedlevica.
  • Hipoglikemija ali nizka raven glukoze v krvi.
  • Potreba ali želja po zaužitju soli.
  • Slabost, driska, bruhanje.
  • Bolečine v trebuhu in neugodje
  • Bolečine in nelagodje v mišicah in sklepih.
  • Razdražljivost.
  • Depresivna simptomatologija.
  • Izpadanje las (če pri ženskah prihaja do disfunkcije spolnih hormonov.

Na splošno je treba simptome, ki napredujejo počasi, zanemariti, dokler se dogodek z visoko stopnjo stresa, kot so kirurgija, bolezen, huda poškodba ali nosečnost, ne poslabšajo njihov klinični potek (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in prebavo in ledvice). Bolezni, 2014).

V drugih primerih se lahko simptomi te patologije pojavijo nenadoma in povzročijo akutno krizo Addisonove bolezni ali Addisonove krize (Mayo Clinic, 2015):

  • Akutna ledvična odpoved.
  • Bolečine v trebuhu, spodnjem delu hrbta in nogah.
  • Bruhanje in huda driska.
  • Dehidracija.
  • Znatno znižanje krvnega tlaka.
  • Visoke ravni kalija (hiperkalemija) in nizka vsebnost natrija (hiponatremija) \ t.

Vzroki

Spremembe in avtoimunske motnje so glavni vzrok večine primerov Addisonove bolezni.

Vendar pa lahko nekatere okužbe in / ali zdravila prispevajo k razvoju te patologije (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014).

Avtoimunske motnje

Addisonova bolezen se lahko pojavi kot posledica avtoimunskega odziva organizma (Cleveland Clinic, 2015)..

Približno 80% primerov Addisonove bolezni povzroča imunološka motnja (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014), ki se pojavi, ko imunski sistem napade? na lastne organe in tkiva (Cleveland Clinic, 2015).

Pri Addisonovi bolezni imunski sistem napade zunanji del nadledvičnih žlez, kjer nastanejo kortizol in aldosterona (Cleveland Clinic, 2015)..

Avtoimunski vzrok Addisonove bolezni je predvsem pri ženskah srednjih let (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014).

Okužbe

Opisani so bili tudi nekateri infekcijski vzroki, ki lahko vodijo v razvoj Addisonove bolezni (Cleveland Clinic, 2015)..

Tuberkuloza je ena od teh okužb, ki lahko poškoduje ali uniči nadledvične žleze. Približno 10-15% primerov Addisonove bolezni izvira iz tuberkuloze (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Po drugi strani pa so nedavne klinične raziskave pokazale povečanje primerov Addisonove bolezni kot posledice citomegalovirusa (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Citomegalovirus običajno ne povzroča simptomov pri zdravih ljudeh, če prizadene otroke med nosečnostjo ali ljudi, ki imajo oslabljen imunski sistem (VHI) (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Eden od vzrokov meningitisa (Neisseria meningitidis) ali glivičnih okužb lahko vodi tudi v razvoj Addisonove bolezni (Nacionalni inštitut za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic, 2014)..

Opisani so bili tudi drugi (manj pogosti) vzroki, ki lahko vodijo v razvoj Addisonove bolezni (Cleveland Clinic, 2015):

  • Lezije v nadledvičnih žlezah.
  • Onkološke metastaze.
  • Krvavitev nadledvičnih žlez.
  • Kirurško odstranjevanje nadledvičnih žlez.
  • Amiloidoza (nenormalno kopičenje nekaterih beljakovin)
  • Genetske napake.

Zdravljenje

Vse terapevtske intervencije za Addisonovo bolezen se osredotočajo na uporabo hormonskih nadomestnih terapij za kompenzacijo in uravnavanje ravni hormonov (Mayo Clinic, 2015):

Nekatere možnosti zdravljenja so (Mayo Clinic, 2015):

  • Peroralni kortikosteroidi ali injekcijeHidrokortizon, prednizon ali kortizon acetat se pogosto uporabljajo za ponovno uporabo kortizola. V primeru pomanjkanja aldosterona nekateri strokovnjaki priporočajo uporabo fludrokostisona.

Po drugi strani pa se priporočajo tudi obilne količine natrija, zlasti med intenzivnimi vajami, kraji, kjer je podnebje toplo ali ko trpijo zaradi intenzivnega hormonskega bruhanja in driske (Mayo Clinic, 2015)..

Poleg tega je treba upoštevati, da je pri krizi v Addisonu preživetje osebe resno ogroženo: nizek krvni tlak, raven glukoze v krvi ali visoka raven kalija v krvi (Mayo Clinic, 2015).

Ko se pojavi kriza v Addisonu, je nujno potrebno zdravniško pomoč. Zdravljenje v akutni fazi običajno vključuje (Mayo Clinic, 2015):

  • Hidrokortizon.
  • Solne raztopine.
  • Glukoza.

Reference

  1. ASHG (2002). Kaj je Addisonova bolezen? Vzpostavljeno iz Addisonove skupine za samopomoč: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Addisonova bolezen.
  3. Klinika Cleveland (2015). Addisonova bolezen. Vzpostavljeno iz klinike Cleveland: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Klinika Mayo (2015). Addisonova bolezen. Pridobljeno iz klinike Mayo: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Adrenalna insuficienca in Addisonova bolezen. Pridobljeno na Nacionalnem inštitutu za sladkorno bolezen in bolezni prebavil in ledvic: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addisonova bolezen. Vzpostavljeno iz MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., in Roldán Martín, M. (2013). Addisonova bolezen. Oblike predstavitve v pediatriji. An Pediatr, 78(6), 405-408.