Isoimunizacijska patofiziologija ploda mater, zapleti, zdravljenje



The fetalne izoimunizacije pri materi je patofiziološki proces nosečnosti, ki je sestavljen iz maternalne proizvodnje protiteles proti plodu, ki se šteje za antigen, z drugačnim RH faktorjem od tistega pri materi, kar je bilo predhodno senzibilizirano..

Ta zadnja značilnost je zelo pomembna, saj ustvarja razliko med izrazoma izoimunizacije in nezdružljivostjo. To bo odvisno le od nezdružljivosti krvi med materjo in očetom: če je oče homozigoten za antigen D glede na mater, bo 100% otrok ta antigen dedovalo od očeta..

Če je, nasprotno, oče glede na antigen D, ki je odsoten v materi, heterozigoten, je verjetnost, da bodo otroci, ki dedujejo omenjene antigene, 50%. Gre za hudo nezdružljivost mater-fetusa, ki večinoma vpliva na sposobnost preživetja ploda.

Indeks

  • 1 Razlika med izoimunizacijo in nezdružljivostjo
  • 2 Fiziopatologija
  • 3 Diagnoza
  • 4 Zapleti
  • 5 Zdravljenje
  • 6 Reference

Razlika med izoimunizacijo in nezdružljivostjo

Nezdružljivost se nanaša na odziv antigena-protitelesa, ki nastane med materjo in plodom, kadar so hemotipi različni: na primer mama A, oče B; ali Rh-mati, Rh + oče, vendar brez prehoda rdečih krvničk v krvni obtok matere, to je brez senzibilizacije.

Po drugi strani pa pri izoimunizaciji že obstaja stik med različnimi nezdružljivimi hemotipi, ki povzroči preobčutljivost pri materi, zato se protitelesa spomina (IgG) oblikujejo kot odziv na antigen, prisoten v rdečih krvnih celicah zarodka, v bistvu D antigen.

V primeru nezdružljivosti med prvo nosečnostjo se lahko materi pojavi preobčutljivost. Zato je nezdružljivost redko ugotovljena hemolitična bolezen novorojenčka, le v 0,42% primerov.

To je posledica dejstva, da se v prvi nosečnosti tvorijo akutna protitelesa IgM, ki zaradi svoje visoke molekulske mase ne prehajajo skozi membrano posteljice..

Za sprožitev imunskega odziva je treba skozi placentno membrano prenesti le 1 ml fetalne krvi. Nižje količine lahko okrepijo sekundarno imunost.

Ko je ženska senzibilizirana, lahko materinski imunski sistem proizvede velike količine protiteles proti Rh na majhne količine fetalne krvi..

Patofiziologija

Izoimunizacija mater proti dejavnikom ali membranskim antigenom fetalnih rdečih krvničk povzroči stanje, imenovano hemolitična bolezen novorojenčka.

Ta izoimunizacija se večinoma proizvaja z dvema mehanizmoma antigenske stimulacije: injekcijo ali transfuzijo nezdružljive krvi in ​​heterospecifično nosečnostjo. Isoimunizacija lahko obstaja tudi v primeru presaditve organov.

Isoimunizacija se lahko pojavi v času poroda, z zaključkom amniocenteze in celo v primerih spontanih splavov nezdružljivih izdelkov..

10% mater lahko po prvi nosečnosti izoimunizira, 30% po drugi in 50% po tretji.

Potem, ko količina fetalne krvi prehaja skozi placentno membrano in vstopi v obtok, da se zmeša s krvjo mater, materinski imunski sistem prepozna te nove rdeče celice kot antigene in začne proizvajati protitelesa proti Rh-ju, ki "uničijo" rdeče krvne celice..

Ta protitelesa imajo sposobnost, da prečkajo tudi placentno membrano in povzročijo hemolizo fetalnih eritrocitov in celo še naprej povzročajo hemolizo v neonatalnem obdobju. Zato se imenuje hemolitična bolezen novorojenčka.

Anti-D protitelesa predisponirajo pozitivne D-celice (zarodka), ki jih je treba uničiti zgodaj v vranici, in dokazano je bilo, da je v primeru prevelike količine protiteles tudi uničenje jeter \ t.

Ko se oblikujejo protitelesa in ima bolnik pozitivne titre - ne glede na stopnjo titracije - se mati šteje za izoimunizirano..

Diagnoza

Vse nosečnice morajo imeti tipizirano krvno skupino, da se določi skupina ABO in Rh faktor.

Glede na rezultat, če je maternalni faktor Rh negativen, je treba izvesti indirektni Coombsov test, da se ugotovi prisotnost krožečih protiteles v krvi mater..

Coombsov test je hematološki in imunološki test, ki je znan tudi kot antiglobulinski test, ki obsega pridobivanje krvnega vzorca z vensko punkcijo, da se ugotovi, ali je prisotna protitelesa proti antigenom rdečih krvnih celic..

Pri materi se izvede indirektni Coombsov test, ki bo odkril prisotnost v krvi krvi krvnih IgG protiteles, ki so usmerjena na membranske antigene drugih rdečih krvnih celic..

Pri plodu se izvede neposredni Coombsov test, ki omogoča identifikacijo prisotnosti protiteles IgG antieritrocitov na površini fetalnih rdečih krvnih celic..

Zapleti

Najpogostejši in najnevarnejši zaplet izoimunizacije je hemolitična bolezen novorojenčka, ki povzroča hemolizo eritrocitov in posledično zaplete za otroka..

V zvezi s hitrostjo in velikostjo hemolize bo fetus anemičen. Resnost stanja intrauterinskega ploda bo odvisna od resnosti omenjene anemije..

Huda anemija povzroči nastanek patološke entitete, ki je znana kot fetalni hidrops ali fetalni vodni organizem, za katero je značilen hud edem, ki je posledica velikega uhajanja tekočin v organe in tkiva zarodka..

Ta anemija povzroči okrepitev eritropoeze kot kompenzacijskega mehanizma, tako v kostnem mozgu kot tudi v jetrih, kar poveča sliko medularne hiperplazije in očitno hepatosplenomegalijo..

Hepatomegalija, ki jo spremlja hiperbilirubinemija - produkt prekomernega sproščanja bilirubina pri masivni hemolizi - povzroča hudo zlatenico, ki se lahko odlaga v možgane.

Ta patološka entiteta se imenuje kernícterus, za katero so značilne poškodbe možganov, napadi in celo smrt zaradi vnosa bilirubina v možganih..

Zdravljenje

Zdravljenje izoimunizacije je usmerjeno v profilakso zapletov in se lahko sproži tako intrauterino kot tudi novorojenčka..

Za intrauterino zdravljenje je zdravljenje neposredna intrauterina transfuzija krvnega Rh faktorja, z namenom popraviti anemijo, hiperbilirubinemijo in zmanjšati hemolizo..

V primeru poporodnega zdravljenja je izmenjava transfuzije metoda izbire. Sestoji iz izmenjave krvi novorojenčka s Rh- krvjo; to pomeni, da se kri novorojenčka nadomesti s tisto, ki antigena ne predstavlja na njegovi površini.

S transfuzijo izmenjave poskušamo popraviti hiperbilirubinemijo in zmanjšati hemolizo, da bi se izognili tveganju za kernicterus. Fototerapija se lahko uporablja tudi za zdravljenje zlatenice in preprečevanje hude hiperbilirubinemije..

Kot profilaktično zdravljenje je imunoglobulin Rho D (znan kot RhoGAM) indiciran intramuskularno za izoimunizacijo mater.. 

To je indicirano pri Rh-ženskah z Rh + partnerji v prvih tednih nosečnosti, preden njihov imunski sistem začne proizvajati protitelesa proti Rh.

S tem cepivom se prepreči preobčutljivost mater pri injiciranju 300 mg imunoglobulina Rho D, kar omogoča nevtralizacijo približno 30 ml krvi ploda. Lahko se pokaže tudi po porodu ali po splavu pri Rh materah-.

Reference

  1. Francisco Uranga Praktično porodništvo. 5. izdaja. Intermedica Uvodnik. Porodniška imunohematologija. Pgs. 825-844.
  2. Jorge Hernández Cruz. Sapiens Medicus. Nezdružljivost proti izoimunizaciji. Vzpostavljeno iz: sapiensmedicus.org
  3. Hector Baptista Uporabnost direktnega antiglobulinskega testa pri neonatalnem presejanju. (2007) Vzpostavljeno iz: scielo.org.mx
  4. Dharmendra J. Nimavat. Pediatrični hidropi Fetalis. 25. julij 2017. Medscape. Vzpostavljeno iz: emedicine.medscape.com
  5. Baptista GHA, Trueba GR, Santamaría HC. Klinične skupine, ki so klinično pomembne, zunaj sistemov ABO in Rh. Mehika: Redakcija Prado; 2006. Pgs. 145-159