Struktura, funkcije, metabolizem, bolezni



The hilomikroni so vrsta lipoproteinov. Te molekule so sestavljene iz lipidov in specifičnih proteinov, imenovanih apolipoproteini. Odgovorni so za transport lipidov v vodnih medijih, kot je kri.

Hilomikroni so največji lipoproteini. Ti imajo majhen delež beljakovin in veliko količino lipidov.

Glavna naloga hilomikronov je, da prinesejo lipide, ki se pridobijo s hranjenjem različnih tkiv v telesu. Med njimi so trigliceridi, ki so največja energetska rezerva telesa.

Spremembe v metabolizmu hilomikronov lahko povzročijo različne motnje. Ena od teh je dislipidemija tipa I, ki vodi v povečanje trigliceridov v krvi.

Pojavijo se lahko tudi redke dedne bolezni. Na primer, sindrom kilomicronemije (kopičenje hilomikronov). Druga je Andersonova bolezen, pri kateri se pojavlja zelo malo hilomikronov, ki vplivajo na gibanje lipidov v krvi.

Indeks

  • 1 Struktura
  • 2 Funkcije
    • 2.1 Mehanizem prevoza in sproščanja trigliceridov
  • 3 Presnova
    • 3.1 Sinteza in izločanje
    • 3.2 Katabolizem
    • 3.3 Odpravljanje napak
  • 4 Bolezni
  • 5 Reference

Struktura

Hilomikroni so sferični delci s premerom od 75 do 450 nm. Sestavljajo jih triacilgliceroli (85-90%), fosfolipidi (6-12%), holesterol (1-3%) in beljakovine (1-2%)..

V strukturi hilomikronov se razlikujejo jedro in skorja. V jedru so trigliceridi in estri holesterola. To so najbolj hidrofobni lipidi (ki odbijajo vodo)..

V skorji se nahajajo fosfolipidi, neesterificirani holesterol in apolipoproteini.

Funkcije

Lipidi so netopni v krvni plazmi, zato se premikajo v kri, ki je pripeta na različne lipoproteine. Hilomikroni so odgovorni za prenašanje lipidov, ki jih jemljejo iz črevesja v druga tkiva, kjer so potrebni, kot so mišice ali maščobno tkivo..

Mehanizem prevoza in sproščanja trigliceridov

Ko se ti lipoproteini oblikujejo v črevesju, prečkajo enterocitno membrano in od tam preidejo v limfno cirkulacijo..

Skozi kri, hilomikroni gredo v tkiva, ki jih potrebujejo, predvsem mišice in maščobno tkivo. Trigliceridi, ki jih vsebujejo ti delci, se razgradijo z encimom lipoprotein lipaze (LLP).

Encim LLP je odvisen od insulina in ko se aktivira, razgradi trigliceride v maščobne kisline in glicerol. Te preprostejše spojine prevzamejo mišice za pridobivanje energije. V primeru maščobnega tkiva se maščobne kisline shranjujejo kot rezervne snovi.

Presnova

Maščobe, ki se pridobijo s hranjenjem, se absorbirajo in prebavijo v črevesju. Trigliceridi se hidrolizirajo v dvanajstniku kot proste maščobne kisline in 2-monogliceridi.

Nato se trigliceridi resintetizirajo v črevesni steni in vključijo v hilomikrone. Na ta način se lahko mobilizirajo z limfnim tokom.

Sinteza in izločanje

Hilomikroni nastajajo v enterocitih (absorpcijske celice tankega črevesa). Pri tem je sintetiziran apolipoprotein B48 (Apo B48), ki izhaja iz B100, vendar predstavlja le 48% zaporedja slednjega..

Apo B48 vstopi v lumen endoplazmatskega retikuluma in se veže na trigliceride, fosfolipide in esterificiran holesterol, tako da tvori sferično strukturo.

Hilomikron se konča tako, da je sestavljen v sakulah dictyosomes, ki sestavljajo Golgijev aparat. Nato jih izločajo vezikli, ki jih proizvajajo diktiozomi. Ti mehurčki se spojijo s celično membrano enterocitov in od tam v limfno mezenterijo.

Katabolizem

Po doseganju limfnega toka se hilomikroni dotaknejo drugih delcev, kot je HDL (lipoprotein visoke gostote). Poleg tega so povezani z drugimi apolipoproteini (E, CII in CII), ki so pomembni v njihovem presnovnem procesu..

Apo CII je odgovoren za aktiviranje encima LLP, ki je prisoten v endotelijskih celicah. LLP razgrajuje trigliceride in maščobne kisline prehajajo v potrebna tkiva.

Ko hilomicroni izgubljajo lipide, medsebojno delujejo s HDL. Hilomikroni dajejo fosfolipide, trigliceride in apolipoproteine. HDL pa jim dajejo estre holesterola.

Po tem postopku so hilomikrone manjše. Njihova kemična sestava se spreminja in predstavljajo preostanek LLP, veliko količino estrov holesterola in so izgubili trigliceride, fosfolipide in apolipoproteine. Tako dosežejo jetra, ki je njihov končni cilj.

Odpravljanje napak

Ko hilomikroni dosežejo jetra, se očistijo. Za to so delci izpostavljeni delovanju ApoE. Tako so fosfolipidi, ki so prisotni v lubju hilomikrona, izpostavljeni delovanju hepatičnega lipaznega encima..

Ko je velikost lipoproteina dovolj majhna, preide v prostor disse. To je mesto izmenjave snovi med krvjo in hepatociti v jetrih.

ApoE medsebojno deluje z proteoglikani (glikoproteini z veliko količino ogljikovih hidratov), ​​ki so prisotni v disseju. Hilomikron se ujame in pojavijo se procesi prenosa lipidov in razgradnje. Nekatere od njih se lahko prenesejo v plazemsko membrano celic.

Končno, hepatociti zavirajo ostanke hilomikronov z endocitozo in so popolnoma degradirani.

Bolezni

Dislipidemije so neravnovesja v lipidih v krvi, za katere je značilno povečanje ravni holesterola (hiperholesterolemija) ali trigliceridov (hipertrigliceridemija)..

Dislipidemija tipa I je posledica povečane proizvodnje kitomikrona, ki vodi do povečanja količine trigliceridov v krvi..

Ugotovljeno je bilo, da so nekatere dislipidemije nastale zaradi genetskih mutacij, ki vplivajo na sintezo ali presnovo lipoproteinov. Eden od njih je sindrom chylomicronemia.

Sindrom kitomikronime je neobičajen in se pojavi, ker ni produkta encima LLP. Ta sindrom je deden in lahko med drugim spodbuja razvoj sladkorne bolezni in debelosti.

Druga genetska motnja, povezana s hilomikroni, je Andersonova bolezen. Redko je in se podeduje z avtosomnim prenosom (v ne-spolnih genih) recesivno.

Andersonova bolezen je sprememba v sintezi in izločanju hilomikronov, zato je proizvodnja holesterola zelo nizka.

Simptomi te bolezni so steatorrhea (driska s prisotnostjo lipidov v blatu) in zastoj rasti. Ti simptomi se pojavijo v prvih mesecih bolnikovega življenja.

Reference

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal in A Posee (2011) Eksogeni lipidi in hilomikroni. Galicia Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil in F Blanco-Vaca (2013) Osnovni mehanizmi: struktura, funkcija in presnova lipoproteinov v plazmi. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu in A Bakillah (1996) Hilomikronska sestava in katabolizem: vloga apolipoproteinov in receptorjev. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes in J Ferrer 1997) Andersonova bolezen (steatorrhea zaradi zadrževanja hilomikronov): Merila in diagnoza. An Esp. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipidemije. ACIMED 20: 265-273.