Faze, značilnosti in pomen cikla sečnine



The Ciklus sečnine je postopek, s katerim telo pretvori amonij v sečnino in ga iz telesa odstrani z urinom.

Amonij je sestavljen produkt presnove dušika, ki ga aminokisline sproščajo iz razgradnje beljakovin. Amonij je zelo strupen in telo ima naravni mehanizem, da ga izloči iz sistema.

Ciklus sečnine imenujemo tudi Krebs-Henseleitov cikel, v čast nemškega biokemičarja Hansa Adolfa Krebsa, ki je odkril in opisal faze in posebnosti tega cikla skupaj z biokemikom Kurtom Henseleitom, tudi Nemcem, ki je bil njegov sodelavec. To odkritje je bilo izvedeno leta 1932.

Vsa živa bitja morajo zavreči presežni dušik iz svojih organizmov. Vendar pa ga vsi ne izločajo na enak način. Vodna bitja zavržejo to spojino v obliki amonija; zato se imenujejo amonotelski organizmi.

Plazilci in večina ptic sproščajo dušik iz telesa v obliki sečne kisline; glede na to značilnost se uvrščajo med uricotelne organizme.

V primeru kopenskih vretenčarjev večina teh odpadkov presega dušik v obliki sečnine, zato se imenujejo ureoteliki.

Če se amonij ne izloči skozi cikel sečnine, se lahko kopiči v krvi, kar povzroči sindrom, imenovan hiperamonemija, ki lahko povzroči smrtne posledice.

Iz tega razloga je zelo pomembno, da obstaja cikel tekoče sečnine, da bi se izognili strupenim reakcijam v telesu.

Faze cikla sečnine

Ciklus sečnine se izvaja v jetrih. Obsega pet različnih procesov in v teh postopkih sodelujejo različni encimi, ki izvajajo potrebne konverzije.

S temi pretvorbami se izločanje amonija, ki nastane v telesu, doseže zaradi presnove dušika v telesu..

V nadaljevanju so podrobno opisane značilnosti vsake od petih stopenj cikla sečnine:

Prva faza

Proces se začne v mitohondrijih, celičnem organu, katerega funkcija je proizvesti energijo med procesom celičnega dihanja.

V mitohondrijih nastane prva amino skupina, ki izvira iz amoniaka. Mitohondrije vsebujejo bikarbonat, ki nastane kot posledica celičnega dihanja.

Ta bikarbonat je povezan z amoniakom in s sodelovanjem encima karbamoil-fosfat sintetaze I, ki proizvaja karbamoil-fosfat..

Druga faza

V tej fazi se pojavi še ena spojina: aminokislina, imenovana ornitin, katere glavna funkcija je, da deluje pri razstrupljanju organizma.

Karbamoil-fosfat bo dala karbamoil ornitinu in iz njega se bo ustvarila citrusin, druga aminokislina, katere funkcija je med drugim tudi dajanje prednosti vazodilataciji. V tem posebnem primeru bo citrulin postal intermediat v ciklu sečnine.

Nastajanje citrulina se izvaja z udeležbo encima, imenovanega ornitin transkarbamilaza, ki poleg tvorbe citrulina sprosti tudi fosfat.

Citrulin, ki se sprosti v tej drugi fazi, se premakne v citoplazmo celice.

Tretja faza

Poleg amoniaka se v mitohondrijih pojavi še druga amino skupina, pridobljena iz aspartata, aminokislina, ki ima več funkcij, med katerimi je prenos dušika..

Aspartat se veže na citrulin in nastaja argininosukcinat.

Četrta faza

V četrti fazi se argininosukcinat odzove kot posledica delovanja encima argininosukcinato liaze, ki povzroči dve spojini: prost arginin, ki je med drugim odgovoren za znižanje krvnega tlaka; in fumarat, imenovan tudi fumarna kislina.

Peta faza

V zadnji fazi cikla sečnine arginin reagira na delovanje encima arginaze, kar povzroči nastanek sečnine in ornitina.

Možno je, da se ornitin prenese nazaj v mitohondrije, da se začne cikel od prve faze, in sečnina je pripravljena za izločanje iz organizma..

Pomen cikla sečnine

Kot smo že videli, se amonij pretvori v sečnino skozi zgoraj opisani cikel. Amonij je zelo strupen za telo, zato ga je treba izločiti iz telesa.

Zaradi delovanja encimov v ciklu sečnine lahko organizem zavrže amonij in se izogne ​​težavam, v mnogih primerih s smrtnim izidom, ki so povezane s kopičenjem tega zelo strupenega elementa za telo..

Motnje v ciklusu sečnine

Lahko se zgodi, da amonijevi razgradni encimi ne delujejo pravilno. Če se to zgodi, ima organizem težave pri zavrženju amonija in ga konča v krvi in ​​v možganih..

Ta pojav je znan kot hiperamonemija in se nanaša na visoke ravni amonija v telesu.

Napake pri sintezi nekaterih encimov so dedne, kar lahko povzroči prirojene motnje v presnovnem področju. Možno je, da se otrok rodi z motnjami v ciklu sečnine kot posledica napačne genetske informacije.

Če se to zgodi, bo otrok imel težave z odstranjevanjem amoniaka, se ga bo kopičil in z njim lahko postal zastrupljen..

Simptomi, ki jih predstavlja, so lahko blagi, kot so bruhanje ali zavrnitev hrane, lahko pa so tudi resnejši, tudi če povzročajo komo.

Zdravljenje

Da bi se izognili smrtnim scenarijem pri otrocih, ki imajo motnje v ciklusu sečnine, je treba čim prej prepoznati stanje in preprečiti zastrupitev z amoniatom s skrbno izbiro prehrane, ki bo primernejša..

V tej prehrani je treba omejiti naravne beljakovine, ker ko jih zaužije, sproščajo lastne aminokisline, ki bodo sprostile amonij in ki jih organizem ne more sintetizirati, kar bo povzročilo hiperamonemijo..

Ljudje, ki trpijo zaradi sindromov v ciklu sečnine, lahko vodijo dokaj normalno življenje samo z omejitvami na področju hrane.

Reference

  1. Vásquez-Contreras, E. "Cikel sečnine" (19. september 2003) na Oddelku za biokemijo UNAM. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Oddelka za biokemijo UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. "Ciklus sečnine" v katalonskem združenju dednih presnovnih motenj. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz katalonskega združenja dednih presnovnih motenj: pkuatm.org
  3. "Destinacija amino skupine 2. Ciklus sečnine: Reakcije in regulacija" (2006) na Univerzi Alcalá. Pridobljeno 12. septembra 2017 na Univerzi Alcalá: uah.es
  4. "Kaj je motnja cikla sečnine?" Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Nacionalne fundacije za motnje v sečnem ciklu: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. in Albers, R. "Osnovna nevrokemija: molekularni, celični in medicinski vidiki. 6. izdaja “(1999) v Nacionalnem centru za biotehnološke informacije. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Nacionalnega centra za biotehnološke informacije: ncbi.nlm.nih.gov
  6. "Citrulin: funkcije in kontraindikacije" (28. november 2016) v trgovini IAF. Vzpostavljeno 12. septembra 2017 iz IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornitin" v aminokislini. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Aminoacid: aminoacido.eu
  8. "Aspartato" (20. april 2017) na NaturSanix. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz NaturSanix: natursanix.com
  9. "Arginin" v aminokislini. Pridobljeno 12. septembra 2017 iz Aminoacid: aminoacido.eu.